非HIV感染引起的肺孢子菌肺炎相关免疫重建炎症综合征：病例报告与系统评价

摘要

背景

肺孢子菌肺炎（PJP）是一种常见的机会性感染，在免疫功能低下的患者中死亡率较高。尽管辅助使用糖皮质激素治疗可以改善HIV相关PJP的预后，但其对非HIV患者的作用仍存在争议。免疫重建炎症综合征（IRIS）是一种可能被忽视的炎症反应，可能导致病情迅速恶化。

病例介绍

一名60岁的女性在因抗iGLON5抗体相关性脑病接受高剂量糖皮质激素治疗后，发展为非HIV相关的PJP，并进展为严重的低氧性呼吸衰竭。在抗PJP治疗期间，由于担心免疫抑制作用，糖皮质激素被迅速减量并停用。随后，患者出现反复发热、氧合状况恶化以及影像学检查显示病情进展，同时IL-6水平从5.3 pg/mL升高至574 pg/mL。微生物学检测未发现新的感染证据。考虑到患者的免疫重建情况，诊断为PJP相关的IRIS。在重新开始糖皮质激素治疗的同时维持原有的抗PJP治疗方案后，炎症标志物显著下降，呼吸功能得到改善，机械通气也成功停止。此外，我们回顾了之前报道的非HIV相关PJP-IRIS病例，共有8例患者。大多数病例都有明确的免疫重建触发因素，并表现为进行性低氧血症、影像学检查显示的病情恶化和炎症激活。大多数患者在接受强化糖皮质激素治疗后病情有所改善。

结论

在非HIV相关的PJP中，临床恶化并不一定意味着抗菌治疗失败，应考虑PJP相关的IRIS。早期识别炎症激活并及时进行免疫调节治疗可能有助于改善预后。动态监测IL-6等炎症标志物有助于指导糖皮质激素的治疗。