先天性心脏病(CHD)是最常见的先天性异常,需要早期干预的缺陷约占活产婴儿的0.35%。1 外科和临床护理的进步意味着如今超过90%的先天性心脏病婴儿能够存活至儿童期以后。然而,神经发育障碍的发生率很高,并且从胎儿期开始直到青春期和成年期都存在大脑发育的改变。2 神经发育困难和身体健康需求的负担非常严重,导致医疗和教育支持增加、家庭压力增大以及经济困难,从而长期影响生活质量、教育和就业前景。
先天性心脏病的胎儿和新生儿中,脑血流改变以及随之而来的脑氧供应减少现象已被充分描述,其程度与大脑发育异常有关。3 然而,关于心脏手术后以及儿童期、青春期和成年期脑血流动力学变化的研究较少。早期证据表明,接受过早期外科干预的先天性心脏病青少年(包括那些具有双心室循环的患儿)的局部脑灌注发生了改变。4, 5
在本期《Pediatric Research》中,Mojon及其同事通过比较34名患有先天性心脏病的青少年(其中31名经过双心室手术矫正)和49名对照组少年的脑血流动力学,为这一领域的研究做出了贡献。6 作者使用相位对比MRI测量了颈内动脉、椎动脉和颈内静脉中的平均血流速度(ABV)、峰值血流速度(PBV)和血流量(BF)。颈内动脉和颈内静脉被用作“前脑血流动力”的指标,而经过角度校正的椎动脉则用作“后脑血流动力”的指标。作者还评估了指数化脑血流量,即左、右颈内动脉的血流量相对于总脑体积(ml/min/100 g)。
结果显示,两组之间的颈内动脉和颈内静脉的血流量、平均血流速度和峰值血流速度没有差异。同样,指数化颈内动脉脑血流量也没有差异。这表明由颈内动脉供应的大部分大脑皮层的血液供应在先天性心脏病青少年中没有改变。这是令人安心的,因为经过修复的双心室循环青少年预计会有正常或接近正常的心输出量。然而,在调整性别和年龄因素后,作者发现先天性心脏病青少年组的左椎动脉血流量显著降低。即使排除单心室循环的儿童,这种变化仍然存在,提示先天性心脏病手术矫正后后脑血流量可能存在持续异常。椎动脉供应深部灰质结构、枕叶皮层、小脑和颞叶内侧部分(包括海马体)。研究表明,先天性心脏病儿童和青少年存在持续的大脑体积变化,且海马体在调整总脑体积后仍保持较小。7, 8 海马体表现出延长的发育轨迹9,并且对血流变化非常敏感10,这可能使先天性心脏病青少年更容易受到后脑血流动力改变的影响。先前的青少年研究显示,使用伪连续动脉自旋标记技术测量了大脑皮层的局部灌注变化,特别是在先天性心脏病女孩中。4, 5 考虑到本研究中前脑循环的保持,这表明先天性心脏病幸存者(包括那些具有双心室循环的患儿)表现出长期的血管重塑。这些局部变化可能与大脑体积和行为差异有关。据我们所知,目前还没有研究结合结构成像、脑血流动力学评估和行为测试来验证这些假设。
研究作者评估了样本的执行功能,未发现其与脑血流动力学参数之间存在关联。执行功能可能位于前颞叶皮层的功能网络中,可能对局部脑灌注变化更为敏感。4
作者指出了本研究的一些局限性,特别是对椎动脉进行角度校正的方法、样本量相对较小以及分析的横断面性质。此外,该队列在诊断上具有异质性,目前尚不清楚为何观察结果仅局限于左椎动脉。




