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尽管有新的药物治疗，囊性纤维化经常导致永久性肺损伤。来自慕尼黑工业大学（TUM）的研究人员与一个国际团队合作，发现这种疾病会导致生命早期免疫系统的变化，甚至可能是新生儿。这些变化导致频繁的炎症，并且不受针对改变粘液产生的药物的影响。
尽管有新的药物治疗，囊性纤维化经常导致永久性肺损伤。来自慕尼黑工业大学（TUM）的研究人员与一个国际团队合作，发现这种疾病会导致生命早期免疫系统的变化，甚至可能是新生儿。这些变化导致频繁的炎症，并且不受针对改变粘液产生的药物的影响。
囊性纤维化是由损害或停止CFTR蛋白产生的遗传基因突变引起的。呼吸道受到的影响最为严重。在那里，粘液变得非常粘稠，以至于细菌等病原体无法通过咳嗽清除。结果往往是感染和炎症的致命循环。
近年来，医生们开始使用所谓的CFTR调节疗法来增强这种蛋白质的功能。这样可以减少粘液的形成，并显著提高患者的生活质量。然而，临床研究表明，气道炎症仍然频繁发生。在老年患者中，肺功能的衰退似乎不可阻挡。
目前的研究旨在揭示囊性纤维化的其他过程。“在感染和炎症循环开始之前，我们专门研究了免疫系统在囊性纤维化中的行为，”来自TUM的Nikolai Klymiuk教授说。他是国际团队的一员，该团队最近在《科学转化医学》上发表了一项关于囊性纤维化的研究。
儿童血液样本中的未成熟免疫细胞
研究人员发现，在患有囊性纤维化的儿童的血液样本和具有相同遗传缺陷的猪的生物材料中，先天免疫系统的某些细胞是不成熟的。这使得它们对抗细菌的效果较差。患有囊性纤维化的猪在出生时也表现出肺部免疫细胞数量增加和组成显著改变。猪和人类的免疫系统非常相似，这表明这一发现可能也适用于人类患者。
应急计划？
根据作者的说法，免疫系统变化的一个可能解释是一种“紧急程序”。这个程序刺激身体产生大量的免疫细胞，尤其是在较短的时间内或在较长的时间内。一个后果是形成不成熟的免疫细胞，这可能导致囊性纤维化中感染和炎症的致命循环：尽管肺中存在免疫细胞，但它们是无效的，会对肺组织造成损害，而不能长期预防感染。
由于免疫细胞通常只产生非常少量的CFTR，研究小组认为囊性纤维化对免疫系统的影响是间接的。这可以解释为什么新的CFTR调节疗法不能很好地治疗有缺陷的免疫反应。
这些变化不是频繁感染的结果
大型动物模型心血管转译教授Nikolai Klymiuk说：“我们还不知道囊性纤维化中的免疫细胞为什么会出现这种变化。”“然而，我们可以证明这些发生在生命的早期。然后它们会在生命的后续过程中持续存在。”根据Klymiuk的说法，尽管从囊性纤维化成人的血液样本中发现了免疫细胞的改变，但它们被认为是大量感染的结果。
Klymiuk说：“为了使囊性纤维化患者没有症状地生活，我们可能需要在几个层面上解决这种疾病。”“我们希望我们的工作能帮助我们更好地了解免疫系统缺陷的原因，并在未来纠正它们。”
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