硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）是硬脑膜动脉与静脉之间缺乏毛细血管床的异常分流，约占颅内血管畸形的10%–15%。颅底DAVFs最常起源于后颅窝，尤其是横窦（TS）和乙状窦（SS）附近，该区域复杂的静脉解剖结构和血流动力学易损性促进了其发生发展。尽管多数颅底DAVFs为特发性，但研究表明其与硬脑膜静脉窦血栓形成、既往外伤、感染及开颅手术史相关，反映了其发病机制的多因素性。
数字减影血管造影（DSA）仍然是确诊、详细解剖评估及治疗规划的金标准。然而，由于DSA具有侵入性且并非随时可及，无创影像检查手段——特别是CT和MRI——在早期检出、特征化描述及预后分层中发挥着关键作用。横断面成像可揭示细微但重要的线索，包括静脉窦不对称、皮质静脉扩张、经颅通道以及与静脉高压相关的实质改变。识别这些征象至关重要，因为早期怀疑可加速血管造影评估、指导临床管理，并降低延迟诊断所致的病残率。
本综述综合了颅底DAVFs的关键CT和MRI特征，强调有助于分类和风险评估的影像学标志物，包括识别早期静脉引流等高危征象。同时讨论了正常解剖变异和常见影像模拟表现，以避免诊断陷阱。通过促进对这些影像学特征的早期准确识别，本文旨在提高诊断信心、减少可预防的并发症，并指导为合适患者选择DSA进行确定性评估。
1 引言
动静脉瘘（AVF）是指动脉与静脉之间缺乏毛细血管床的异常直接连接。颅内病变可发生于脑实质（脑AVFs）或硬脑膜内，后者称为硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）。颅底DAVFs因其特定的解剖位置、直接向硬脑膜静脉窦或皮质静脉引流的静脉模式（导致静脉淤血和出血）、以及因位置而异的独特临床表现（如搏动性耳鸣、眼球突出或复视）而区别于其他软膜AVFs。DAVFs较为罕见，检出率低于每百万人10例，约占全部颅内血管畸形的10%–15%，其中约35%位于横窦-乙状窦区，其他部位包括海绵窦、前颅窝及上矢状窦。该病好发于中年人群（约60岁）。其与硬脑膜动脉供血、缺乏脑实质巢（nidus）的特点有助于与软膜或脑实质动静脉畸形（AVMs）相鉴别。尽管多数患者表现为头痛、头晕、耳鸣或眶周充血等非特异性症状，但部分病变呈侵袭性，表现为出血或非出血性神经功能缺损，这通常与静脉引流模式引起的血流动力学紊乱相关。
本综述总结了颅底DAVFs的病因发病机制、临床特征、分类系统及影像学特征。通过梳理CT和MRI常规检查中的关键诊断线索，并强调CT血管造影（CTA）和MR血管造影（MRA）等无创血管成像的作用，旨在为识别颅底DAVFs及判断高危病变（尤其是皮质静脉引流）提供实用框架。增强放射科医师对多模态无创影像的熟悉度，有助于实现早期检出、降低合并症漏诊风险，并可能减少诊断性DSA及其相关操作风险。影像学在风险分层、治疗规划及治疗后随访中亦居于核心地位。
2 颅底DAVFs的病理学与病因学
颅底DAVFs的发生机制尚未完全阐明。该病多见于成人，通常为获得性病变；而儿童患者多为先天性，常伴有潜在结构性血管异常。多数颅底DAVFs为特发性，部分与硬脑膜静脉窦血栓形成、既往手术或外伤相关。
目前存在两大主要假说来解释DAVFs的发病机制，均围绕硬脑膜静脉窦或脑静脉血栓形成及静脉高压这一始动因素展开。这种血流动力学紊乱被认为可导致两种病理改变：一是病理性扩大硬脑膜动脉与硬脑膜静脉窦之间正常的生理性动静脉微瘘；二是上游静脉高压导致脑灌注不足，继而诱发新生血管生成。影像表现如静脉窦血栓、扩张静脉、邻近脑实质水肿及出血为这些机制提供了支持性证据。新生血管生成及DAVFs进展的理论进一步得到分子证据的支持：非缺血性脑静脉高压中缺氧诱导因子-1（HIF-1）表达增加，进而驱动血管内皮生长因子（VEGF）过表达。既往血栓对DAVFs发生的促进作用还体现在其与多种高凝状态的相关性，包括高同型半胱氨酸血症、因子V Leiden突变以及蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏等。
综合这些模型可见，血栓形成产生静脉高压，促进血管生成并最终形成瘘管；部分病例中可观察到既往血栓化静脉窦的再通。
3 解剖学考虑与分类
DAVFs的异常连接发生于动脉（通常为脑膜动脉）与静脉通道（硬脑膜窦、脑膜静脉或皮质静脉）之间。
DAVFs的位置及其静脉引流模式是决定其临床表现、预后和管理的主要因素。因此，准确诊断和分类以识别高危病变，从而使患者获得适当水平的医疗照护至关重要。尽管已提出多种分类方案对DAVFs进行风险分层，但Borden和Cognard提出的分类系统应用最广泛、接受度最高。这两个系统虽为广义分类、并非专门针对颅底病变，但相同原则适用，其中皮质静脉引流（CVD）是判断侵袭性行为的关键决定因素。两种分类均根据是否存在CVD将病变分为高危或低危。Cognard分类更为复杂，额外纳入了硬脑膜窦内血流方向（顺行vs.逆行）以及引流皮质静脉是否存在扩张的信息。
CVD的存在与更具侵袭性的临床病程相关。这些高危病变（Borden II–III型；Cognard IIb–V型）估计出血风险为8%，非出血性神经功能缺损风险为7%，总体年死亡率约为10%。具有侵袭性特征的DAVFs在前颅窝和幕区较其他颅内部位更为常见，这归因于这些区域缺乏硬脑膜静脉窦，限制了正常静脉流出，增加了皮质静脉引流形成的可能性。此类瘘管通常由眼动脉经其脑膜支和前镰支供血，并常引流至脑内静脉。
4 临床表现的频谱
颅底DAVFs的临床表现多样，从搏动性耳鸣等良性症状，到由皮质静脉引流驱动的严重表现（包括颅内出血和非出血性神经功能缺损）。
颅底DAVFs通常于50–70余岁成人中发生，最常见表现为搏动性耳鸣。这一症状是横窦-乙状窦区瘘管的特征，因动脉化血流增加产生杂音所致。这些病变通常病程良性，无皮质静脉引流，对应低危的Borden I型和Cognard IIa型分类。
位于斜坡或海绵窦区的颅底DAVFs常伴有眼部症状：眶静脉扩张所致球结膜水肿、眼球突出、眶后疼痛，或因第III、VI对颅神经麻痹导致的复视，以及视力下降。颅内出血以脑实质内出血最常见，蛛网膜下腔出血较少见，硬膜下出血罕见。SAH表现通常见于以皮质静脉或软脑膜引流为主的高级别病变。
非出血性神经功能缺损（NHND）类表现源于潜在的静脉高压，可表现为癫痫、脑积水（脑脊液吸收减少所致）、进行性认知异常（与静脉高压性脑病相关）、可逆性帕金森样特征以及小脑症状。然而，许多表现与更常见的疾病如Ménière病、微血管性颅神经病变等重叠，使得神经影像医师在实现颅底DAVFs早期准确诊断中的作用至关重要。
5 影像学表现
影像学检查的目的不仅在于确定颅底DAVFs的存在与否，还在于特征化其静脉引流模式。尽管DSA仍是诊断金标准，但神经影像医师必须识别CT和MRI常规检查中的关键征象，以可靠地怀疑该病变并适当建议有创评估。早期识别有利于及时诊断、降低病残率和死亡率、减少医疗费用，并有助于将侵入性检查的使用限制于真正需要确诊和治疗规划的病例。
由于临床表现常无特异性，初始影像学评估通常始于常规CT和/或MRI。以下部分总结各模态的特征性表现，并强调各序列需评估的关键特征。
5.1 非增强CT（NECT）
NECT常作为多种神经系统表现的首选影像检查。多数患者NECT正常或显示非特异性表现，但其可揭示提示颅底DAVFs的细微线索，包括硬脑膜静脉窦不对称、轻度海绵窦扩大、或扩张充盈的皮质静脉/硬脑膜窦。虽然明显的经颅通道可提示DAVF存在，但仅见于约1/6的患者。这些特征在不对称且处于适当临床背景时（如相关或先于静脉窦血栓形成）最具意义。由于相当比例的病例NECT无异常，正常结果不能排除潜在血管畸形。出现任何可疑征象时，应行增强CTA或MRI/MRA（如有时序分辨技术则更佳）进一步评估，DSA保留用于确定性诊断和血管分流图绘制。
Metoki等描述了DAVFs中的皮质下钙化（表现为皮髓质交界区曲线样钙化）及其与CVD的相关性。这些钙化被认为反映了静脉淤血或盗血现象所致的慢性低灌注。Letourneau-Guillon等的回顾性研究中，约5%的患者存在类似钙化，钙化部位与DSA上CVD的解剖位置有强相关性。
然而，CT上的皮质下钙化对DAVFs并非特异性，亦可见于感染或炎性疾病（如结核、真菌感染和肉芽肿性疾病）、肿瘤（包括少突胶质细胞瘤和室管膜瘤）、血管性疾病（如软膜AVMs和Sturge-Weber综合征）以及代谢异常（包括甲状旁腺功能亢进和铅中毒）。但临床背景和表现通常有助于鉴别这些病因。
5.2 MRI表现
5.2.1 常规MRI序列
MRI表现多变，从无可见病变到静脉性梗死或颅内出血不等。与NECT相比，常规MRI序列（包括T2加权、FLAIR和DWI）对检测瘘管直接征象和静脉高压继发性脑实质效应更为敏感。影像特征与病变严重程度相关：Borden I型和II型DAVFs可显示聚集性流空影，或于颈动脉-海绵窦瘘（CCF）病例中出现眼球突出和扩张的眼静脉；高级别病变则显示更明显的异常，包括直接征象（聚集性流空影、静脉扩张、"毛糙"幕状脑膜、早期静脉强化、经骨通道）和间接征象（皮质静脉反流、白质T2/FLAIR高信号、颅内出血、静脉性梗死）。
静脉高压导致血管源性水肿——表现为T2/FLAIR高信号——通常于治疗后消退。持续性淤血可进展为细胞毒性水肿，表现为弥散受限和低ADC值。
Kwon等报告80%的病例存在聚集性流空影，其他发现包括扩张的软脑膜或髓质血管（44%）、血管强化（41%）、颅内出血（30%）和白质高信号（15%）。
5.2.2 磁敏感加权成像（SWI）序列
SWI利用脱氧血红蛋白的顺磁性增强静脉结构显像并检测少量血管外血液。在高级别DAVFs中，静脉高压和淤滞增加静脉突出度和脱氧作用，使SWI对检测与CVD相关的扩张皮质静脉通道特别敏感。Noguchi等发现SWI检出扩张表浅皮质静脉的敏感性为100%，而常规MR序列仅为71%；检出深部引流静脉的比例为64%，而T2加权成像为34%。在快速分流型DAVFs中，SWI可因氧合血流入而显示引流静脉高信号。
5.3 CT血管造影（CTA）
320排多层螺旋CT可在1秒内覆盖16 cm Z轴视野（层厚0.5 mm），实现极高的时间和空间分辨率，从而对血流模式进行动态评估。时序分辨的对比剂血流评估——即四维CTA（4D-CTA）中的第四维——构成了评估DAVFs的基础，通过固定间隔连续容积重建显示动态血管充盈模式。
在常规64排CTA上，最常见表现包括：硬脑膜窦不对称强化（92%）、动脉扩张（79%），以及增强的经颅血管通道（79%）。海绵窦DAVFs中可显示眼静脉显影。CTA可通过显示无巢的异常侧支血管来提示DAVF怀疑。一旦识别此类侧支，应仔细评估同侧静脉窦是否早期、浓密显影，以及潜在供血动脉是否不对称扩大——尤其是脑膜中动脉和枕动脉。
4D-CTA在DAVFs诊断中与DSA具有可比性。Biswas等报告与DSA的一致性为91%，检出DAVFs或AVMs的特异性为100%，支持其用于可靠排除这些病变。除诊断外，4D-CTA通过描绘DAVFs位置、识别供血和引流血管、检测残留或复发分流来协助治疗规划。其广泛可用性、快速采集和高诊断准确性已减少了诊断性DSA的实施数量，使得有创血管造影可更有针对性地用于需要确定性绘图或潜在血管内治疗的病例。
CTA对识别高级别DAVFs非常有效。早期静脉强化和髓质/pial引流静脉的显示具有最高诊断效能，报告敏感性为98%，特异性为94%。Lin等的比较研究发现，4D-CTA在检测扩张皮质静脉和早期静脉充盈方面优于时序分辨MRA，这一优势归因于CTA更优的空间分辨率和更短的采集时间。
5.4 MR血管造影技术
5.4.1 三维时间飞跃法MRA（3D-TOF MRA）
3D TOF-MRA依赖"流入"增强效应：静止组织达到饱和状态，而流入血液保持高信号。硬脑膜静脉窦旁或窦内高信号的结节状或曲线样结构代表动脉性供血或分流血流，提示DAVF。
Noguchi等评估了3D TOF MRA和MR-DSA在血管造影证实DAVFs患者中的价值，报告不对称突出的结节/迂曲结构显示100%敏感性和100%特异性，而分流血流征象显示76%敏感性和86%特异性，相对于DSA作为参考标准而言。14%的假阳性率——对照组受试者静脉窦内的高信号——归因于发育不良的静脉窦。
总体而言，3D TOF MRA显示约80%的敏感性和100%的特异性，以导管血管造影为参考标准。Azuma等发现与DSA的瘘口定位一致性为96.8%，供血动脉和引流静脉的识别一致性约80%，推荐使用3-Tesla扫描仪以获得更好的信噪比、空间分辨率和流入对比度。
尽管最大密度投影（MIP）图像提供类似动脉造影的概览，但小血管或慢血流血管可能遗漏。源图像较MIP重建提供更高分辨率的解剖和血流信息，因此更可靠地检测细微异常。TOF-MRA及其他非增强技术（包括相位对比MRA）进一步受到慢血流或湍流所致的人工信号丢失或异常信号、以及相对于饱和成像平面的血管走向等因素的限制。这些局限性凸显了对比增强MRA的价值，其可减轻此类缺陷并提供额外的血流动力学细节。
5.4.2 动脉自旋标记（ASL）
动脉自旋标记（ASL）是一种非对比4D MRA技术，将流入动脉血液质子标记为内源性示踪剂，实现高空间和时间分辨率的脑血流动力学评估。在正常脑中，标记自旋经过毛细血管床时衰减，到达静脉系统前不期望产生静脉信号。但在DAVFs中，直接动静脉分流缩短通过时间，使标记自旋到达引流静脉并产生可检测的信号。
Iryo等证明了4D ASL-MRA与DSA在瘘口定位、识别供血动脉和描绘静脉引流方面的极好一致性，支持其作为非对比诊断技术的价值。此外，他们指出4D ASL MRA较4D对比增强MRA具有更优的空间和时间分辨率，改善了对供血动脉的识别，减少了钆基对比剂的依赖。
5.4.3 对比增强MRA（CE-MRA）
CE-MRA与CTA类似，通过显示硬脑膜静脉窦的早期显影以及描绘扩张的供血动脉和静脉引流来诊断DAVFs。3D TOF MRA常无法显示的皮质静脉逆行回流——高级别病变的关键标志——可在CE-MRA上轻易检测到。
动态CE-MRA，尤其在较高场强（≥3-Tesla）下，提供优秀的空间和时间分辨率，能够准确描绘解剖和血流动力学特征。4D-CE动态MRA技术对DAVFs的诊断、术前规划、治疗后评估和随访均有价值。3 Tesla研究报告了优异的诊断效能，部分系列显示相较于DSA具有100%敏感性和特异性。时序分辨MRA亦显示与DSA在病变位置、静脉引流模式和供血动脉识别方面100%的一致性。
6 颅底DAVF评估中的诊断陷阱与模拟表现
小DAVF巢可被出血或血肿压迫，在CTA、MRA甚至DSA上可能遮蔽显影，从而妨碍诊断。此类病例推荐在占位效应消退后（通常4–6周）复查影像，以提高检出巢的可能性。
生理性颈内静脉反流可在TOF-MRA和ASL上，尤其于颈静脉孔处（以左侧更常见），产生异常信号，可能模拟DAVF。MR技术检测到静脉结构内动脉强度信号时可提示DAVF。Caton等的研究认为，此现象最可能反映retrograde对比剂流——或因快速经左臂静脉注射时通过功能不全的颈静脉瓣反流至左颈内静脉，或与颈内静脉-锁骨下静脉瓣功能不全相关的对比剂淤滞。鉴别真DAVF与生理性颈静脉反流至关重要，以避免不必要的DSA有创评估，同时确保不遗漏具有潜在病残和死亡风险的临床显著DAVFs。评估此类病例时，应注意以下特征：同侧颈外动脉分支（尤其是咽升动脉及其分支）扩大支持DAVF；颈内静脉形态正常且不在动脉期显示对比剂充盈则不支持DAVF；CE-MRA或CTA上延迟或逆行对比剂充盈支持生理性反流；SWI等序列显示静脉窦血栓形成则增加DAVF存在的可能性。
DAVFs在TOF-MRA上的检出依赖静脉血流相关增强；因此，在静脉血流淤滞情况下，预期信号可能缺失，导致潜在假阴性研究。
DAVFs相关静脉淤血通常导致局灶性血管源性水肿区域；然而某些情况下，这些区域也可显示实质强化。此种强化可模拟轴内肿瘤，潜在干扰判读。但在DAVFs中，髓质和/或软脑膜静脉显著扩张迂曲。这种组合——血管源性水肿伴相关强化——在DAVF背景下反映逆行CVD，是梗死和出血等不良结局风险增高的标志。
CTA、MRI和MRA的诊断效能仍可能受慢血流、小分流或复杂静脉解剖的限制，可能导致假阴性或不确定结果。这些技术和生理学限制凸显了将影像表现与临床怀疑相关联的重要性，以及在非侵入性检查不能确定或无法自信评估分类相关特征（如皮质静脉引流）时，保持低阈值进行DSA的必要性。
除诊断陷阱和模拟表现外，解读DAVFs疑似病变的无创影像时还应认识若干模态相关限制。CTA使患者暴露于电离辐射，这对年轻个体或需要系列随访者尤为重要。对比增强MRA避免辐射，但需静脉注射钆剂，存在罕见的超敏反应风险，肾功能不全患者需谨慎。
7 临床实践中的多模态整合
颅底DAVFs的评估常需多种影像检查手段的协调应用，因为单一技术无法可靠捕捉所有供血动脉、静脉引流模式或血流动力学后果。CT和CTA快速评估出血、骨性解剖，并高分辨率显示动脉化静脉结构；MRI和MRA则提供更优的软组织对比，对静脉淤血、血管源性水肿和脑实质损伤更为敏感。在常规工作流程中，NECT敏感性低，但可揭示细微线索——如皮质下钙化、扩张的硬脑膜窦或脑静脉（尤其不对称时）、或突出的经颅通道——应促使进一步评估。标准MRI序列（T2加权、FLAIR、DWI和增强后T1加权成像）提供DAVFs的直接和间接征象，包括异常扩张的软脑膜或脑实质血管以及与高级别病变相关的特征，同时有助于排除替代诊断。SWI通过异常血管通道的"开花"伪影或快速分流型DAVFs中的高信号静脉来增强敏感性。ASL可通过显示静脉结构内的局灶动脉化信号来增加动静脉分流的显著性，在特定病例中可减少对钆剂的依赖。
动态CTA和CE-MRA技术，尤其包含静脉期成像时，提供优秀的空间和时间分辨率以描绘解剖和血流动力学特征，识别皮质静脉引流（CVD），从而减少所需诊断性DSA的数量。尽管有这些优势，每种模态均有固有限制——CTA涉及电离辐射，CE-MRA需要钆剂，先进MR序列可能受慢血流、小分流或复杂静脉解剖限制——这使得多模态方法至关重要。整合CT、MRI、CTA、MRA和ASL的发现可提高诊断信心，明确CVD的有无，并指导是否进行DSA以确定性特征化和治疗规划的决策。
8 结论
影像学在颅底DAVFs的诊断和特征化中居于核心地位。常规和先进模态——包括NECT、MRI、CTA和MRA——能够在不立即依赖有创血管造影的情况下检测、评估和分类这些复杂血管性病变。这些无创技术描绘了瘘管的解剖配置和血流动力学行为，从而指导适当的治疗规划和治疗后监测，同时最小化与DSA相关的风险和病残。
然而，某些无创发现应促使紧急DSA评估，包括逆行皮质静脉反流、扩张的皮质或髓质静脉、颅内出血、静脉淤血水肿、静脉窦血栓形成，以及快速进展的神经系统症状。随着对DAVFs病理生理学认识的扩展和当前成像方法局限性及陷阱的更清晰界定，诊断算法将持续演进，进一步细化这一挑战性实体的无创评估。
