在危机与关怀之间：患有镰状细胞贫血的儿童的现实生活——一项质性研究

本研究采用质性分析法，探讨17名7-18岁镰刀型细胞贫血症儿童的生活经历，发现其面临情感负担（无助、疼痛、悲伤、恐惧）、家庭关系紧张、社交受限及学业受影响等问题，强调需加强护理干预及社会支持。

Aybike Şaşmaz|Atiye Karakul

土耳其梅尔辛大学医院，儿科血液学/肿瘤科

摘要

目的

镰状细胞贫血（SCA）影响着儿童生活的方方面面。本研究旨在通过定性分析方法探讨患有SCA的儿童的生活经历。

设计与方法

研究样本包括17名符合纳入标准的儿童。数据转录后，使用MAXQDA软件进行了分析。数据收集采用了个别访谈、信息问卷和半结构化访谈的形式。数据分析采用了Colaizzi的七步法。

结果

接受访谈的儿童平均年龄为12.65 ± 3.29岁。研究共识别出7个主题和57个代码：对SCA的感受和想法、疼痛发作、治疗/护理过程、家庭关系、社交生活和学校生活。儿童经常报告诸如“无助、疼痛、悲伤和恐惧”等情绪负担，并形容自己“受到惩罚和限制”。他们强调了应对疼痛发作的困难、家庭关系的负面影响以及社交生活的受限。该疾病还导致了学习成绩下降和同伴欺凌的问题。

结论

患有SCA的儿童面临显著的情绪困扰和社会问题，这些问题往往比疼痛发作带来的身体困难更为严重。研究结果表明，父母的保护性态度以及他们对自己“与众不同”的认知深刻地塑造了他们的“生活世界”。

实践意义

儿科护士应向儿童、家长和教师提供关于该疾病及其情感影响的持续教育。应为学校和家庭环境制定个性化的应急行动计划。有必要开展公众意识宣传活动，以防止同伴欺凌和社会孤立，为这些儿童创造支持性的环境。

引言

镰状细胞贫血（SCA）是一种异质性遗传性血液疾病，其特征是由于血红蛋白合成缺陷导致贫血。血红蛋白是一种将氧气输送到组织的蛋白质，该疾病遵循常染色体隐性遗传规律（Aytaç, 2021; Voskou, Aslan, Fanis, Phylactides, & Kleanthous, 2015）。SCA是一组发病率和死亡率都很高的遗传性疾病。全球每年约有50万名儿童患有SCA（Karahan & Ünal, 2021）。它是世界上许多地区最常见的单基因疾病，在土耳其也是如此，携带者比例也较高。我国SCA的发病率约为0.3%至0.6%。根据卫生部和国家血红蛋白病委员会的数据分析，各地区的携带者频率如下：阿达纳10.0%，哈塔伊10.5%，梅尔辛13.6%，安塔利亚2.5%，迪亚巴克尔0.5%，穆拉0.5%。尽管丘库罗瓦地区的SCA患病率较高，但在某些地方这一比例可达到3-44%（Söylemez-Gökyer, 2016）。

SCA的临床症状和生理表现因疾病阶段和个体差异而异。血红蛋白合成缺陷会导致贫血症状，如疲劳、虚弱和呼吸急促。除了贫血症状外，还可能引发心动过速和呼吸急促（Karahan & Ünal, 2021）。此外，疾病的慢性特征和不可预测的疼痛发作会显著增加患儿的焦虑水平。针对SCA的护理干预计划旨在改善生活质量与健康状况，包括监测摄入量和输出量以维持体液平衡和水分水平（Kilonzi et al., 2022）。

疼痛发作的特点和管理；除了慢性贫血外，疼痛发作是儿童最常经历的症状之一。这些发作通常发生在缺氧情况下，表现为身体各部位（尤其是胸部、腹部和四肢）的剧烈、尖锐疼痛。疼痛管理至关重要；护士应评估儿童的疼痛情况，并按照医生处方开始止痛治疗（Donohoe & Smith, 2019）。干预计划应根据儿童的需求进行个性化调整，并采用多学科团队合作的方式以提高治疗效果（Karakul, 2018; Smith, Reinman, Schatz, & Roberts, 2018）。除了心理负担外，焦虑、恐惧和悲伤等情绪也会加剧，可能导致儿童出现长期的心理问题。患有SCA的儿童感到自己与同龄人不同，认为被误解和排斥。虽然支持这些儿童非常重要，但他们自身世界的真实感受和经历却鲜为人知。现有研究主要集中在父母的观点或临床结果上，往往忽视了儿童自身的声音（Alinda, Kabiri, & Ssebagala, 2025; Kahraman & Karakul, 2025; Owoo & Tadros, 2022）。然而，现有文献存在明显不足：由于大多数研究依赖父母的陈述或临床结果，儿童的真实“生活世界”及其主观情感体验仍很大程度上未被揭示。本研究通过现象学方法优先关注儿童的声音，填补了这一空白。

本研究旨在了解7-18岁患有SCA的儿童在应对疾病过程中的感受、想法和经历。为此，研究重点关注以下具体目标：

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探讨儿童对其病情所报告的情绪负担和感受（如无助、疼痛、悲伤和恐惧）。

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了解儿童对SCA带来的限制和困难的看法。

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描述儿童应对疼痛发作的经历以及他们采用的具体方法（如补充液体、热敷或呼吸练习）。

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评估SCA对儿童社交生活和学校生活的影响，包括同伴欺凌的经历和对学习成绩的影响。

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  患有SCA的儿童的生活经历是什么？

研究设计与理论框架

本研究采用现象学方法来评估患有SCA的儿童的经历。为确保科学报告的准确性和对未成年人的高伦理标准，本研究遵循了“以儿童为中心的研究检查表”（Child-Centred Research Checklist, CCRC）。遵循CCRC指南确保了研究设计以儿童视角为核心，使用了适合年龄的沟通方式，并在访谈过程中保持了支持性的环境（Foster, ……）

儿童的基本特征

儿童的特征（年龄、性别、居住地、家庭结构、父母教育水平、收入状况和社会保障状况）见表1。接受访谈的儿童平均年龄为12.65 ± 3.29岁（最低8岁，最高17岁）。其中11名为女孩，所有儿童都居住在该地区。3名儿童表示其家庭结构为母亲和子女共同生活。所有儿童的父母都拥有高中学历

讨论

患有SCA的儿童由于需要终身接受治疗和护理，面临诸多困难（Tezol & Ünal, 2021）。这些困难影响了他们的生活质量。基于这些信息，本研究从七个不同主题探讨了患有SCA的儿童的生活经历。

研究发现，这些儿童经历了严重的情绪困扰。他们普遍感到剧烈疼痛和悲伤

研究的局限性与优势

尽管本研究为了解患有SCA的儿童的生活经历提供了重要见解，但仍存在一些局限性。首先，研究结果仅限于梅尔辛某大学医院儿科血液科的一个特定样本群体，因此可能反映了地区文化和医疗保健的差异，无法推广到全国或其他文化背景。其次，尽管已尽力纳入更多样化的样本……

结论与实践意义

研究表明，患有SCA的儿童面临的情感和社会问题比疼痛发作和疾病相关并发症带来的身体困难更为严重。本研究的独特贡献在于揭示了儿童内心的“生活世界”，特别是将疼痛视为“惩罚”的形而上学解读，以及被称为“社会瘫痪”的心理社会退缩现象。

护士应超越单纯的药物治疗，采取更多措施来帮助这些儿童

资金来源

无。

作者贡献声明

Aybike Şaşmaz：撰写初稿、方法论设计、调查实施、数据分析、概念构建。Atiye Karakul：撰写初稿、数据可视化、研究监督、方法论指导、资金筹措、数据分析、概念构建。

利益冲突声明

作者声明不存在利益冲突。

致谢

我们感谢这些儿童及其家长在数据收集方面的协助，同时也感谢David F. Chapman先生对手稿的编辑工作。本研究作为塔尔苏斯大学研究生院儿童健康与疾病护理硕士项目的硕士论文完成。