背景
后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）是一种神经毒性性疾病，其特征为头痛、精神状态改变、癫痫发作及视觉障碍，并且在神经影像学上常伴有血管源性水肿。尽管急性高血压是常见诱因，但PRES合并脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）的发生较为罕见。本报告记录了这一不寻常的组合，并强调其临床意义。该表现形式在已发表文献中的有限患病率进一步凸显了本病例的重要性。
病例介绍
1例39岁男性患者，具有1年未治疗高血压病史，因剧烈头痛、躁动和意识下降就诊。入院时，患者表现为以精神状态改变为特征的急性脑病，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale，GCS）为13/15，并伴有局灶性神经功能缺损，包括左侧偏瘫。患者既往明确存在未治疗高血压及长期大量饮酒史，既往未使用降压药物。无近期头部外伤、发热或非法药物使用史。初始生命体征提示血压显著升高，符合高血压急症。初始脑计算机断层扫描（computed tomography，CT）显示左侧侧脑室广泛脑室内出血并脑积水，因此需要紧急行脑室外引流（external ventricular drain，EVD）置入。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）证实顶枕区存在PRES。积极降压治疗、支持治疗及多学科管理使神经功能获得显著改善。
结论
本病例展示了PRES的一种严重表现形式，即合并脑室内出血。对高血压急症的早期识别、并发症的谨慎管理以及及时的多学科干预，对于获得良好的神经系统结局至关重要。
该文发表于《International Journal of Emergency Medicine》，报道了1例未治疗高血压患者发生后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）并脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）的罕见病例，重点讨论其影像学识别、急性期处理及预后转归。研究背景在于，PRES是一种临床—影像学综合征，典型表现包括头痛、脑病状态、癫痫发作和视觉障碍，影像学上常见以后部脑白质血管源性水肿为主。现有认识认为，其核心病理生理机制与脑血流自动调节失衡及血管内皮功能障碍有关，进而引发高灌注、毛细血管渗漏和血管源性水肿。严重高血压、子痫、肾脏疾病及免疫抑制治疗均可作为诱因。尽管PRES通常被认为具有可逆性，但一旦并发颅内出血或缺血性损伤，病情复杂性和不良结局风险将明显增加。本文聚焦的关键问题在于：PRES合并IVH极为少见，且临床上容易被单纯出血性脑卒中表现掩盖，因此需要通过病例总结强调其识别和综合管理的重要性。
研究人员报告了1例39岁男性患者，既往有1年高血压病史但未接受规范治疗，同时伴长期大量饮酒。患者以突发雷击样剧烈头痛、定向障碍、躁动及意识水平下降起病，入院时血压达200/110 mmHg，符合高血压急症。神经系统查体提示急性脑病状态，GCS为13/15，并存在左侧偏瘫。初始头颅CT显示广泛急性IVH，累及脑室系统并伴脑积水，提示病情危重；随后因梗阻性脑积水紧急置入左侧侧脑室EVD。后续复查CT提示左侧枕叶及左侧丘脑新发缺血样病灶。MRI进一步显示左侧大脑半球后部优势分布的广泛血管源性水肿，累及枕叶和顶叶皮质及皮质下白质，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）信号增高，T2及液体衰减反转恢复序列（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）高信号，弥散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）虽信号增高但无弥散受限，支持血管源性而非细胞毒性水肿，据此明确PRES诊断。研究人员通过积极降压、神经重症监护、气道保护、抗癫痫预防和脑积水处理等综合措施，使患者神经功能明显恢复。出院后2个月患者仅残留轻度左侧无力，4个月时认知功能恢复，复查CT显示IVH完全吸收，但既往PRES受累区域演变为脑软化灶，提示本例并未完全“可逆”。
本文采用的关键技术方法主要包括：病例报告研究设计；基于急诊与重症监护住院单例患者的连续临床观察；头颅CT用于识别急性IVH、脑积水及后续缺血样改变；头颅MRI联合T2、FLAIR、DWI、ADC及GRE/SWI等序列用于确认后部优势分布的血管源性水肿并支持PRES诊断；实验室检查用于排查凝血异常、感染及继发性高血压线索；超声及超声心动图用于评估肾血管和高血压靶器官损害；通过EVD置入和神经重症支持治疗完成动态疗效评估与结局随访。
研究结果
Introduction
研究人员在引言中指出，PRES自1996年被首次描述以来，已被定义为一种临床—影像学诊断。其经典临床表现包括头痛、脑病、癫痫发作和视觉障碍；影像学典型表现为后部脑白质血管源性水肿，但非典型分布并不少见。文章据此提出，本病例的特殊性在于年轻男性、长期未治疗高血压背景下出现PRES并IVH，构成诊断与管理双重挑战，也突出了多学科协作的必要性。
Case presentation
Patient information & history
本节说明患者为39岁男性，已知高血压1年未治疗，因1天剧烈雷击样头痛后出现意识混乱与躁动就诊。既往有长期大量饮酒史，但无头部外伤、发热、非法药物使用、自身免疫病、免疫抑制药物、化疗史，也无HIV或其他感染性疾病证据。入院血压200/110 mmHg，GCS为13/15（E4M5V4），并有左侧偏瘫而无脑膜刺激征。该部分通过病史与体征表明，本病例核心临床背景为高血压急症伴急性脑病及局灶性神经功能缺损。
Diagnostic investigations
初始头颅CT于第1天即显示广泛急性IVH，累及整个脑室系统并伴脑积水，构成需紧急干预的直接依据。由于肾损伤，未行CT血管成像（CT angiography，CTA）。入住重症监护病房（ICU）5天后复查CT，发现左侧枕叶与左侧丘脑新发缺血样病灶。MRI虽因病情不稳定而延迟实施，但在患者稳定后完成，结果显示左侧枕叶和顶叶皮质及皮质下白质广泛血管源性水肿，ADC增高、T2和FLAIR高信号、DWI高信号但无弥散受限，符合PRES影像学特征。研究人员据此得出结论：尽管初始CT以IVH为主，但MRI仍可揭示潜在的PRES病理过程，并对非典型或出血性PRES的确诊具有决定性作用。
Laboratory Studies
实验室结果显示肌酐159 µmol/L升高，提示高血压性肾病可能；肾动脉多普勒超声正常；内分泌相关检查及电解质无明显异常；HIV阴性；凝血功能包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（aPTT）及国际标准化比值（INR）均正常。该部分通过排除凝血障碍、感染及部分继发性因素，为高血压相关脑血管失代偿提供了支持。
Echocardiography
超声心动图显示中度左心室肥厚（left ventricular hypertrophy，LVH）及Ⅰ级舒张功能障碍，提示长期慢性高血压已造成靶器官损害。该结果从心脏层面印证了高血压长期未控制的病理基础。
Management & hospital course
Neurosurgical Intervention
由于IVH导致梗阻性脑积水，患者入院当日即接受EVD置入，导管留置7天并持续引流血性脑脊液，待脑积水缓解后拔除。该干预说明，在PRES合并重度IVH时，颅内压控制和脑脊液分流对挽救生命具有关键意义。
Hypertension Management
患者初始血压控制困难，先接受拉贝洛尔静脉输注及其他口服降压药物，后改用硝苯地平、卡托普利和美托洛尔，再进一步调整为卡维地洛联合Exforge HCT（氨氯地平/缬沙坦/氢氯噻嗪）以获得持续控制。收缩压目标初期设定为140–160 mmHg，以兼顾降低高灌注风险与维持脑灌注。该部分表明，PRES合并IVH患者的降压策略需要动态平衡，避免过度降压诱发低灌注性损伤。
ICU & Supportive Care
患者在ICU接受气管插管、严密神经监测、苯妥英抗癫痫预防、镇痛及发热处理。EVD置入第7天后出现发热，虽脓毒症相关检查阴性，仍按医院获得性感染经验性使用万古霉素治疗。随着病情改善，患者顺利拔管，GCS恢复至15/15，之后转入普通病房继续康复。出院时血压已在多药方案下得到良好控制，并安排多学科随访。2个月后神经功能继续改善，仅遗留轻度左侧无力；4个月后认知功能恢复并恢复病前活动。电话结构化随访显示定向力、记忆、注意、语言及执行功能无明显残留缺陷。复查CT显示IVH完全吸收，既往PRES病灶演变为脑软化。研究人员据此认为，及时系统管理可显著改善神经结局，但影像学上仍可能遗留不可逆损伤。
Discussion
讨论部分指出，本病例属于PRES的一种严重且非典型表现，长期未治疗高血压可能导致脑血流自动调节灾难性失衡，引起内皮功能障碍和血管源性水肿。对于IVH的形成机制，文章认为究竟是极端血压升高直接造成血管破裂，还是PRES本身血脑屏障破坏继发出血，尚不能确定。作者强调，PRES虽传统上被视为非出血性疾病，但约15%–20%病例可并发颅内出血，常见类型为脑实质内出血或蛛网膜下腔出血，而孤立性或以IVH为主者极为罕见。本例PRES与IVH并存提示更重的临床表型，常与脑积水、颅内高压、ICU住院时间延长及较差神经预后相关。
讨论进一步强调MRI对诊断至关重要，特别是在CT表现可能被出血掩盖的非典型或出血性PRES中，MRI仍是首选影像学工具。血压管理被认为是主要治疗挑战：既要限制高灌注、防止血管源性水肿进展并降低IVH扩大风险，又要避免过度降压导致自动调节受损区域发生低灌注及可逆性水肿向缺血性损伤转化。对于本例重度IVH，EVD是处理脑积水和颅内高压的关键措施，尽管其带来感染风险，但仍具有生命挽救价值。文章还系统回顾了IVH的鉴别诊断，包括血管畸形、海绵状血管畸形、颅内动脉瘤破裂、凝血障碍、肿瘤及外伤等；结合本例无外伤史、无凝血异常、无肿瘤证据且影像未见血管畸形或动脉瘤，研究人员认为高血压背景下PRES相关血管失代偿是最可能机制。作者同时指出，单病例设计限制了因果推断，长期饮酒也可能构成混杂因素，且缺乏专职神经放射学专家在一定程度上限制了影像解读深度。
结论
本病例表明，在急性脑病合并严重高血压患者中，即使同时存在颅内出血，也必须将后部可逆性脑病综合征（PRES）纳入重要鉴别诊断。对于非典型或出血性表现，PRES的准确诊断与病变特征判定显著受益于专业神经放射学评估。最佳患者结局依赖于通过MRI进行及时识别、由多学科团队实施细致的急性期血压控制，以及健全的长期抗高血压治疗依从性管理策略，以预防复发。
