综述:腹腔镜切除酷似肾上腺肿瘤且转移至大网膜的双发性平滑肌瘤:1 例病例报告及文献回顾

时间:2025年4月18日
来源:Bratislava Medical Journal

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本文报道了 1 例 47 岁女性患者,其腹膜后平滑肌瘤快速生长,疑似肾上腺肿瘤伴大网膜转移,经腹腔镜手术切除后病理确诊为双发性良性平滑肌瘤。文章探讨了腹膜后平滑肌瘤的诊断挑战、可能病因,强调了在相关病例诊疗中需考虑该罕见疾病,微创外科技术是有效治疗选择。

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1. 引言

平滑肌瘤(Leiomyomas)是起源于平滑肌细胞的良性肿瘤,最常出现在泌尿生殖道。但它也可能在非典型部位出现,当在异常位置发现时,诊断会变得复杂。一些特殊的生长模式,像良性转移性平滑肌瘤、播散性腹膜平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata,LDP)、静脉内平滑肌瘤病、寄生性平滑肌瘤以及腹膜后平滑肌瘤等,更是增加了诊断的难度。本文介绍了 1 例快速生长、酷似肾上腺肿瘤的腹膜后平滑肌瘤病例,同时在胃结肠韧带处还存在一个起初被怀疑是肾上腺肿瘤转移的双发性平滑肌瘤。本病例报告遵循 CARE 指南。

2. 患者信息

患者是一名 47 岁的白种女性,因背痛就诊于神经科医生,随后进行了 MRI 扫描。她身体总体健康,无重大病史,经历过两次妊娠(一次剖宫产),5 年前做过腹腔镜子宫肌瘤切除术,2 年前因多发性子宫肌瘤进行了开腹子宫切除术,两次手术均针对良性病变。

3. 临床发现

临床检查除慢性背痛外,未发现可触及的抵抗感和压痛。

4. 时间线和诊断评估

5 年前,患者接受腹腔镜子宫肌瘤切除术,然而由于多发性子宫肌瘤迅速增大,2 年后她接受了开腹子宫切除术,术后组织学检查证实为多发性平滑肌瘤。1 年前,患者因背痛进行 MRI 检查时偶然发现一个 35mm 的肾上腺肿块。经过肌肉松弛剂治疗和康复训练,背痛有所改善。尽管当时建议对这一偶然发现进行随访,但受 COVID-19 疫情影响,随访延迟了 1 年。后续超声检查显示肿瘤快速生长。CT 扫描发现一个大小为 67×72×90mm(AP×LL×CC)的肾上腺肿块,同时高度怀疑大网膜(胃结肠韧带)存在一个 15mm 的转移灶。CT 增强扫描显示相对廓清率为 70%,绝对廓清率为 64% 。鉴于肿瘤快速生长且出现新的疑似肿瘤病灶,初步怀疑为肾上腺皮质癌。但全面的内分泌评估(包括血液检查和激素代谢物检测)结果均为阴性。这表明,如果是肾上腺皮质癌,可能已处于晚期(IV 期)。尽管预后不佳,但考虑到肿瘤标志物阴性且仅存在一个远处病灶,与经皮活检相比,医生更倾向于手术干预。

5. 治疗干预

由于内分泌检查结果为阴性,患者无需特殊的围手术期准备。手术采用左侧卧位四孔法进行腹腔镜探查。确认肿瘤和肾上腺后,进行了右侧肾上腺切除术。随后将患者体位改为仰卧位,对腹腔进行再次探查,发现并切除了大网膜上的肿瘤。术中组织学检查推测两个标本均为良性平滑肌瘤。手术总时长为 100 分钟,术中出血量极少。术后患者恢复顺利,无需输血。术后第二天患者开始经口进食,术后第三天出院。

6. 随访和结果

最终的组织学检查证实,肾上腺肿块为大小 100×95×80mm 的平滑肌瘤,附带的肾上腺大小为 40×35×20mm 。两个肿瘤的标志物检测结果为:SMA+、Desmin+、H-caldesmon+、WT1+、CD117、CD3、ER+、PR+、DOG、Ki67 1 - 2%,切缘阴性。大网膜肿瘤为 17×13×10mm 的平滑肌瘤,免疫组化结果与上述一致。患者接受了肿瘤妇科专家会诊,未得到特殊建议。经过 2 年随访,患者无肿瘤复发,CT 复查结果为阴性,最初的背痛症状也得到缓解。

7. 讨论

该病例体现了快速增大的腹膜后肿块在诊断上的挑战,这类肿块很容易被误诊为恶性肿瘤。欧洲内分泌学会(European Society of Endocrinology,ESE)和欧洲肾上腺肿瘤研究网络(European Network for the Study of Adrenal Tumors,ENSAT)建议,对于直径小于 40mm、未进行初始肾上腺切除术且性质不确定的肾上腺偶发瘤,应在 6 - 12 个月内通过非增强 CT 或 MRI 进行随访,以监测其生长情况。在本病例中,肿瘤最初在因背痛进行的 MRI 检查中偶然发现,大小为 35mm 。经过 1 年监测,患者虽无症状,但随访影像显示肿瘤快速生长(67×72×90mm)。Sassa 等人指出,良性腹膜后肿瘤的年生长率约为 10.5%,而本病例中肿瘤的生长速度超过了该数值的两倍。对两个肿瘤的组织学分析确定为典型的平滑肌瘤,且雌激素和孕激素受体呈阳性。平滑肌瘤是最常见的妇科和子宫肿瘤。尽管其发病率较高,但人们对子宫平滑肌瘤的肿瘤发生初始步骤了解甚少。它们偶尔会以不寻常的生长模式或非典型位置出现,加大了识别难度。多种非典型表现包括弥漫性腹膜平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病、良性转移性平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤和寄生性平滑肌瘤。腹膜后平滑肌瘤的病因尚不明确。这类肿块可能出现在有子宫平滑肌瘤病史或同时患有子宫平滑肌瘤的女性盆腔腹膜后。在极少数情况下,宫外肿瘤可延伸至腹膜后上部,到达肾门水平。腹膜后平滑肌瘤可能起源于对激素敏感的平滑肌细胞,或苗勒管和沃尔夫管的胚胎残余组织。它们也可能是转移性或同步发生的原发性病变,目前仅有 9 例男性病例报道。在本病例中,患者因多发性平滑肌瘤接受过子宫肌瘤切除术和子宫切除术,这支持了腹膜后存在对激素敏感的胚胎残余组织或平滑肌细胞的假设,不过胃结肠韧带处的肿瘤可能并非源于此。胃结肠韧带处的肿瘤可能是肿瘤细胞沿着先前手术平面扩散导致的。腹膜或大网膜上平滑肌瘤形成的一个潜在机制是子宫肌层组织的植入,这些植入组织可建立新的血液供应并发展为平滑肌瘤,即寄生性平滑肌瘤。Ostrzenski 在 1997 年首次报道了 1 例腹腔镜手术后子宫平滑肌瘤碎片在腹壁切口处生长的病例。但在本病例中,子宫肌瘤切除术和子宫切除术均为开腹手术且未进行粉碎操作,因此肌瘤在手术过程中扩散的可能性较小。另一种可能是患者发生了 “平滑肌瘤病”,只是数量极少且位置不常见。播散性腹膜平滑肌瘤病(LDP)是一种罕见的良性疾病,其特征是多个血管性平滑肌瘤沿着腹盆腔腹膜、大网膜和盆腔结构的间皮下组织生长。Taubert 将其定义为 LDP。自 1952 年 Wilson 和 Peale 首次描述以来,报道的 LDP 病例不超过 200 例。这些病变对激素有反应,症状与子宫平滑肌瘤相似。超过 40% 的腹膜后 LDP 患者同时患有子宫平滑肌瘤或有因子宫平滑肌瘤进行子宫切除术的病史。越来越多的病例报告表明,腹腔镜子宫肌瘤切除术后可能发生 LDP,腹腔镜手术后的医源性因素被认为是 LDP 病因和病理生理学的一种理论,尤其是在腹腔镜子宫肌瘤粉碎的情况下。手术仍然是唯一的治愈方法。Karray 在 2018 年关于腹膜后平滑肌瘤的病例报告中指出,更多病例采用开腹手术。但他引用 2008 年的文献,其中仅描述了 2 例腹膜后平滑肌瘤病例。最近一项关于寄生性平滑肌瘤的系统综述提到 124 例病例,其中 69 例(56%)患者接受了腹腔镜手术治疗。该综述的局限性在于主要关注 “寄生性平滑肌瘤”,腹膜后区域仅发现 5 例病例,其中只有 3 例通过腹腔镜切除。以往的综述表明,大多数病例位于手术部位附近,如小骨盆、靠近穿刺孔取出点和邻近的腹膜。

8. 结论

本病例强调了因快速生长而酷似恶性肿瘤的腹膜后平滑肌瘤在诊断和治疗方面的挑战。对于有子宫肌瘤手术史的年轻女性,若出现新发现的肿瘤性病变,必须考虑到这种罕见疾病。微创外科技术为这类病例提供了一种有效可行的治疗选择。

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