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摘要背景脐膨出是一种中央性腹壁缺陷,出生时即可轻易诊断。坎特雷尔综合征(Cantrell syndrome, CS)是一种极为罕见的疾病,其特征是腹壁、胸骨、膈肌和心脏存在异常,预后较差。由于该病的表现形式和严重程度各不相同,诊断和治疗过程可能会面临挑战。本文报告了我们管理一名患
脐膨出是一种中央性腹壁缺陷,出生时即可轻易诊断。坎特雷尔综合征(Cantrell syndrome, CS)是一种极为罕见的疾病,其特征是腹壁、胸骨、膈肌和心脏存在异常,预后较差。由于该病的表现形式和严重程度各不相同,诊断和治疗过程可能会面临挑战。本文报告了我们管理一名患有坎特雷尔综合征新生儿的经验。
一名女新生儿出现腹部肿块,根据其外观、腹部计算机断层扫描(CT)和心脏超声检查结果,最初被诊断为脐膨出并伴有先天性心脏病。在脐膨出修复手术过程中,最终确诊为坎特雷尔综合征,手术中发现疝囊内有搏动的心脏和膈肌缺损。在腹部重建手术过程中,出现了无脉电活动的情况,需要立即进行心内按压,成功恢复了心脏功能。随后几天内,她接受了两次心血管手术,分别修复了室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)和动脉导管未闭(PDA)。然而,术后她频繁出现室上性心动过速(SVT)。在20个月的随访期间,患者恢复情况良好,尽管室上性心动过速持续存在,仍需长期服用抗心律失常药物。
在诊断脐膨出时,应始终考虑是否存在其他并发异常。尽管坎特雷尔综合征较为罕见,但对于表现为上腹部脐膨出的病例,应怀疑其可能性。进一步的详细检查和全面评估对于明确诊断和制定适当的治疗计划至关重要。多学科团队的参与是必不可少的。
脐膨出是一种中央性腹壁缺陷,出生时即可轻易诊断。坎特雷尔综合征(Cantrell syndrome, CS)是一种极为罕见的疾病,其特征是腹壁、胸骨、膈肌和心脏存在异常,预后较差。由于该病的表现形式和严重程度各不相同,诊断和治疗过程可能会面临挑战。本文报告了我们管理一名患有坎特雷尔综合征新生儿的经验。
一名女新生儿出现腹部肿块,根据其外观、腹部计算机断层扫描(CT)和心脏超声检查结果,最初被诊断为脐膨出并伴有先天性心脏病。在脐膨出修复手术过程中,最终确诊为坎特雷尔综合征,手术中发现疝囊内有搏动的心脏和膈肌缺损。在腹部重建手术过程中,出现了无脉电活动的情况,需要立即进行心内按压,成功恢复了心脏功能。随后几天内,她接受了两次心血管手术,分别修复了室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)和动脉导管未闭(PDA)。然而,术后她频繁出现室上性心动过速(SVT)。在20个月的随访期间,患者恢复情况良好,尽管室上性心动过速持续存在,仍需长期服用抗心律失常药物。
在诊断脐膨出时,应始终考虑是否存在其他并发异常。尽管坎特雷尔综合征较为罕见,但对于表现为上腹部脐膨出的病例,应怀疑其可能性。进一步的详细检查和全面评估对于明确诊断和制定适当的治疗计划至关重要。多学科团队的参与是必不可少的。
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