作者：Ibrahim Musa Idris、Ismail Isah Ismail、Arthur Louis Burnett
尼日利亚卡诺市贝莱罗大学阿米努·卡诺教学医院血液科，邮编700233
章节摘录
要点
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缺血性阴茎异常勃起（低流量型）是最常见的类型，类似于由于阴茎组织缺血导致的筋膜室综合征，表现为持续且不自主的勃起，最终引发疼痛。
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在镰状细胞病患者中，阴茎异常勃起是一种重要的并发症，目前一级和二级预防的方法有限。
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泌尿科医生的早期介入对治疗至关重要。
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紧急措施包括补液、使用强效止痛药等。
阴茎异常勃起的流行病学及早期识别的重要性
7在一项针对镰状细胞病患者的广泛研究中，阴茎异常勃起的发病率为33%。约8.6%的患者报告首次出现该症状的年龄在12岁以下；约31.3%的患者首次经历阴茎异常勃起的时间在13至17岁之间。这意味着约40%的首次发作发生在18岁以下。这是一种严重但常被忽视的问题，儿科医生通过早期干预可以避免终身并发症。
时间在阴茎异常勃起风险分层中的重要性
8根据无需手术干预即可缓解的时间长度，缺血性阴茎异常勃起分为重度（持续4小时或以上）和轻度（少于4小时）。选择4小时作为分界线的原因是为了强调在阴茎组织发生不可逆缺血损伤前迅速采取干预的必要性。
了解阴茎异常勃起的病理生理学对预防和药物研发具有重要意义
11研究表明，一氧化氮（NO）这种半衰期极短的强效血管扩张剂在调节勃起生理过程中起关键作用。11NO缺乏也是缺血性阴茎异常勃起的病理生理机制的核心。12正常勃起过程由副交感神经系统控制，会释放NO；NO随后刺激鸟苷酸环化酶生成环磷酸鸟苷（cGMP），进而引发下游激酶的磷酸化反应。
阴茎异常勃起的危险因素和诱因
1多种情况或药物可能与阴茎异常勃起相关（见表1）。在镰状细胞病患者中，最近一次发作是复发的主要风险因素。一项前瞻性队列研究显示，80%的患者在3个月内再次出现阴茎异常勃起，其中中位复发时间为最后一次发作后的27天。8大多数发作发生在睡眠期间。因此，这种正常的生理机制在镰状细胞病患者中可能成为诱因。
阴茎异常勃起的临床表现
8与镰状细胞病相关的90%的病例为轻度或间歇性发作，持续时间少于4小时，且无需手术即可缓解。8短期随访显示，约25%的高风险患者会出现重度发作（超过4小时）。基线时阴茎异常勃发次数越多，重度发作的风险越高。8除了持续时间外，疼痛特征也各不相同。
急性缺血性阴茎异常勃起的管理
20急性阴茎异常勃起属于泌尿科急症，儿科医生应立即将患者转诊给血液科医生和泌尿科专家，并采取止痛等紧急措施。20了解勃起持续时间有助于判断病情严重程度，因为许多患者会在4小时后才就医，此时他们的常规应对方法（如运动、冷敷等）可能已无效。
缺血性阴茎异常勃起的家庭管理
7一些患者通过运动来缓解症状。20达拉斯儿童医疗中心的一项方案建议患者进行运动、饮水、排尿并服用止痛药。虽然运动和排尿的具体机制尚不明确，但许多患者报告称这些方法有效。8如果2小时内症状未缓解，需进一步处理。
预防措施应是儿童和成人阴茎异常勃发管理的主要手段
28鉴于阴茎异常勃发的复发特性，儿科医生应尽早开始二级预防。虽然许多方法有一定效果，但证据支持程度较低（见表2）。
- α-肾上腺素受体激动剂可增强交感神经张力，抑制副交感神经反应，从而预防阴茎异常勃起。建议复发性患者睡前服用乙酰福林、伪麻黄碱等药物。
非缺血性阴茎异常勃起（高流量型）
1这种类型较为罕见，仅占所有病例的5%。12通常由阴茎或会阴部外伤引起。某些情况下，治疗缺血性阴茎异常勃起的穿刺操作可能损伤动脉，导致血液流入阴茎，使其充血。2这种类型的疼痛不明显。体检可见阴茎充血但硬度正常。
血液气体分析和多普勒超声的诊断作用
1阴茎异常勃起为临床诊断，但血液气体分析和多普勒超声有助于区分缺血性和非缺血性类型。若对阴茎血液进行检测，缺血性病例的氧分压（Po2）低于30 mm Hg、二氧化碳分压（Pco2）高于60 mm Hg、pH值低于7.25。12多普勒超声则显示动脉血流受阻。
总结
44两项近期完成的二期试验（NCT03938454和NCT05142254）表明，每月注射crizanlizumab或每日口服中等剂量羟基脲可分别将镰状细胞病患者的阴茎异常勃发相对风险降低46%和58%。这些成果将改善患者的护理质量。
作者贡献
I.M. Idris撰写了初稿；A.L. Burnett、I.I. Ismail和I.M. Idris审阅了稿件；所有作者均阅读并批准了最终版本。
利益冲突声明
A.L. Burnett参与了诺华公司的crizanlizumab预防阴茎异常勃起试验，并担任尼日利亚相关试验的首席研究员。I.M. Idris也是该试验的参与研究者。本研究未接受任何资助。其他作者声明无利益冲突。
