综述:儿科颅脑超声:早产儿脑部评估

时间:2025年7月24日
来源:Insights into Imaging

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本综述系统阐述了颅脑超声(CUS)在评估早产儿脑部解剖与病理中的核心价值。文章强调CUS作为一种可及、安全、便携的床旁影像学工具,在诊断和监测早产儿最常见并发症——脑室内出血(IVH)和脑室周围白质软化(PVL)——方面具有不可替代的优势。作者详细解析了IVH的分级(Papile分级与Volpe分级)、PVL的演变过程及其 mimics,并提供了标准成像方案和报告清单,对儿科放射科医生和新生儿科医生具有重要临床指导意义。

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引言

颅脑超声(CUS)是评估新生儿脑部的一种广泛应用的工具。其可及性强、成本低于磁共振成像(MRI),并且可在特殊护理病房或新生儿重症监护病房的床旁进行,这对于具有固有转运风险的极早产儿尤为重要。此外,它不涉及电离辐射,通常耐受性良好(即使是危重和极早产儿),并且不需要镇静或全身麻醉。由于其可及性和易于重复性,CUS是进行持续监测的理想选择。

早产脑损伤的标准成像方案

CUS通常通过前囟门,使用凸阵或曲线线性中频(即3-10 MHz)探头在冠状面和矢状面进行成像。高频线性探头(即6-15 MHz)也可用于评估浅表结构,如大脑皮层、脑外间隙和上矢状窦。经乳突视图有助于评估后颅窝。
标准CUS方案包括六个冠状/冠状斜位和五个矢状/矢状斜位图像。为了可靠解读,确保图像对称采集至关重要。CUS是一种动态的、交互式的检查,保存的静态图像应被视为代表性图像。电影视频采集是一种有用的技术,允许对脑实质进行动态评估,提高诊断信心并节省时间,特别是在操作者与报告者可能不是同一人的情况下。虽然最近发布的多学会建议推荐在早产儿中常规使用多普勒,但审慎使用多普勒在这一人群中也至关重要,并且我们认为应避免使用脉冲波多普勒,因为热能和机械能沉积对发育中大脑的影响尚不明确。根据我们的经验,在早产儿脑部使用多普勒很少改变患者管理。
在我们机构,对妊娠32周或之前出生的无症状早产儿的筛查包括在出生后第1天、第7天和第28天进行CUS检查。第1天的首次研究旨在识别脑室内出血(IVH)。第7天的第二次研究评估脑室周围白质回声是否增强,提示脑室周围白质软化(PVL)。它还可以监测第1天超声发现的IVH的演变或检测期间发生的出血。第28天的第三次研究对囊性PVL最敏感,并且在有IVH病史的情况下评估出血后脑积水(PHH)。

选定异常的表现

早产脑损伤:脑室内出血(IVH)

IVH是新生儿CUS上识别出的最常见异常。
发病机制
胚胎生发基质衬覆在脑室系统上,产生神经元和胶质细胞,其在妊娠约25周时体积达到最大,并在36周时退化。生发基质中的血管虽然代谢活跃,但尚未成熟,管壁薄且缺乏结构支持。在具有未成熟心肺系统的早产儿中,缺氧、低血压和脑血流(CBF)波动很常见,可导致反复的缺血-再灌注事件。CBF的突然增加可使脆弱的生发基质血管破裂,导致生发基质出血(GMH),也称为室管膜下出血(SEH)。围绕生发基质的室管膜层(终纹)破裂可导致出血扩展到脑室腔内,例如2级及以上的IVH。研究还假设GMH可能与深部髓静脉充血和血栓形成有关,这反过来又可能导致白质坏死,其模式类似于PVL。早产是GMH-IVH最重要的危险因素,并且早产程度与发生GMH-IVH的可能性成比例关系。GMH-IVH几乎全部发生在出生后第一周内,并且在90%的早产儿中可在出生后72小时内观察到。
分级和超声表现
IVH可按Papile等人最初在计算机断层扫描(CT)上分级(此后已修改用于超声)或按Volpe等人进行分级。
1级IVH指孤立的生发基质或室管膜下出血。它可能很细微,容易被忽略。旁矢状面成像通常最有助于识别此类出血。诊断线索包括尾状核丘脑沟处局灶性回声增强,表现为与邻近脉络丛回声略有不同的“隆起”。该病变不像正常脉络丛那样向前逐渐变细,并且当较大时可能使侧脑室受压变平。线性探头在模棱两可的病例中可能有帮助。
潜在误区 室管膜下/生发基质溶解性假性囊肿,最常见于尾状核丘脑沟,通常由GMH或微梗死导致的生发基质溶解引起。虽然通常是偶然发现,但这些囊肿也可见于先天性病毒感染(如巨细胞病毒CMV和风疹)、遗传性疾病(如Zellweger或脑-肝-肾综合征(过氧化物酶体代谢异常))以及代谢性疾病如丙酮酸脱氢酶缺乏症。提示感染性或遗传性病因的室管膜下/生发基质溶解性囊肿的超声表现包括:第1天超声即呈囊性;系列CUS上“IVH”出现意想不到的演变;多个堆叠的囊肿;囊肿位于后部或前颞叶位置;其他中枢神经系统异常(如豆纹动脉矿化性血管病变);以及其他系统异常,如肝脾肿大或肾囊肿。
2级IVH指IVH不伴脑室扩张。在2级IVH中,回声物质(如血肿)可延伸至尾状核丘脑沟前方的侧脑室额角,和/或分层沉积在侧脑室枕角中。这有助于区分血肿和脉络丛,因为后者不会延伸至侧脑室额角或枕角。偶尔,回声增强的脉络丛可能模仿IVH;然而,IVH的回声最初往往与脉络丛略有不同,并随时间演变。同时存在的分层IVH也有助于区分与脉络丛紧密相关的回声增强的脉络丛和IVH。每次检查都应仔细检查枕角的最内侧和后部,以免漏诊2级IVH。通过后囟或乳突囟扫描可以改善枕角IVH的显示。
3级IVH的特征是由于膨胀性血块导致的脑室扩张。这发生在出血后不久,通常在1到2天内:这与PHH形成对比,后者是作为长期后遗症在数天至数周后发展起来的。
4级IVH最初由Papile等人描述为IVH直接延伸至邻近脑实质。现在认为,曾经称为“脑实质出血”实际上反映了由于静脉充血/梗阻和小动脉低灌注导致的脑室周围出血性梗死(PHI)。超声上,4级IVH的特征是与IVH同侧的脑室周围白质中出现扇形增强回声区。最初,病变与脑室分开,但后来与IVH融合。随着时间的推移,增强的回声和水肿消退,最终导致空洞形成/脑穿通畸形、体积损失和代偿性脑室扩张。PHI可发生在任何级别的IVH中,但在较高级别的IVH中更常见。具有非典型发病时间(例如,在产前时期或大于1周的婴儿)的PHI提示可能存在出血素质或凝血障碍,例如因子V Leiden。PHI的模式取决于受累的深静脉流出通路。例如:前终末静脉充血/梗阻导致尾状核PHI(位于侧脑室额角的前上方);脑室下静脉和侧心房静脉充血/梗阻导致颞叶PHI;完全性终末静脉充血/梗阻导致额顶叶脑室周围或深部白质PHI。
IVH的超声特征随时间演变。通常,血肿在超急性期(出血发作后4小时内)呈低回声或等回声,在急性期(4小时至3天)呈高回声,在亚急性期(3天至4周)呈中心低回声和收缩状。4周后,血肿液化并进一步体积缩小。可能伴有脑室内碎屑/分隔和脑室扩张(PHH)。
PHH通常发生在IVH后数天至数周,最常见于3级IVH之后。它可以是交通性的(由于脑脊液重吸收受损)或非交通性的(由于梗阻性血块或纤维蛋白碎屑)。对于非交通性脑积水,脑室扩张的模式取决于梗阻水平。单侧或双侧室间孔梗阻导致单侧或双侧侧脑室扩张。中脑导水管梗阻导致双侧侧脑室和第三脑室扩张。第四脑室流出道(如Luschka孔或Magendie孔)梗阻导致双侧侧脑室、第三脑室和第四脑室扩张。由于中脑导水管和第四脑室出口联合梗阻,也可能发生第四脑室嵌顿。
侧脑室径线应以标准化方式评估。最常用的测量指标是前角宽度和脑室(Levene)指数。这些指标具有良好的可重复性和较低的观察者间变异性,能够早期识别和准确监测早产儿出血后脑积水(PHHoP)的演变。这一点至关重要,因为PHHoP的早期干预与死亡率和严重神经发育障碍风险降低相关。
小脑出血是一种常被忽视的GMH形式。小脑外部颗粒层和沿第四脑室顶部存在生发基质,这解释了早产儿发生的小脑半球和/或蚓旁出血。小脑出血最近按位置和类型分类:1型,点状出血无体积损失(最常见);2型,局灶性出血伴体积损失;3型,半球卵圆形/新月形出血,最常见于小脑下部和周边,是最常被漏诊的小脑出血;4型,蚓部出血;5型,大叶性出血。经乳突成像通常有助于检测小脑出血。
预后
1级或2级(轻微)IVH没有明确的预后意义:患有这些级别IVH的极早产儿的死亡和神经发育障碍风险与无IVH的婴儿相似。相比之下,较高级别的IVH(3级和4级)与死亡率和神经发育障碍风险成比例增加相关。

早产脑损伤:脑室周围白质软化(PVL)

PVL是早产脑损伤中第二常见的形式。
发病机制
PVL是多因素造成的,但主要源于缺氧-缺血和炎症的共同作用。早产儿的脑室周围白质由于其未成熟的血管化和动脉边界区位置,特别容易缺血;未成熟的CBF自动调节能力和无法补偿血压波动加剧了这种情况。早产儿白质中的未成熟少突胶质细胞对于正常脑发育(包括髓鞘形成)至关重要,它们易受缺氧-缺血和炎症的影响,对这些细胞的损伤可能导致成熟失败或死亡。此外,炎症导致神经毒性细胞因子释放,并与小胶质细胞的功能失调激活有关,这可能对皮质发育产生不利影响。
分级和超声表现
PVL于1992年由de Vries等人在CUS上进行了分级。
PVL的早期超声线索之一是脑室周围白质的异质性和回声增强。异质性程度比回声增强程度更重要。重要的是,普遍认为脑室周围白质必须比邻近脉络丛回声更强的观点是不准确的,因为超声上的最高回声强度与MRI上白质损伤的严重程度既不相关,也不能预测。
囊性PVL通常在3周龄时明显。然而,高达18%的新生儿中,PVL的囊性病变到足月等效年龄时消失。囊性PVL在CUS上表现为与脑室分离的简单/无回声脑室周围囊肿,周围环绕着增强的回声。邻近侧脑室的室管膜轮廓可能因白质体积损失而不规则。
潜在误区 短暂性脑室周围高回声,也称为脑室周围“光晕”,被认为是由静脉充血引起,在早产儿中很常见,并且胎龄越低越明显。与PVL不同,脑室周围“光晕”表现为均匀的高回声,通常在一周内消退。
额叶和三角区周围白质内双侧对称的回声增强分别反映了内囊前肢和视辐射的白质束:这是一种正常发现,不应误认为是PVL。
额角囊性病变通常是偶然发现的,临床意义不确定。连接囊肿是脑室内壁的室管膜内衬囊肿,而尾状核丘脑沟处的室管膜下/生发基质溶解性假性囊肿则起源于额角生发基质。连接囊肿通常在出生时即存在,并在第1天超声上可见。它们呈卵圆形/椭圆形或三角形,位于额角与侧脑室体交界处,室间孔前方,额角上缘下方。它们通常紧邻并“嵌入”侧脑室边缘,与室管膜接触而无中间组织。它们通常在1至2月龄时消退。额角囊性病变应与额叶白质坏死相鉴别,后者往往更大、更不规则,并超出额角边缘,常向上延伸。慢性期时,伴有体积损失、代偿性脑室扩张和胶质增生。
在CMV感染情况下可见脑室周围囊肿,尤其在前颞叶区域。当邻近侧脑室三角区或枕角时,这些囊肿可能模仿囊性PVL。
预后
由于囊性PVL最常影响后部/三角区周围白质,下肢运动、体感和后部视觉通路位于此处,PVL的长期后遗症包括视觉、听觉和运动缺陷,伴痉挛性双瘫或四肢瘫。囊性改变的存在和严重程度是预测不良神经学结局(即脑瘫)的最可靠指标。即使囊性PVL看似“消退”的婴儿,其神经发育受损的风险仍然增加。

早产脑部报告清单

报告清单总结了需要评估的关键结构、亚区域、主要发现及其 mimics,为系统化解读提供了框架。

未来方向

新兴技术,如超快速超声,可能会为传统成像方法增添价值。超快速超声多普勒的发展使得能够量化脑血管阻力,已在早产儿中证明可以预测足月等效MRI时的白质病变负荷。此外,剪切波弹性成像已被用于定量测量早产儿的脑组织硬度,并证明组织弹性随胎龄增加而增加,常规超声显示有白质损伤的早产儿组织弹性较低,并且在后续足月等效MRI显示有白质损伤的早产儿中,出生第3天的超声显示组织弹性较低。虽然这些技术需要进一步验证,但它们有望成为早产儿白质损伤的早期标志物。然而,必须考虑这些新超声技术对发育中大脑的热效应和机械效应的潜在风险。
虽然尚未临床应用,但人工智能可以增强CUS在早产脑部的应用。潜在应用包括在PHHoP背景下早期检测脑室扩张(若无量化则难以诊断),以及筛查结构性脑异常。

结论

颅脑超声是评估新生儿脑部的宝贵工具。它可用于早产儿,以诊断、监测和评估由IVH和PVL引起的并发症。然而,在获取和解读超声图像时应谨慎,以避免可能模仿IVH和PVL的常见误区,这些误区可能对管理、预后判断以及与父母/照顾者的讨论产生影响。

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