系统性硬化症中弥漫性色素沉着:探寻潜在风险与诊疗新线索

时间:2025年3月27日
来源:Die Dermatologie

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为解决系统性硬化症(SSc)患者色素紊乱的诊断、管理及与血管并发症关联的问题,研究人员开展了关于 SSc 患者弥漫性色素沉着的研究。结果发现色素紊乱在 SSc 患者中常见,且弥漫性色素沉着与严重血管病变相关。这为 SSc 患者的诊疗和监测提供了重要依据。

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在医学领域,系统性硬化症(Systemic Sclerosis,SSc)一直是个让医生和患者都头疼的难题。这是一种复杂的自身免疫性疾病,它不仅会让患者的皮肤变硬、变厚,还会悄无声息地累及身体的各个器官,严重影响患者的生活质量和生命健康。其中,色素紊乱是 SSc 患者常见的临床表现之一,发生率高达 50%,包括色素减退和弥漫性色素沉着等多种类型。但一直以来,对于这些色素紊乱的具体成因,医学界还没有完全搞清楚。而且,色素紊乱和 SSc 病情严重程度、血管病变之间到底有什么关系,也缺乏深入的研究。这就好比在黑暗中摸索,医生们难以准确判断患者的病情发展,患者也得不到最精准有效的治疗。
为了打破这一困境,来自德国多个研究机构的研究人员,包括 Helios St. Elisabeth Klinik Oberhausen、Universität Witten/Herdecke、Institut für Pathologie Mülheim an der Ruhr 等的 Sven-Niklas Burmann、Johanna Matull 等人,开展了一项针对 SSc 患者弥漫性色素沉着的研究。他们希望通过这项研究,能揭开色素紊乱背后的秘密,找到其与疾病严重程度和血管病变的关联,为 SSc 的诊疗提供新的方向。这项研究成果发表在了《Die Dermatologie》杂志上。

研究人员主要运用了以下关键技术方法:对患者进行详细的临床检查,记录皮肤症状;通过血清学检测,测定抗核抗体(ANA)、抗 RNAse MRP 抗体等指标;进行皮肤活检,观察皮肤组织病理变化;采用超声心动图等手段排查心脏相关病变;还通过影像学检查,如常规计算机断层扫描和正电子发射断层扫描进行肿瘤筛查 。

研究结果如下:

  • 患者情况:一名 52 岁男性患者,手指渐进性硬化、疼痛,全身皮肤出现弥漫性色素沉着,同时伴有指端干性坏死、截肢等严重血管并发症。患者有吸烟史(60 “pack years”),还患有肩型外周动脉闭塞性疾病(pAVK),曾接受冠状动脉介入治疗 。
  • 皮肤检查:患者全身多处皮肤呈现片状、灰棕色至黑色的色素沉着,伴有散在的色素减退斑,指端有干性坏死,皮肤硬化以肢端为主。甲襞皮肤镜检查可见巨毛细血管和出血,还有毛细血管扩张。改良 “Rodnan 皮肤评分” 为 18 分 。
  • 诊断结果:血清学检测显示 ANA 滴度为 1:320,抗 RNAse MRP 抗体阳性。根据 ACREULAR 标准,患者被确诊为弥漫性皮肤型 SSc(dcSSc)伴大面积色素沉着 。
  • 治疗与随访:患者接受了包括皮肤护理、戒烟、运动疗法、药物治疗等综合治疗措施,使用了前列环素类似物伊洛前列素(Iloprost)和内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)。

在研究结论和讨论部分,研究人员指出,色素紊乱在 SSc 患者中十分常见。弥漫性色素沉着的病因复杂,可能与炎症反应、内皮细胞分泌的促黑素因子增加、皮肤损伤等多种因素有关。而且,这种色素沉着不仅影响患者的外观,更重要的是,它可能是严重血管病变的临床指标,与肺动脉高压(PAH)、肾脏危象、指端溃疡等并发症密切相关。对于像本文中这位患有 pAVK 的患者,病情会更加严重。鉴于此,对于有弥漫性色素沉着的 SSc 患者,医生应加强对其血管并发症的监测,及时发现潜在的严重病变,采取更积极的治疗措施,改善患者的预后。这项研究为 SSc 患者色素紊乱的诊断、管理以及病情监测提供了重要的参考依据,有助于推动 SSc 诊疗领域的发展,让更多患者受益。

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