综述：小脑扁桃体处理在Chiari畸形I型手术中的应用：系统评价与荟萃分析

时间：2025年11月29日

来源：Clinical Neurology and Neurosurgery

编辑推荐：

Chiari I型畸形患者术后临床效果比较显示，联合小脑扁桃体术中减压术的后颅窝减压术（PFDTM）较单纯硬脑膜扩张术（PFDD）在芝加哥Chiari结局量表（CCOS）和整体改善评分（Gestalt）上更优，但增加脑膜炎风险1.91倍（P=0.03）。证据等级均为低 certainty。

神经系统科 – 巴西医院服务公司（Brazilian Hospital Services Company），奥诺弗雷·洛佩斯大学医院（Onofre Lopes University Hospital），北里奥格兰德联邦大学（Federal University of Rio Grande do Norte），尼洛·佩萨尼亚大道（Av. Nilo Peçanha），620号 – 彼得罗波利斯（Petrópolis），纳塔尔（Natal），RN 59012-300，巴西

摘要

目的

后颅窝减压术结合硬脑膜修补术（Posterior Fossa Decompression with Duraplasty, PFDD）是治疗I型Chiari畸形（Chiari Malformation Type I, CM-I）的常用方法，旨在恢复脑脊液（CSF）流动并缓解症状。当存在脊髓空洞症（syringomyelia）时，推荐采用PFDD。然而，是否同时进行小脑扁桃体操作（Posterior Fossa Decompression with Tonsil Manipulation, PFDTM）仍存在争议。本系统评价旨在探讨PFDTM是否比PFDD能改善临床效果。方法：遵循PRISMA指南，我们在五个数据库中搜索了使用芝加哥Chiari结局量表（Chicago Chiari Outcome Scale, CCOS）报告术后结果的比较队列研究。符合纳入标准的共有10项研究，涉及1527名患者（PFDTM组896例，PFDD组631例）。仅涉及骨骼减压或颅骨成形术的研究被排除在外。分析的结果包括CCOS评分、整体临床改善情况（Gestalt评估）、脊髓空洞症是否得到解决、脑脊液相关并发症以及脑膜炎的发生情况。偏倚风险和证据确定性通过经过验证的工具进行评估。该研究方案已注册至PROSPERO平台（CRD42024573279）。

结果

PFDTM组的CCOS评分显著高于PFDD组（平均差异0.58分；95%置信区间：0.37–0.78；p<0.00001），整体临床改善情况也更好（比值比2.03；95%置信区间：1.40–2.95；p=0.0002）。但PFDTM组发生脑膜炎的风险更高（比值比1.91；95%置信区间：1.07–3.39；p=0.03）。在脊髓空洞症解决和脑脊液相关并发症方面，两组之间无显著差异。所有评估结果的确定性均较低。

引言

I型Chiari畸形（CM-I）在影像学上表现为小脑扁桃体位置低于枕骨大孔（foramen magnum）[1]。[2] 该病具有多样性和致残性，临床表现包括颈部疼痛（nuchalgia）和上肢疼痛（brachialgia），以及由于脑干或脊髓受压导致的长束症状（long tracts symptoms），这些症状可能导致不可逆的神经损伤[3]。颅颈交界处脑脊液流动受阻是与CM-I最密切相关的病理生理机制[4]，这种情况通常伴随脊髓空洞症[5]。对于有症状或患有脊髓空洞症的患者，主要采用手术治疗[2]，但最佳手术时机和类型仍存在争议[6]。手术的目的是减压枕骨大孔、扩大后颅窝容积并恢复脑脊液流动[7][8]。经典手术方法包括后颅窝减压术和硬脑膜修补术[5]。小脑扁桃体操作通常在修订手术中进行[8][9]，其目的是清除蛛网膜阻塞、疏通马根迪孔（Magendie’s foramen）[10]并减轻持续性脊髓空洞症，即所谓的“后颅窝减压术结合扁桃体操作”（PFDTM）。PFDTM是在经典手术基础上添加以下操作之一：凝固（coagulation）、切除（resection）、粘连松解（removal of adhesions）或扁桃体表面缝合（subpial suturing of the tonsils）。然而，这种操作可能增加并发症风险[6]，如脑脊液漏（CSF leak）和假性脑膜膨出（pseudomeningocele）。

由于评估手术效果时依赖于主观的“整体改善情况”（Gestalt assessment），且缺乏有效可靠的评估工具[2][11]，因此评估手术结果颇具挑战性。芝加哥Chiari结局量表（CCOS）通过4个维度（疼痛症状、非疼痛症状、功能状态和并发症）的评分来客观衡量手术效果[12][13]。尽管该量表对CM-I具有针对性[14]，但在不同研究中的使用仍存在不一致性，影响了手术方法的比较分析[15]。目前尚不清楚扁桃体操作对CCOS评分的具体影响。因此，本系统评价旨在分析接受小脑扁桃体操作与PFDD治疗的CM-I患者的CCOS评分差异。

文献综述

本综述遵循PRISMA指南[16]，于2024年7月开始检索，并在2025年4月更新数据，检索来源包括Cochrane Library、EMBASE、Scopus、Web of Science和PubMed。纳入的研究包括随机和非随机临床试验，以及前瞻性和回顾性队列研究，这些研究均探讨了小脑扁桃体操作对I型Chiari畸形患者CCOS评分的影响。

结果

初步文献检索共获得140篇论文，剔除78篇重复记录后，剩余62篇论文进入标题和摘要筛选阶段。最终有49篇论文被排除，剩余13篇论文进行全文评估。进一步分析发现：其中1篇未报告扁桃体操作相关数据，2篇为会议摘要，因此最终纳入10篇论文进行详细分析。

讨论

后颅窝减压术是治疗CM-I的核心手术方法，旨在缓解因扁桃体疝出通过枕骨大孔造成的脑脊液流动受阻[1][6][28]。尽管手术效果显著，但关于减压过程中是否需要同时进行小脑扁桃体操作仍存在争议[2][29]，尤其是因为扁桃体的功能尚未完全明确[30]，且CM-I的压迫过程可能引发缺血-萎缩循环，进一步加剧这一问题。

结论

总体而言，本荟萃分析表明，PFDTM在改善CCOS评分和整体临床效果方面优于PFDD。在脊髓空洞症解决和脑脊液相关并发症方面，两组之间无显著差异。然而，这种疗效提升与脑膜炎风险增加之间的权衡需要在术前充分告知患者。为了更好地指导临床决策，这一平衡至关重要。

关于生成式AI和AI辅助技术在写作过程中的使用声明

在撰写本文过程中，作者使用了ChatGPT 5.0（OpenAI）来提升手稿的可读性和语言表达。使用该工具/服务后，作者对内容进行了必要的审核和编辑，并对最终发表的文章内容负全责。

资金来源

本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织的资助。

作者贡献声明

吉列尔梅·利马（Glo Lima）：概念构思、方法设计、数据分析、验证、撰写与编辑、监督。鲁伊·M.M. 德乌斯（Rui M.M. Deus）：数据收集、初稿撰写。若昂·维克托·马苏德（João Victor Massud）：数据收集、初稿撰写。若昂·V.M. 席尔瓦（João V.M. Silva）：撰写与编辑。德里克·佩德罗萨·帕查（Derick Pedrosa Pachá）：撰写与编辑。丹尼尔·费利佩·费尔南德斯·帕伊瓦（Daniel Felipe Fernandes Paiva）：概念构思、方法设计、数据管理、验证、初稿撰写。罗杰·施密特·布罗克（Roger Schmidt Brock）：概念构思、撰写与编辑、监督。埃贝尔瓦尔·加德利亚·菲格雷多（Eberval Gadelha Figueiredo）：概念构思。