系统性硬化症（SSc）是一种复杂的自身免疫性疾病，其特征是多器官纤维化和功能障碍。该病在个体间的表现差异较大，可影响皮肤、肺、心脏、肾脏、血管、关节和胃肠道。由于其罕见性和复杂性，SSc的完整发病机制仍不完全清楚。
SSc的研究通常集中在皮肤、心脏、血管、肾脏和肺部，因为这些器官通常会出现更严重且危及生命的并发症。然而，SSc最常见的症状来自胃肠道（GI） tract。高达90%的SSc患者会出现胃肠道受累[1]。SSc不会在胃肠道的某个特定区域选择性发病，可以影响其任何部位。胃肠道的表现包括但不限于口干、吞咽困难、反流性疾病、食管狭窄、贲门失弛缓症、胃血管扩张、胃轻瘫、小肠过度生长、肠梗阻、便秘、腹泻和失禁。在严重情况下，这些症状会对患者的生活质量、功能甚至死亡率产生重大影响。
胃肠道是一个复杂的器官，具有高度特化的肌肉结构、独特的微生物群、免疫功能以及肠神经系统。它分为四个主要层次：黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层。黏膜层内包含上皮细胞、固有层和黏膜肌层。该层中还存在杯状细胞、潘氏细胞和肠内分泌细胞等特化细胞。黏膜下层由结缔组织构成，其中散布着血管和淋巴管。黏膜下层还含有黏膜下神经丛（或称为Meissner神经丛）。接下来是肌层，其中包含环状平滑肌，再下面是纵行平滑肌。这两层肌肉之间存在肌间神经丛（或称为Auerbach神经丛）[2]。
胃肠道的神经支配非常复杂，既受中枢神经系统（CNS）的支配，也受肠神经系统（ENS）反射途径的调节。肠神经系统中的大多数神经元以乙酰胆碱（ACh）作为主要神经递质。此外，还有一类“起搏细胞”在正常肠道蠕动中起着关键作用，这些细胞称为Cajal间质细胞（ICC），它们分布在胃肠道的整个长度上[3]。尽管Cajal间质细胞对蠕动和肠神经元-平滑肌信号传导有重要贡献，但其完整功能尚未完全明了[4]。
虽然SSc在胃肠道中的发病机制尚未得到证实，但据认为其发展过程是循序渐进的：首先出现血管功能障碍和缺血，导致肠神经系统神经元受损，随后平滑肌萎缩，最终正常组织被纤维化替代[5]。这种纤维化导致了患者的临床功能障碍。鉴于胃肠道的独特结构和广泛的疾病负担，我们进行了系统的文献回顾，以评估现有关于SSc胃肠道病理的数据。通过整理这些数据，我们希望了解纤维化是否确实是胃肠道疾病负担的关键因素，并为未来的研究和治疗提供组织学依据。
