经动脉栓塞治疗儿童遗传性出血性毛细血管扩张症中肺动静脉畸形的长期疗效

时间:2025年12月30日
来源:CardioVascular and Interventional Radiology

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儿童HHT患者TAE治疗长期预后显示SpO2持续改善,最终影像学闭合率达82.5%,但存在复发及并发症风险,疾病弥漫性、HHT类型1及血管数量是重要预测因素。

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摘要

目的

评估经动脉栓塞(TAE)治疗遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患儿肺动静脉畸形(PAVMs)的长期临床和放射学结果。

材料与方法

这项回顾性单中心研究纳入了29名HHT患儿(62%为男性;平均年龄:8岁[标准差:3岁]),他们在2004年至2024年间因63处PAVMs接受了32次TAE治疗。临床结局指标为外周血氧饱和度(SpO2),分别在1个月、1年、3年和5年时进行测量。放射学结局指标包括最终随访时的阻塞情况、病变持续存在情况、治疗不彻底情况以及再通和再血管化发生率。采用回归模型来确定影响SpO2变化和放射学结果的预测因素。不良事件(AEs)根据CIRSE分类标准进行报告。

结果

1个月、1年、3年和5年时,SpO2的中位数显著提高,分别为95%(IQR:88–97%)升至98%(IQR:95–99%)(p < 0.001)、98%(p < 0.001)、98%(p = 0.002)和97%(p = 0.03)。弥漫性病变(p = 0.024, 0.033)和HHT 1型(p = 0.023)与较低的随访SpO2水平相关。最终随访时的阻塞率为82.5%,病变持续存在、治疗不彻底、再通和再血管化的发生率分别为28.6%、7.9%、19.0%和6.3%。病变大小(p = 0.021)、弥漫性病变(p = 0.002)和引流静脉数量(p = 0.002)与病变持续存在相关;弥漫性病变(p = 0.015)和供养动脉数量(p = 0.030)与再通相关;供养动脉数量(p = 0.046)与再血管化相关;病变大小(p = 0.004)、弥漫性病变(p < 0.001)、供养动脉(p = 0.004)和引流静脉数量(p = 0.001)与最终随访时治疗不彻底相关。不良事件发生率为12.9%,其中大多数事件被评定为轻度。

结论

对于患有PAVMs的HHT患儿,TAE是一种有效且安全的治疗方法,能够实现持久的阻塞效果并改善氧合状况。

图形摘要

目的

评估经动脉栓塞(TAE)治疗遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患儿肺动静脉畸形(PAVMs)的长期临床和放射学结果。

材料与方法

这项回顾性单中心研究纳入了29名HHT患儿(62%为男性;平均年龄:8岁[标准差:3岁]),他们在2004年至2024年间因63处PAVMs接受了32次TAE治疗。临床结局指标为外周血氧饱和度(SpO2),分别在1个月、1年、3年和5年时进行测量。放射学结局指标包括最终随访时的阻塞情况、病变持续存在情况、治疗不彻底情况以及再通和再血管化发生率。采用回归模型来确定影响SpO2变化和放射学结果的预测因素。不良事件(AEs)根据CIRSE分类标准进行报告。

结果

1个月、1年、3年和5年时,SpO2的中位数显著提高,分别为95%(IQR:88–97%)升至98%(IQR:95–99%)(p < 0.001)、98%(p < 0.001)、98%(p = 0.002)和97%(p = 0.03)。弥漫性病变(p = 0.024, 0.033)和HHT 1型(p = 0.023)与较低的随访SpO2水平相关。最终随访时的阻塞率为82.5%,病变持续存在、治疗不彻底、再通和再血管化的发生率分别为28.6%、7.9%、19.0%和6.3%。病变大小(p = 0.021)、弥漫性病变(p = 0.002)和引流静脉数量(p = 0.002)与病变持续存在相关;弥漫性病变(p = 0.015)和供养动脉数量(p = 0.030)与再通相关;供养动脉数量(p = 0.046)与再血管化相关;病变大小(p = 0.004)、弥漫性病变(p < 0.001)、供养动脉(p = 0.004)和引流静脉数量(p = 0.001)与最终随访时治疗不彻底相关。不良事件发生率为12.9%,其中大多数事件被评定为轻度。

结论

对于患有PAVMs的HHT患儿,TAE是一种有效且安全的治疗方法,能够实现持久的阻塞效果并改善氧合状况。

图形摘要

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