转诊至心脏外科中心的马凡综合征患者的预后因素：一项回顾性队列研究

摘要

背景

马凡综合征与主动脉并发症及早死风险升高密切相关。本研究旨在评估该病患者的长期预后，并找出影响其死亡率的临床预测因素。

方法

我们针对2000年2月至2022年6月间根据修订后的根特标准被诊断出患有马凡综合征的连续患者进行了回顾性队列研究。采用Kaplan–Meier分析来估算总体生存率，并根据术前左心室舒张末期直径来比较不同患者的生存情况。同时通过单变量和多变量Cox回归分析来确定全因死亡的预测因素。此外还使用了时间依赖型Cox回归模型，将手术这一随时间变化的因素纳入考量，以减少潜在的不朽时间偏差。

结果

共有67名患者纳入研究，他们的平均年龄为32±10岁，最大升主动脉直径的平均值为58.0±11.7毫米。在53个月的中位随访期内，1年、5年、10年和15年的总体生存率分别为74.6%（95%置信区间：64.2–85.0）、62.8%（95%置信区间：50.8–74.8）、48.7%（95%置信区间：34.2–63.2）和43.3%（95%置信区间：27.0–59.6）。术前左心室舒张末期直径≥65毫米的患者生存状况明显更差（P=0.024）。

在多变量Cox回归分析中，术前左心室舒张末期直径≥65毫米（风险比2.39；95%置信区间：1.06–5.38；P=0.035）以及术中需要插管（风险比6.43；95%置信区间：1.54–26.88；P=0.011）都是导致死亡率上升的独立因素，而手术干预则与较低的死亡率相关（风险比0.44；95%置信区间：0.20–0.99；P=0.046）。在时间依赖型Cox回归分析中，经过调整后手术仍与较低的死亡率显著相关（风险比0.31；95%置信区间：0.13–0.70；P=0.005）。

结论

在马凡综合征患者中，较大的左心室尺寸，尤其是左心室舒张末期直径≥65毫米，与较差的长期预后相关，这一指标可为基于主动脉直径之外的风险分层提供补充信息。在考虑了时间依赖性偏差后，手术干预仍与较低的死亡率相关。这些研究结果表明，左心室舒张末期直径可能有助于识别高风险患者，有望作为风险分层的辅助指标。