安雅·C·赫尔默斯（Anja C. Helmers）
德国柏林斯潘道EWK儿童与青少年骨科中心（EWK Spandau, Berlin Germany）的首席医生
摘要
先天性马蹄内翻足是一种严重且复杂的足部畸形。如果不进行治疗，患者将无法长时间行走，也无法穿着定制的鞋子。这种畸形会显著影响患者的生活和工作。足部关节的异常会导致关节炎和疼痛。随着Ponseti疗法在治疗先天性马蹄内翻足方面的应用，78%的病例取得了成功，患者的足部能够恢复正常承重能力，并在外观上达到满意的效果。
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章节摘录
引言
先天性马蹄内翻足是一种严重的足部畸形，在高加索人群中的发病率约为每1000名新生儿中有1.2至2.3例。皮拉尼（Pirani）及其同事在乌干达的研究中也发现了类似的高发病率（每1000名新生儿中有1.2例）[13]。过去人们认为深色皮肤人群的发病率是这一数字的两倍。全球每年约有10万例先天性马蹄内翻足病例，其中80%的患儿会受到严重影响。
先天性马蹄内翻足
先天性马蹄内翻足（见图1）表现为以下多种关节异常的结合：
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足背内翻（Rückfußvarus）
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马蹄足（Equinus，腓肠肌缩短）
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足前内收（Vorfußadduktus）
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足背外翻（Supinatus）
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足弓高拱（Cavus）
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第一跖骨过度内旋（Hyperpronation MT I）
足背的异常是评估马蹄内翻足临床表现的关键因素，也决定了其预后。中足和前足部分呈外翻状态，而第一跖骨则处于内旋和跖屈位置。跖骨的屈曲程度从外侧向内侧逐渐增加。
诊断
在妊娠16周之前，通过超声检查很少能发现先天性马蹄内翻足。然而，产前超声诊断在该病的诊断中具有重要意义。一旦确诊，父母可以在孩子出生前了解足部畸形情况并了解相应的治疗方案（见图2）。放射学检查（见图3）应针对具体问题进行。
组织解剖学
三角韧带（Ligamentum deltoideum）、距舟韧带（Ligamentum talonaviculare）以及胫后肌（Musculus tibialis posterior）的肌腱明显增厚，并与跟舟韧带（Ligamentum calcaneonaviculare）相连。这些增厚且呈波浪状的组织富含胶原蛋白，使得舟骨（Os naviculare）紧密贴附在内踝骨上[12][19]。
Ponseti疗法
20世纪40年代末，从西班牙移民到美国的伊格纳西奥·庞塞蒂（Ignacio Ponseti）医生开发了一种主要用于先天性马蹄内翻足的保守治疗方法。该疗法的首次发表时间为1963年[2]。面对初期对该疗法效果的忽视，庞塞蒂后来表示：“我的首篇论文在1963年3月发表时并未引起重视。直到1995年我们发表了长期治疗结果，以及我的相关著作，这一方法才获得了认可。”
Ponseti疗法——黄金标准
在德国，直到2003年，先天性马蹄内翻足主要采用Kite或Imhäuser提出的石膏固定疗法，治疗时长为6至8个月。对于中度至重度病例，随后会进行手术治疗。手术切口采用纵向（Turco）或弧形（Cincinnati）方式，手术过程中会完全打开足背，同时切断上下踝关节的关节囊（见图4）。
Ponseti疗法的实施
通过两个精确确定的压力点，将足部矫正至外翻状态（见图7）。利用足背外翻的畸形，通过抬高第一跖骨来矫正足弓高拱。这两个压力点分别是位于外侧的距骨头部和第一跖骨的跖骨头部。这一操作有助于将舟骨重新定位到正确的位置。
Ponseti疗法的成功率
庞塞蒂本人对这种疗法的成功率评价如下：“患有马蹄内翻足的幼儿的父母可以放心，只要孩子其他方面健康，在专业的治疗下，他们的孩子将会拥有外观正常、功能完备的足部。经过良好治疗的马蹄内翻足并不会成为生活障碍，完全可以融入正常、活跃的生活中。”[20]该疗法也适用于伴有关节畸形的病例。
复杂马蹄内翻足的问题
如果选择不当的压力点或矫正石膏移位，可能会导致足部畸形加重。可能出现肿胀、所有跖骨的跖屈、第一跖骨过度内旋并伴随指甲变化，以及足部整体缩短等症状。尽管批评者常以足部畸形加重为由质疑Ponseti疗法的有效性，但这种看法并不成立。
复杂马蹄内翻足的治疗
对于复杂的马蹄内翻足，庞塞蒂提出了改进后的治疗方案（见2006年）。如果出现这种情况，建议先暂停石膏固定4至6周，待皮肤和组织状况恢复正常后再继续治疗。有时复杂的足部畸形会自行恢复到原来的不良状态，此时可重新采用标准的Ponseti疗法。
复杂马蹄内翻足的处理步骤
如果石膏固定后足部畸形仍未改善，需采用改进后的Ponseti疗法。由于复杂马蹄内翻足通常伴有明显肿胀和缩短，治疗难度增加，此时可用乳木胶涂抹足部，并在其上铺一层薄纱（见图14）。
复发治疗
在经验丰富的医生手中，几乎98%的先天性马蹄内翻足病例可以通过Ponseti疗法得到有效治疗。Cooper和Dietz的35年随访显示，78%的病例取得了优异或良好的治疗效果[23]。长期良好疗效的关键在于初次矫正是否充分：
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将足部矫正至最大外翻位置，以重新定位舟骨。
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通过抬高舟骨来重新定位舟骨。
术后复发或二次石膏固定无效时的处理
对于单纯足背内翻的复发病例，如果距骨扁平，重新切开距骨或进行周围软组织松解术对踝关节活动度改善效果有限。此时，可在胫骨远端干骺端进行固定术（Eight-Plate），以抑制胫骨远端干骺端的生长，从而扩展前踝关节的关节面（见图26）。这样可以帮助距骨重新嵌入踝关节。
未治疗的先天性马蹄内翻足
即使未经治疗的先天性马蹄内翻足，也可通过Ponseti疗法得到有效治疗[7][18]（见图28）。2005年，我们的临床经验表明该疗法甚至适用于年龄较大的患儿（见图29）。相关研究结果已发表在《The Treatment of Neglected Clubfoot》一文中。
总结
Ponseti疗法几乎可以完全矫正严重的足部畸形。矫正效果在一定程度上取决于畸形的程度。关键在于初次矫正的精确度以及严格遵循Ponseti的治疗方案[22][23]。在满足这些条件的情况下，患者可以获得外观良好、功能完备的足部。
伦理声明
本文不存在利益冲突。
赞助情况
作者未接受任何与本文相关的资助。
利益冲突声明
作者声明本人不存在可能影响本文研究的财务利益或个人关系。
