关于中枢性嗜睡症诊断与管理准备情况的评估：对睡眠医学项目负责人和进修医师毕业生的调查

斯科特·库彻（Scott Kutscher）|洛根·D·施耐德（Logan D. Schneider）|赛拉姆·帕尔塔萨拉西（Sairam Parthasarathy）|道格拉斯·S·富勒（Douglas S. Fuller）|尼卡·贝茹（Nika Bejou）|肖恩·坎德勒（Shawn Candler）
美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院精神病学与行为科学系睡眠医学科

**摘要**
**目的/背景**
中枢性嗜睡症（Central Disorders of Hypersomnolence, CDH），包括发作性睡病、特发性嗜睡症和复发性嗜睡症，是较为罕见的疾病，在睡眠医学培训中存在诸多挑战。由于接触这些疾病的机会有所限制，培训体验存在差异，以及诊断工具和治疗方案的复杂性不断增加，导致教育方面存在不足。本研究旨在评估睡眠医学项目负责人和近期培训毕业生对CDH培训效果的看法。

**患者/方法**
2024年4月至7月期间，对美国获得认证的睡眠医学医生进行了横断面调查，其中包括通过睡眠医学培训项目列表服务联系到的项目负责人及其近期培训毕业生。调查内容涉及CDH的诊断和管理培训情况，包括对诊断工具、患者群体和药物治疗方法的了解。数据通过描述性统计进行分析。

**结果**
在联系的110位项目负责人中，有29人（26.4%）作出了回应；在740名符合条件的毕业生中，有48人（6.5%）参与了调查。项目负责人和毕业生均表示对发作性睡病和特发性嗜睡症的培训较为充分；而对于复发性嗜睡症的培训则相对较少。两组都对多导睡眠图（polysomnography）、多次睡眠潜伏期试验（Multiple Sleep Latency Test, MSLT）和Epworth嗜睡量表（Epworth Sleepiness Scale）等诊断方法的培训效果有信心；但对行为记录法（actigraphy）的信心较低。调查发现，在CDH的长期医疗管理方面存在培训空白，同时对某些药物（如锂盐）的了解也有限。

**结论**
调查结果表明，CDH的诊断培训是充分的，但在罕见疾病及高级治疗和管理方面仍存在一些培训缺口，这凸显了需要针对这些领域制定专门的教育资源和标准化课程的必要性。

**临床试验注册**
不适用。

**引言**
尽管睡眠医学领域取得了进展，但在与中枢性嗜睡症（CDH，包括发作性睡病、特发性嗜睡症和复发性嗜睡症）的诊断和管理相关的培训项目中仍面临诸多挑战[1][2][3][4]。CDH较为罕见[4][5]，因此相关培训机会有限。各专业协会提供的睡眠医学教育资源可能难以获取[6][7]，可能存在费用障碍，或者内容已经过时。

获得睡眠医学认证需要完成由美国研究生医学教育认证委员会（Accreditation Council for Graduate Medical Education, ACGME）认可的睡眠医学培训项目[1]。由于进入睡眠医学领域的途径多样，培训生来自不同的医学专业（如内科、家庭医学、麻醉学、耳鼻喉科、精神病学、儿科、神经病学和心脏病学等），因此他们对睡眠医学的熟悉程度各不相同。培训内容可能更侧重于考试要求，如诊断和临床定义，而忽视了长期护理方面的内容，这可能影响护理的连续性。
国家住院医师匹配计划（National Resident Matching Program）数据显示，睡眠医学培训项目和申请者数量不断增加，反映了人们对睡眠医学的兴趣日益浓厚[8]。鉴于嗜睡症教育和临床资源的复杂性，有必要在培训早期就让学员接触相关知识，并通过持续的临床指导加以支持。睡眠医学培训生需要掌握广泛的诊断工具和协议，包括Epworth嗜睡量表（ESS）、行为记录法和睡眠研究（夜间多导睡眠图[PSG]、多次睡眠潜伏期试验[MSLT][9]。近年来，用于治疗CDH的新药不断涌现[3]。历史上，用于CDH的药物包括传统兴奋剂、高钠氧巴酸盐（20世纪60年代开始用于治疗日间和夜间症状，2002年获批用于发作性睡病的猝倒症，2005年扩展至过度日间嗜睡[EDS]）、莫达非尼（1998年获批用于发作性睡病相关的EDS）和阿莫达非尼（2007年获批用于发作性睡病相关的EDS）[14]。最近获批的药物还包括促醒剂（如皮托利桑特[pitolisant][15][16][17]，2019年获批用于发作性睡病相关的EDS和猝倒症；索利阿姆费托尔[solriamfetol][18]，2019年获批用于发作性睡病相关的EDS）、低钠氧巴酸盐（2020年获批用于7岁及以上的发作性睡病患者的EDS和特发性嗜睡症患者[19]，2024年获批用于成人[20]）[14]。美国睡眠医学学会的指南还建议在特定情况下使用克拉霉素治疗特发性嗜睡症，锂盐治疗复发性嗜睡症[3]。近年来治疗手段的多样化增加了选择难度。

在为期一年的培训项目中，全面掌握CDH患者的诊断和管理知识具有挑战性，毕业生可能觉得自己尚未完全准备好独立处理这些患者。ACGME[21]为睡眠医学培训设定了最低标准和要求，但其指导方针并不过于具体，导致不同项目和年份之间的培训体验存在较大差异（受患者群体、科室/教师专长、机构文化和处方习惯等因素影响）。因此，虽然培训项目可能符合ACGME指南，但仍无法完全满足睡眠医学培训生和项目负责人的教育需求，尤其是在罕见疾病（如CDH）方面。

**数据共享**
所有相关数据随论文和支持文件一并提供。

**作者利益冲突声明**
S·库彻（Scott Kutscher）因在Jazz Pharmaceuticals的顾问委员会和演讲机构任职而获得个人报酬。
L·D·施耐德（LD Schneider）因在Jazz Pharmaceuticals、Eisai和Avadel的顾问委员会和演讲机构任职而获得个人报酬。
S·帕尔塔萨拉西（S Parthasarathy）因在Jazz Pharmaceuticals的顾问委员会任职而获得个人报酬；他还曾为Apria Healthcare Inc.、AbbVie Inc.、Fisher & Paykel, Inc.和Zoll Medical Corp.提供咨询服务。

**资助声明**
本研究由Jazz Pharmaceuticals资助。

**致谢**
作者感谢Jazz Sleep Academy的顾问们（Karl Doghramji博士、Scott J. Kutscher博士、Chitra Lal博士、Logan D. Schneider博士、Marjorie E. Soltis博士、Michael J. Strunc博士、Charlene E. Gamaldo博士、Laura B. Herpel博士、Seema Khosla博士、Sairam Parthasarathy博士、Michael J. Thorpy博士和Anne Marie Morse博士）在调查开发过程中提供的讨论和反馈。在作者的指导下，Peloton Advantage, LLC（一家OPEN Health公司）的员工Kim Tran-Kerr博士和Martina参与了调查工作。