一例胎儿脐动脉瘤及巨大脐带囊肿的产前超声诊断病例

时间：2026年2月1日

来源：Maternal-Fetal Medicine

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脐动脉动脉瘤（UAA）是罕见妊娠并发症，常合并单脐动脉（SUA）及巨大Wharton’s jelly囊肿，易引发胎儿缺氧或死亡。本研究通过超声动态监测发现孕妇存在双相邻UAA（直径均＞25mm）、SUA及巨大囊肿（直径80mm），伴血栓及血管壁钙化。基于血流动力学风险及病理改变（血管壁变性、钙化），经地塞米松促肺成熟后于32+1周行选择性剖宫产，新生儿无短期并发症，长期随访发育正常。该案例首次报道双UAA合并SUA及巨大囊肿，强调多模态监测与个体化分娩时机的临床价值。

致编辑：

脐动脉瘤（UAA）是指脐动脉的局部扩张，其发生率为0.63%。^¹ 它常与染色体异常（如13/18三体综合征）、结构畸形（最常见的是单脐动脉，SUA）以及围产期不良结局相关。^² 目前，报道的UAA病例不到50例，而同时存在两个相邻的平行动脉瘤和巨大的沃顿胶质囊肿（直径大于80毫米）的情况极为罕见。^³ 本案例强调了针对此类复杂异常进行连续超声监测和个性化管理的临床价值，旨在为围产期决策提供参考。

甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）的机构审查委员会批准了这项研究。已从患者处获得书面知情同意，允许发表本案例报告及附带图像。

临床细节

一名30岁的女性，首次怀孕，因丈夫精子活力低下，于2023年3月4日接受了体外受精和胚胎移植。她没有特殊的医疗史或家族遗传病史，月经周期规律（最后一次月经：2023年2月14日；预产期：2023年11月21日）。产前诊断、监测和管理的详细时间线总结在补充表1中，https://links.lww.com/MFM/A115。

妊娠17周时，外部超声检查发现单脐动脉（SUA）、两个脐动脉瘤（UAA）以及一个沃顿胶质囊肿。妊娠28周+1天时，随访发现动脉瘤内存在血栓和钙化，因此患者被转诊至我们医院。我们的产前超声检查确认了单脐动脉、一个巨大的脐带囊肿（80 × 59毫米）以及两个脐动脉瘤（23 × 25毫米和24 × 25毫米）（见补充图1，https://links.lww.com/MFM/A115）。脐动脉、大脑中动脉和子宫动脉的多普勒参数均正常。患者接受了地塞米松治疗以促进胎儿肺部成熟。

妊娠31周+6天时，随访显示动脉瘤（28 × 27毫米、28 × 26毫米）和囊肿（84 × 62毫米）增大，动脉瘤壁出现钙化，并且动脉瘤之间存在通道（见补充图2，https://links.lww.com/MFM/A115）。两个动脉瘤的联合纵向直径超过50毫米（这一尺寸阈值通常与血管异常的破裂风险增加相关），并且存在钙化，表明血管壁较弱。巨大的囊肿导致脐带水肿，令人担忧可能压迫剩余的脐动脉和静脉，从而引发胎儿急性缺氧或宫内胎儿死亡（IUFD）。通过地塞米松治疗实现了胎儿肺部成熟，最终在妊娠32周+1天进行了剖宫产手术，以权衡动脉瘤破裂或IUFD的风险与早产相关并发症。

产后检查确认脐带胎儿侧存在两个相邻的脐动脉瘤（30 × 30毫米和25 × 26毫米）、一个巨大的脐带囊肿（直径80毫米）以及单脐动脉（见补充图3，https://links.lww.com/MFM/A115）。病理分析显示脐动脉壁扩张、变薄、钙化和透明变性（苏木精-伊红染色×40倍放大），这与血管畸形相关的结构损伤一致（见补充图4，https://links.lww.com/MFM/A115）。

新生儿短期监测（1周）包括持续的生命体征评估、血气分析和超声心动图检查，结果均正常，未出现早产并发症（如呼吸窘迫综合征、脑室内出血）。长期随访（6个月）显示胎儿生长发育符合年龄特征，没有因胎儿血管异常或早产而产生的后遗症。

讨论

脐带异常是常见的产科疾病，其中脐动脉瘤是一种罕见类型。其病因和发病机制尚不清楚。脐带是母亲和胎儿之间营养物质交换的通道；任何狭窄或阻塞都可能影响胎儿的血液供应，在严重情况下可能导致胎儿宫内死亡。脐动脉瘤是一种血管畸形。压迫脐静脉会阻碍胎儿从母亲那里获取营养以及与胎盘的物质交换；压迫脐动脉可能导致胎儿宫内缺氧，相关死亡率为约4%–5%。^⁴

脐动脉瘤主要发生在胎盘脐带连接处和胎儿侧。先前的病例报告显示，约71%的病变位于脐带连接点（靠近胎盘连接处或胎儿侧）。^{^5,6} 这可能是因为这些部位的沃顿胶质和血管平滑肌相对较弱：随着妊娠年龄的增长，脐带血流逐渐增加，脐血管内的压力逐渐升高，导致局部血管壁变薄和扩张。

为了更好地说明本案例的新颖性，我们在补充表2中总结了之前发表的UAA病例的关键特征，https://links.lww.com/MFM/A115。如所展示的，本案例与以往所有报告不同，因为它在妊娠17周时就发现了两个大而相邻、几乎平行的脐动脉瘤。此外，这种双动脉瘤复合体同时伴有单脐动脉和巨大脐带囊肿，是文献中未曾描述过的独特表现。这种病变组合增加了产前管理的复杂性——单脐动脉本身就意味着胎儿的血管储备减少，而巨大囊肿和双动脉瘤进一步增加了机械压迫和破裂的风险。

血流动力学依据和分娩时机

本案例的管理主要受到急性血流动力学并发症风险的影响。大型复杂动脉瘤和巨大囊肿的体积效应引发了人们对脐静脉和单脐动脉可能受压迫的担忧，这可能迅速影响胎儿-胎盘循环。尽管对脐动脉、大脑中动脉尤其是静脉导管的多普勒监测结果显示胎儿代偿能力正常，但急性事件的高风险仍令人担忧。病变的逐渐增大以及超声检查显示的血管壁钙化表明血管壁持续受损且不稳定。这些因素表明破裂风险很高，最终决定了在妊娠32周+1天进行分娩，以权衡医源性早产的风险与胎儿突然死亡的风险。

病理学关联和血管壁完整性

产后病理发现为影像学特征和临床决策提供了关键联系。动脉瘤壁内的透明变性和钙化表明血管结构完整性丧失。^⁷ 透明变性是指动脉壁的正常肌肉和弹性成分被无定形蛋白质物质替代，严重削弱了其抗拉强度。钙化是这种退行性过程的常见结局。这些组织学变化使得血管壁变得脆弱且不易变形，在胎儿循环的持续压力下极易破裂，尤其是在单脐动脉的情况下。^{^2,8} 这种病理生理学理解直接验证了我们采取主动管理措施的合理性。

文献回顾显示，伴有脐动脉瘤的妊娠胎儿或婴儿的死亡风险约为48%。^{^1–3} 在已报道的UAA病例中，血栓形成和邻近血管受压被认为是导致IUFD的主要原因。^⁹ 在有限的病例报告中，IUFD发生的妊娠年龄范围很广，从26周到34周不等。^¹⁰ 这种广泛的变异性，加上血栓形成或破裂等急性事件的可能性，使得常规产前监测难以可靠预测或预防UAA相关的IUFD。

目前，文献中的UAA病例较为罕见，其中伴有血栓形成的病例更为少见。尚未建立标准化的临床管理指南，也没有关于终止妊娠的最佳时机的共识。本案例的独特之处在于它同时存在单脐动脉（SUA）和两个大直径、相邻且几乎平行的脐动脉瘤（它们的纵向直径之和超过50毫米）。随访过程中，动脉瘤、脐带囊肿的大小以及动脉瘤内的钙化面积逐渐增大，表明破裂风险很高。在给予地塞米松促进胎儿肺部成熟并与患者及其家属充分沟通后，最终在妊娠32周+1天进行了剖宫产手术以终止妊娠。

总之，脐动脉瘤是一种伴随显著围产期风险的罕见疾病。本案例强调了详细产前超声在诊断和监测此类复杂异常中的重要作用。本案例中多种相邻动脉瘤、巨大囊肿和单脐动脉的独特组合突显了其临床特征。管理需要连续的超声监测（包括静脉导管的多普勒检查）以及精心制定的分娩计划，以优化胎儿结局。