引言
共济失调是一种以肌肉运动协调障碍为特征的神经系统疾病，涵盖了超过300种神经系统疾病和200多种遗传性共济失调。其症状表现多样，取决于所关联的病理类型，常见症状包括平衡和步态障碍、轮替运动障碍、构音障碍、眼球震颤等。由于这种高度的异质性，共济失调的评估成为一项复杂任务，而现有评估工具的广泛多样性和结构、评估形式的差异性进一步增加了评估的难度。目前尚缺乏对用于共济失调患者评估的各类工具的心理测量学特性进行综合分析的评价研究。
材料与方法
本研究是一项遵循PRISMA清单系统进行的综述评价，并在PROSPERO注册。检索截止至2025年7月24日，使用了包括PubMed、Scopus在内的六个数据库。由两名盲态研究员根据既定标准筛选文献。最终纳入了5篇系统评价。研究分析了在评估不同病理共济失调症状时发现的16种量表的主要心理测量学特性，包括内一致性、信度（重测信度和评价者间信度）、效度和敏感性。研究人群包括导致小脑性或感觉性共济失调的人类疾病患者，涵盖神经退行性和获得性病理。
结果
在检索到的424篇文章中，经过筛选，最终有5篇系统评价被纳入分析。这些综述分别关注了共济失调的不同受损方面，如疾病严重程度、平衡、小脑功能和步态特征。
疾病严重程度
研究分析了16种共济失调特异性或运动障碍量表的心理测量学特性，包括AFCS、APP-Coo-Test、BARS、CCFS、DSI-ARASACS、FARS、FARS IV、FXTAS-RS、ICARS、INAS、mFARS、MICARS、NESSCA、SARA、SCAFI和UMSARS。其中国际合作共济失调评估量表（ICARS）和共济失调评估与评分量表（SARA）是使用最广泛的量表。
- •
内一致性与信度：除CCFS、FARS IV和INAS外，所有量表的内一致性均被分析，大多数获得了优秀（≥0.80）或良好（0.60–0.80）的数值。重测信度和评价者间信度也普遍表现出优秀或良好的结果，但SARA量表中的坐姿项目、ICARS的语言亚量表以及FARS的延髓评估部分等少数项目例外。
- •
效度与敏感性：效度值在0.36–0.96之间，表现出较大的异质性。敏感性通过标准化平均反应（SRM）、Cohen效应值（ES）和最小可检测变化（MDC）来评估。例如，SARA的MDC值<3.5。
小脑功能与平衡
研究还评估了用于分析小脑或平衡功能测试的信度、效度和敏感性。
- •
信度：除了站立平衡的临床测试外，平衡和功能评估的信度普遍优秀。9孔插板测试（9HPT）在FARS-IV和AFCS等量表中的信度也得到了验证。
- •
效度与敏感性：平衡量表（如ABC、BBS）的效度通过与DGI、DHI等量表比较进行了研究，数值在0.32–0.93之间。敏感性通过“识别跌倒的百分比”来测量，范围在40%–65%之间。其他测试的SRM值在0.37–0.97之间，但9HPT的敏感性较低（0.37）。
步态速度
对间接计算步态速度的测试（如8米步行测试（8MWT）、25英尺步行测试（25FWT）、6分钟步行测试（6MWT）、计时起立-行走测试（TUG））的心理测量学特性进行了分析。
- •
内一致性与信度：仅在6MWT中研究了内一致性，结果优秀。所有步态速度测试的信度都非常出色，范围在0.93–0.99之间。
- •
效度与敏感性：6MWT和25FWT-1的效度未分析，其他测试的效度值在0.17–0.91之间。敏感性方面，ES值较低（8MWT为0.14，25FWT为0.39），MDC是研究最多的变量。
活动参数与时空参数
活动参数（如不同速度下的活动时间百分比、平均每日步数）和步态的时空参数（如步长、步速、步态变异性指数）也被纳入分析。时空参数在“自选”和“快速”速度下分别进行了研究。大多数参数显示出优秀的重测信度。时空参数的敏感性是研究最多的属性，在“快速”速度下通常比“自选”速度下获得更高的评分。
运动学与动力学步态参数
在“自选”速度下，研究了步态运动学和动力学参数（如加速度、踝关节角度、膝关节屈曲）的重测信度、效度和SRM敏感性。加速度、不对称性和步态和谐性的信度优秀。敏感性是分析最多的属性，在13个参数中的9个进行了研究，数值在0.72–2.53之间。
讨论
本评价研究旨在回顾用于评估不同类型共济失调的工具，并分析其心理测量学特性。研究发现，大多数量表用于特异性量化共济失调的严重程度，其中ICARS和SARA最为突出。一些量表仅用于特定类型的共济失调，如FARS用于Friedreich共济失调，NESSCA用于脊髓小脑性共济失调。
在疾病严重程度量表中，内一致性是数值最高的心理测量学属性，其次是信度，而敏感性则变化最大。值得注意的是，病情较重的患者可能无法完成AFCS和CCFS等功能性测试。在评估小脑功能时，工具化设备在评估轮替运动障碍和辨距不良方面表现出高效度，但9HPT等精细运动评估工具的敏感性似乎不足。
平衡评估对于预防跌倒至关重要。研究发现，通用老年评估量表（如Tinetti）可能不适用于共济失调患者，而动态步态指数（DGI）等特异性工具更能捕捉其步态特征。共济失调的异质性发病年龄和进行性特点对心理测量学验证提出了独特挑战。
步态是共济失调的核心损伤。对30多个步态参数的分析显示，它们具有很高的内一致性和信度。步态参数与Romberg测试结合，对小脑性和感觉性共济失调的早期诊断都非常有用。6MWT和25FWT等从其他领域借鉴的功能测试在共济失调评估中也显示出良好的心理测量学特性。时空步态参数的信度很高，尤其是在自选速度下，但其敏感性较低，快速速度下的评估可能更敏感。由于自主控制受损，关节时间协调性变异大，这可能是时空参数敏感性低的原因。运动学参数显示，共济失调步态中髋、膝、踝的角运动范围减小。
总之，全面评估共济失调需要整合多种工具，包括疾病严重程度量表、平衡与步态评估以及小脑功能测试。未来研究需要开发更具敏感性、能够区分特定小脑损伤与一般衰弱，并能在患者整个生命周期内保持临床效用的评估工具。
