综述：家庭儿科持续气道正压通气/无创通气（CPAP/NIV）基础

本综述系统阐述了儿童家庭CPAP和NIV的应用基础，涵盖适应证、设备选择、参数设置及随访策略。重点探讨了恒定CPAP与自动CPAP（APAP）的模式特点，压力滴定方法（多导睡眠监测（PSG）或呼吸多导联（PG）），以及无意识漏气（unintentional leaks）和患者-呼吸机不同步（PVA）的管理要点。强调需通过夜间血氧饱和度（SpO2）和经皮二氧化碳分压（PtcCO2）监测联合内置软件数据分析来优化疗效，为临床团队提供实用指导。

CPAP

适应证

儿童CPAP主要适用于腺样体扁桃体切除术后或上气道手术后仍存在中重度阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）的病例。其他适应证包括非手术适应证患者、手术等待期过渡治疗，以及支气管肺发育不良等肺部疾病导致的远端气道阻塞。约69%的儿童CPAP使用者患有复杂性OSA（即伴有合并症的OSA）。

CPAP初始化

理想情况下应通过整夜PSG滴定协议设置CPAP，但也可通过门诊就诊时结合夜间气体交换记录（SpO₂和PtcCO₂）及内置软件数据分析实现。初始压力通常从4 cmH₂O开始，逐步增加至耐受治疗压力（平均治疗压力为8±3 cmH₂O）。

CPAP模式

恒定CPAP提供恒定预设压力，而自动CPAP（APAP）则在两个预设压力水平间动态调整。APAP旨在以最低有效压力治疗患者，但需注意其算法基于成人标准（呼吸事件最小持续时间为10秒），且需确保气流检测准确性。建议设置最小CPAP水平>4 cmH₂O，压力范围不宜过宽（避免默认4-20 cmH₂O），以防压力大幅波动。

压力递增功能（“ramp”）

压力斜坡功能可逐步增加至设定压力，适用于睡眠潜伏期长或高治疗压力患者。但斜坡时间过长可能导致治疗压力不足，反而引起残余OSA。自动斜坡时间可能持续至45分钟，应避免使用。

呼气压力释放

该舒适性设置通过降低呼气相压力来减轻呼气阻力，但可能影响CPAP/APAP疗效，需谨慎设置。

其他选项与报警

自动启停功能在存在大量漏气或儿童呼吸检测不准时可能导致设备故障。报警设置可包括漏气（建议＜30 L/min）、断开连接和呼吸暂停报警（＜30秒），婴幼儿建议使用呼吸机CPAP模式以获得更完备的报警功能。

无意识漏气

漏气分为 intentional leaks（面罩类型和气道压力决定）和unintentional leaks（面罩周围漏气或口呼吸）。大量无意识漏气可能导致残余呼吸事件。需通过调整面罩、使用下颌带或口鼻罩等措施纠正漏气，并优先处理漏气而非调整压力。

残余呼吸事件

CPAP疗效评估基于PSG/PG数据（理想阻塞性呼吸暂停低通气指数（AHI）＜1事件/小时）、睡眠质量改善及症状缓解。内置软件统计数据需谨慎解读，因其基于成人标准且未考虑氧饱和度下降事件。

NIV

适应证

NIV主要用于治疗神经肌肉疾病、先天性中枢性低通气综合征（CCHS）、储存性疾病和胸廓疾病患者的夜间低通气。也可作为CPAP不耐受、疗效不佳或存在持续肺泡低通气时的替代方案。

NIV初始化

NIV设置同样推荐整夜PSG滴定协议，但也可通过门诊联合气体交换监测和内置软件数据实现。初始设置需根据患者睡眠时自主呼吸频率（RR）设定后备RR（通常低于自主RR 2-3次/分），初始吸气压（IPAP）为8 cmH₂O，呼气压（EPAP）为4 cmH₂O，目标潮气量（VT）为6-10 mL/kg理想体重。

NIV模式

包括容积模式（如VACV）和压力模式（如PACV、PSV）。压力模式中最常用的是ST/PSV模式。混合模式（如AVAPS、iVAPS）结合容积和压力模式特点，旨在提供预定目标VT或肺泡通气量（Va），但儿科数据有限。自动EPAP模式可用于伴有OSA的夜间低通气患者，但证据较少。

ST/PSV模式设置

需设置IPAP、EPAP、后备RR、吸气触发（TgI）灵敏度、呼气触发（TgE）灵敏度、最小和最大吸气时间（Ti min/max）以及压力上升时间。TgI灵敏度通常设置为高或中，TgE灵敏度设置影响吸气时间（高百分比导致短Ti，低百分比导致长Ti）。Ti min应长于压力上升时间。

初始压力递增/结束递减

压力斜坡功能需谨慎使用，避免因压力不足导致低通气或梗阻事件。压力递减功能可能有助于解决脱机综合征，但儿科数据缺乏。

报警设置

至少包括漏气、断开连接和重复呼吸报警，建议漏气报警＜30 L/min，断开报警＜30秒。可联合外部SpO₂/PtcCO₂监测以增强安全性。

无意识漏气

中位无意识漏气＜10-12 L/min且95百分位＜20-24 L/min通常可接受，但需注意设备间漏气估计准确性差异。漏气可导致疗效不足和PVA，应优先处理。

残余呼吸事件

需识别梗阻性、中枢性和混合性事件。神经肌肉疾病患者可能出现假性梗阻事件（由肋间肌无力导致胸廓矛盾运动）和膈肌事件（膈肌无力导致），需正确识别并调整设置。口鼻罩可能本身引发OSA，应避免作为首选界面。

患者-呼吸机不同步（PVA）

包括触发不同步（自动触发、延迟触发、无效努力）、循环不同步（双触发、提前循环、延迟循环）、流量不同步（流量不足、流量 overshoot）和频率不同步（解耦、反向触发）。PVA可能导致睡眠中断、不适和疗效降低，需通过PSG/PG或内置软件 breath-by-breath 曲线识别和纠正。

依从性管理

儿童CPAP/NIV依从性尚无统一定义，需根据年龄睡眠需求制定个体化标准。患者（如可行）和看护者的治疗教育至关重要，可结合教育、支持和行为干预改善依从性。目前缺乏远程医疗或手机应用的相关数据。

设备选型

CPAP/NIV设备按法国规范分为三级：标准CPAP（1级）、标准NIV（1级）、生命维持（2级）和生命支持（3级）设备。选择需考虑制造商推荐最小体重、使用时间、模式、报警、回路和湿化器配置。儿科使用需注意设备对儿童气流的检测能力及内置软件数据准确性。

界面选择

首选鼻罩，口鼻罩应避免用于年幼儿童、需气道吸引或易呕吐者，因其可能自身引发OSA。可交替使用不同面罩预防压疮。3D定制面罩是新兴选择。

回路类型

单肢回路（漏气回路）是最常用的家庭回路，需确保最小EPAP≥4 cmH₂O以防止二氧化碳重复呼吸。主动呼气阀回路和双肢回路应避免用于家庭NIV。

湿化与氧疗

主动湿化可防止黏膜干燥，加热湿化器更适合儿科。氧疗可通过设备低压氧入口或患者回路连接，实际吸入氧浓度受给氧位置、回路类型、漏气口、氧流量和通气设置影响，需通过SpO₂或FiO₂监测模块监测。

随访策略

建议初始治疗后1个月住院随访，之后每6-12个月随访一次。门诊随访可通过下载内置软件数据、家庭夜间气体交换记录实现。家庭访视和远程监测是可行替代方案，但需确保数据准确性和及时响应。

治疗局限与替代方案

CPAP/NIV不适用于自主呼吸时间＜6-8小时/天、无法保护气道、未控制胃食管反流或严重吞气症、治疗无效、不耐受或合作度差、以及面罩导致颌骨后缩的病例。替代治疗包括减肥、口腔矫治器、手术、鼻咽通气管、高流量鼻导管氧疗或气管切开。

撤机管理

撤机尝试是随访的重要组成部分，CPAP患者比NIV患者更常尝试撤机。时机和标准缺乏共识，需根据患儿病情、生长发育和干预措施综合讨论。

结论

家庭CPAP/NIV在儿童中的应用日益广泛，但适应证、设置、设备选择等方面仍需更多研究。需通过夜间气体交换监测和内置软件 breath-by-breath 曲线分析确保设备正常运行和疗效优化，残余呼吸事件和PVA应及时识别和处理，并认识内置软件的局限性。