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摘要背景成年后诊断出的未修复的法洛四联症（TOF）极为罕见，术前对右心室和左心室功能储备的评估对于确定手术指征和策略至关重要。病例介绍一名51岁的女性，自童年起就患有室间隔缺损（VSD），后来被诊断出患有TOF，并因进行性疲劳和周围水肿而出现右心室衰竭。心脏影像学检查显示主动脉骑
成年后诊断出的未修复的法洛四联症（TOF）极为罕见，术前对右心室和左心室功能储备的评估对于确定手术指征和策略至关重要。
一名51岁的女性，自童年起就患有室间隔缺损（VSD），后来被诊断出患有TOF，并因进行性疲劳和周围水肿而出现右心室衰竭。心脏影像学检查显示主动脉骑跨、膜性VSD伴有囊袋、肺动脉瓣环发育不良，以及由于异常肌肉束导致的右心室流出道（RVOT）阻塞，这些特征提示其为TOF的解剖结构。4D血流MRI（时间分辨3D电影相位对比MRI）显示RVOT处的收缩期血流加速，肺动脉反流轻微。手术修复包括使用牛心包补片进行生物人工肺动脉瓣置换和RVOT重建、VSD补片闭合以及三尖瓣成形术。术后恢复顺利，右心室压力显著降低。她在术后第13天出院，并在4个月后仍无症状。
即使在未修复TOF的成年人中，只要仔细评估手术指征并根据个体解剖结构和血流动力学特点制定手术方案，也能获得良好的治疗效果。
成年后诊断出的未修复的法洛四联症（TOF）极为罕见，术前对右心室和左心室功能储备的评估对于确定手术指征和策略至关重要。
一名51岁的女性，自童年起就患有室间隔缺损（VSD），后来被诊断出患有TOF，并因进行性疲劳和周围水肿而出现右心室衰竭。心脏影像学检查显示主动脉骑跨、膜性VSD伴有囊袋、肺动脉瓣环发育不良，以及由于异常肌肉束导致的右心室流出道（RVOT）阻塞，这些特征提示其为TOF的解剖结构。4D血流MRI（时间分辨3D电影相位对比MRI）显示RVOT处的收缩期血流加速，肺动脉反流轻微。手术修复包括使用牛心包补片进行生物人工肺动脉瓣置换和RVOT重建、VSD补片闭合以及三尖瓣成形术。术后恢复顺利，右心室压力显著降低。她在术后第13天出院，并在4个月后仍无症状。
即使在未修复TOF的成年人中，只要仔细评估手术指征并根据个体解剖结构和血流动力学特点制定手术方案，也能获得良好的治疗效果。
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