下颌骨弥漫性硬化性骨髓炎中的SAPHO综合征：口腔颌面外科的视角

时间：2025年9月23日

来源：Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology

编辑推荐：

本研究纳入446例下颌骨弥漫硬化性骨炎（DSOM）患者，比较单纯型与综合征型DSOM的临床特征及影像学、实验室指标差异。结果显示单纯型患者年龄更小（中位数13 vs 25岁），女性比例更高（69.8% vs 45.5%），骨代谢标志物（骨钙素49.73 vs 21.69 ng/mL；β-Ctx 0.94 vs 0.53 ng/mL）及C反应蛋白水平存在显著差异（p<0.05）。结论提示DSOM可能为SAPHO综合征的局部表现，两者在流行病学和临床表现上存在重叠但又有差异。

徐浩宇|尹蕾|贾圈圈|范艳|安京刚

北京口腔医学院及医院口腔颌面外科；国家口腔医学中心；国家口腔疾病临床研究中心；数字与材料技术口腔工程实验室，中国北京

摘要

目的

比较孤立性弥漫性硬化性骨髓炎（DSOM）患者与伴有全身骨骼、关节和皮肤病变的DSOM患者的特征，并从口腔颌面外科的角度探讨DSOM与滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎（SAPHO）综合征之间的关系。

研究设计

共纳入446例DSOM患者。根据其全身表现，将他们分为单纯DSOM组和综合征型DSOM组。比较了两组患者的人口统计学数据、临床特征、影像学检查结果（颌面CT和骨闪烁显像）以及实验室结果（骨转换标志物（BTMs）和炎症标志物）。

结果

与综合征型DSOM患者相比，单纯DSOM患者的中位发病年龄更年轻（13岁 vs 25岁），女性比例更高（69.8% vs 45.5%），双侧下颌受累比例更低（18.3% vs 29.9%），骨膜反应发生率更高（70.6% vs 59.7%，p=0.017），骨转换标志物水平升高（骨钙素：49.73 ng/mL vs 21.69 ng/mL；β-CTX：0.94 ng/mL vs 0.53 ng/mL），C反应蛋白水平较低（3.00 mg/L vs 7.48 mg/L）。

结论

近一半的DSOM患者伴有全身骨骼、关节或皮肤病变。单纯DSOM和综合征型DSOM的特征有很高的重叠，但年龄、性别分布、影像学表现和骨代谢活动的差异表明它们可能是同一疾病的不同的阶段或亚型。

引言

弥漫性硬化性骨髓炎（DSOM）是一种罕见的慢性、复发性、非化脓性的下颌炎症，发病率约为1/200,000 ¹。该疾病的主要临床表现为下颌反复疼痛和肿胀，以及开口受限。它通常发生在一侧，常累及下颌体部和角部。在某些患者中，病变可扩散至对侧下颌；而在另一些患者中，可能累及髁突、颞下颌关节、颧骨、颧弓和颞骨 ¹^,²。1988年，Merkesteyn等人将DSOM定义为“一种病因不明的慢性下颌炎症，表现为口腔颌面部区域反复疼痛、肿胀和开口受限，无化脓和死骨形成” ³。这一定义至今仍在使用。

1987年，Chamot等人描述了一组以骨关节和皮肤病变为特征的高度异质性疾病，即滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎（SAPHO）综合征 ⁴。SAPHO综合征的核心临床表现是骨质增生和骨关节炎。该综合征还可能伴有皮肤病变，如痤疮和掌跖脓疱病 ^{5, 6, 7}。在这些病例中，骨组织病变主要发生在前胸壁区域。然而，大约4–10%的患者也会出现下颌受累 ⁸^,⁹。

这两种疾病的病因和发病机制尚未完全阐明。现有研究表明，遗传易感性、免疫失调、低毒力感染和环境因素可能共同参与了疾病过程 ⁷^,^{10, 11, 12, 13, 14, 15}

DSOM和SAPHO综合征均表现为非特异性炎症和骨硬化，两者的下颌病变特征非常相似 ¹⁶^,¹⁷。因此，根据目前的观点，DSOM是SAPHO综合征的局部表现 ^{16, 17, 18}。目前大多数相关研究倾向于从风湿病学和免疫学的角度分析SAPHO综合征患者的下颌受累情况。很少有研究从口腔颌面外科的角度探讨DSOM患者的全身骨关节和皮肤病变的发生和特征 ¹⁸。

本研究的目的是描述在口腔颌面外科接受治疗的大量DSOM患者的系统表现。从口腔颌面外科的角度出发，我们试图探讨DSOM与SAPHO综合征之间的关系，确定其流行病学和临床特征，以提醒临床医生注意SAPHO综合征的潜在可能性，从而促进及时诊断和多学科管理。

研究片段

患者

本研究招募了2018年3月至2024年11月在北京市口腔医学院及医院接受治疗的DSOM患者。诊断标准包括：（1）下颌反复疼痛和肿胀的历史，偶尔伴有张口受限，症状持续超过6周；（2）影像学表现为下颌弥漫性硬化或硬化与溶骨性病变混合；（3）排除感染、恶性肿瘤等其他原因。

统计分析

数据分析使用SPSS 27.0软件（SPSS Inc., 芝加哥, 伊利诺伊州, 美国）进行。描述性数据以中位数（四分位数范围[IQR]、中位数或数值（%）表示。χ²检验和Fisher精确检验用于比较分类变量（百分比）。Mann–Whitney U检验用于比较以中位数和IQR或范围表示的连续变量。所有检验均为双尾检验，显著性水平为0.05。

基本信息

共有446名患者（男性165名，占37%；女性281名，占63%）符合DSOM的诊断标准并被纳入本研究。患者的中位年龄为21岁（范围4–83岁），首次发病的中位年龄为18岁（范围3–81岁）。其中235名（52.7%）患有单纯DSOM，211名（47.3%）患有伴有全身骨关节和皮肤病变的综合征型DSOM。在211名综合征型DSOM患者中，111名（52.6%）有皮肤病变。