综述：乳腺佩吉特病的影像学方法与临床管理的综合评价

Paget病为乳腺癌罕见亚型，以乳头乳晕复合体湿疹样溃疡为特征，90%伴导管内或浸润性癌，影像学（尤MRI）对隐性肿瘤检测至关重要，需结合病理确诊制定个体化治疗方案。

Divij Agarwal|Ekta Dhamija|Sai Krishna Gadwal|Jyoti Sharma|Smriti Hari

印度新德里全印度医学科学研究所放射诊断与介入放射学系

摘要

乳腺佩吉特病（Paget disease of the breast）是一种罕见的乳腺癌变体，主要影响乳头-乳晕复合体的表皮。其典型表现为乳头出现湿疹或溃疡。在90%以上的病例中，该病与潜在的乳腺恶性肿瘤并存，如原位导管癌（DCIS）或浸润性导管癌（IDC）。诊断主要基于临床表现，并通过组织病理学检查加以确认。影像学检查对于发现任何相关的恶性肿瘤至关重要。尽管在50%的病例中乳腺X线摄影（ mammography）结果可能正常，但乳腺磁共振成像（MRI）具有更高的敏感性，尤其是在无法触及异常的患者中，因为它能够清晰显示疾病的全部范围。本文综述了乳腺佩吉特病的病因、临床表现以及超声、乳腺X线摄影和MRI的影像学特征，并提出了一种用于诊断和后续治疗的影像学方法。

引言

乳腺佩吉特病是一种罕见的乳腺癌，占乳腺癌病例的1-3%。该病的特征是腺癌细胞侵入乳头-乳晕复合体的表皮，这些癌细胞也被称为佩吉特细胞（Paget cells）。¹1874年，James Paget首次描述了这一疾病，他指出“乳头溃疡总是与潜在的癌症相关”。²最常见的临床表现是乳头-乳晕复合体（NAC）的单侧红肿和溃疡，需要通过皮肤活检来确诊。90%的病例中存在DCIS（原位导管癌）或IDC（浸润性导管癌）等潜在恶性肿瘤。影像学检查的主要作用是检测乳腺实质中的恶性肿瘤并评估其范围，以便制定适当的治疗方案。

关于乳腺佩吉特病的发病机制和临床表现，目前有两种主要理论：表皮趋向性理论（Epidermotropic theory）和表皮内转化理论（Intra-epidermal transformation theory）（图1）。前者认为恶性细胞起源于已存在的DCIS或浸润性导管癌，通过沿着乳管基底膜迁移到乳头-乳晕区域。这一理论被广泛接受，因为有90%的病例同时存在这两种恶性肿瘤，且佩吉特细胞与导管癌细胞具有相似的免疫组化特征和基因表达模式。³然而，部分患者没有相关的潜在恶性肿瘤，或者两种细胞类型的基因表达不同。因此，另一种理论认为佩吉特细胞是在乳头-乳晕复合体的表皮内通过恶性转化或角质形成细胞的退化产生的，与任何潜在的乳腺恶性肿瘤无关。

临床表现与鉴别诊断

乳腺佩吉特病主要发生在女性50至60岁年龄段；不过，老年人和青少年也可能患病。男性患者较少见，约占病例的1%，平均年龄为68岁。⁴该病通常为单侧发病，表现为乳头-乳晕复合体瘙痒、湿疹、红斑以及乳头侵蚀、溃疡、皮肤鳞屑等症状。

影像学检查的作用与方法

如果出现持续性乳头溃疡或湿疹，应考虑乳腺佩吉特病的可能性。组织病理学检查是确诊的关键，乳头和乳晕的全层活检是金标准。¹³确诊后，需要进行乳腺影像学检查以发现潜在的恶性肿瘤，其中乳腺X线摄影是首选的初始检查方法。然而，在50%的病例中，乳腺X线摄影可能无法发现恶性肿瘤。

外科治疗挑战与管理策略

制定适当的乳腺佩吉特病管理策略需要多学科的讨论。历史上，鉴于90%以上的病例存在潜在的乳腺恶性肿瘤，全乳房切除术（无论是否进行腋窝淋巴结清扫）被视为标准治疗方法。^11,22

目前，手术方案取决于是否存在可触及的肿瘤，大约50%的病例中存在可触及的肿瘤。

随访与预后

乳腺佩吉特病的预后取决于是否存在浸润性肿瘤成分、腋窝淋巴结转移以及临床可触及的肿块。²⁷无可触及肿块的女性患者预后较好，5年生存率在90%至100%之间；而有可触及肿块的女性患者5年生存率降至20%至65%。男性患者的预后较差，5年生存率为20%至30%。

结论

乳腺佩吉特病是一种罕见的恶性肿瘤，主要影响乳头-乳晕复合体，通常为单侧发病。其特征明显，90%的病例伴有潜在的乳腺恶性肿瘤，因此诊断后进行乳腺影像学检查十分必要。虽然乳腺X线摄影可以检测乳头-乳晕复合体和乳腺组织的变化，但在50%的病例中可能显示阴性结果。磁共振成像在识别病变方面至关重要。

利益冲突声明

无

资助情况

无

竞争利益

无