胡桃夹综合征的诊断与管理：护理方面的考虑及当前实践的综述

Nutcracker综合征（NCS）因左肾静脉受压引发，症状包括血尿、 flank痛等，常被误诊为尿路感染或肌骨问题。诊断依赖Doppler超声、CTA等影像学检查，需关注受压位置及血流动力学变化，临床意识不足导致漏诊率高。

Gabriell N. Grayson

Baylor Scott & White Health the Heart Hospital, Plano, TX, 75093, USA

摘要

核桃夹综合征（Nutcracker Syndrome, NCS）是左肾静脉（LRV）受压的症状表现，这种压迫通常发生在腹主动脉和肠系膜上动脉（SMA）之间。其症状包括血尿以及腰部或腹部疼痛等非特异性症状。由于临床表现模糊，诊断时常被延误。

临床医生，特别是血管科护士和高级执业医疗人员（APPs），在评估原因不明的血尿或异常的腹部或腰部疼痛时，应将NCS纳入鉴别诊断范围。提高他们对NCS诊断标准的熟悉度有助于提升患者的治疗质量并缩短诊断时间。

引言

核桃夹综合征（NCS）是由于左肾静脉（LRV）受压引起的，最常见于肠系膜上动脉（SMA）和腹主动脉之间，导致静脉流出受阻，进而引发静脉高压、侧支血管形成以及逆流现象——见图1。如果没有症状，这种解剖结构变异被称为“核桃夹现象”，属于良性且常为偶然发现的放射学表现。¹ NCS的症状多样且变化较大，使得诊断变得困难。腰部疼痛、血尿和盆腔不适是常见症状，但常被误认为是泌尿系统感染或肌肉骨骼疾病所致。²由于缺乏标准化诊断标准，诊断准确性受到影响，导致患者需要多次就诊。提高临床医生的认识度对于早期识别和及时治疗至关重要。³目前的诊断方法包括临床检查、压力梯度测量、血流速度评估、SMA和主动脉的血管造影角度测量以及多普勒超声检查。出现蛋白尿并伴有腰部或盆腔疼痛及原因不明血尿的患者应考虑NCS的可能性。制定更明确的诊断和治疗标准，以及进一步了解该疾病的自然进展过程，仍然是当前的研究重点。⁴

NCS有两种解剖学类型：前型核桃夹综合征指LRV受压；另一种后型核桃夹综合征则是指LRV位于主动脉后方，受到主动脉和脊柱之间的压迫。⁵该病主要影响30至40岁的女性及体重指数较低的人群，据报道高达72%的患者无症状，可能终生不知自己有这种血管变异，症状可能表现为脂肪组织堆积、腿部沉重感或腹部不适等。

NCS的最初发现可追溯至1950年，当时研究人员观察到一组患者具有类似症状，因此将其命名为NCS（意为“核桃夹”）。最初该病被称为LRV受压，后来因肾静脉在SMA和腹主动脉之间的受压情况类似核桃夹的机械作用而得名。⁷随着医学知识、诊断技术和影像学方法的进步，临床医生对该病的理解日益精确，从而提高了诊断的准确性和效率，减少了患者的焦虑并改善了整体健康状况。研究发现NCS患者年龄范围广泛，从婴儿到70多岁都有。该病在40至60岁人群中发病率最高，尤其是在人生的第二和第三个十年。⁸

Leslie Bernal Charondo等人的描述性横断面研究表明，许多患者在确诊前曾就诊于多个专科医生。¹⁰至少一半的参与者在接受CT、MRI、超声和静脉造影等全面检查后才确诊NCS。病例报告指出，一名27岁女性因持续五天的左腰部疼痛就诊，最初被误诊为肌肉拉伤，CT检查发现LRV血栓形成，最初归因于口服避孕药的影响。进一步检查后确诊为NCS。¹¹

NCS根据LRV受压的位置可分为前型和后型。前型核桃夹综合征表现为LRV受压；后型核桃夹综合征则发生在LRV位于主动脉后方，受到主动脉和脊柱之间的压迫。⁵该病主要影响30至40岁的女性及体重指数较低的人群，约72%的患者无症状。

NCS的诊断需排除其他常见疾病，如肾结石、肾恶性肿瘤或肾病综合征。尽管NCS较为罕见，但仍有相当比例的患者未被识别。研究表明约10-14%的患者为无症状型，这部分患者未被诊断出来。⁵不同研究群体的患病率可能因诊断标准不同而有所差异。尽管精确的患病率数据有限，但普遍认为该病较为罕见。¹⁰

多普勒超声是常用的初始诊断方法，因其几乎无风险且经济实惠。需比较LRV直径与两个关键位置的血流速度（PV）：肾门处及LRV通过SMA和主动脉处。当直径与血流速度比值超过5时，需进一步确诊。²该方法的敏感性为78%，特异性为100%。^{2>但由于探头对LRV的压迫，仰卧位测量精度较低。9>}

NCS的临床表现包括血尿、左腰部疼痛、盆腔疼痛、蛋白尿，男性患者还可能出现精索静脉曲张。^11>

其他可能症状包括性交疼痛、不孕、体位性低血压、盆腔静脉曲张和痛经。^8>

部分患者还可能出现自主神经功能障碍，如晕厥、心动过速和低血压。^8>

这些症状可能与其他疾病相似，易导致误诊。因此，专科医生需注意区分这些表现。

目前NCS尚无明确的临床诊断标准，诊断过程通常需要排除其他常见疾病。虽然NCS较为罕见，但仍有相当比例的患者未被诊断。研究表明约10-14%的患者为无症状型。^5>

多普勒超声是有效的初始诊断方法，但测量时需注意患者体位对结果的影响。CTA（计算机断层扫描）因能直接观察肾血管而成为金标准，可检测到“喙征”（图2），表明LRV在主动脉和肠系膜之间的显著狭窄。^2>

NCS的治疗包括保守观察和手术干预。治疗目标主要是缓解LRV内的静脉高压。对于18岁以下或青少年患者，常建议采取谨慎的观察策略，因为这种压迫可能随时间逐渐减轻。

结论

NCS是左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受压的疾病。准确诊断对于提供有效治疗和改善患者预后至关重要。

作者贡献声明

Gabriell N. Grayson：负责撰写、审稿和编辑。

利益冲突声明

作者声明没有可能影响本文研究的财务利益或个人关系。