综述:胸主动脉瘤和夹层:相似之处、差异及药物治疗

时间:2026年1月28日
来源:Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease

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胸主动脉瘤和夹层(TAAD)是高发致死的胸主动脉疾病,TAA多无症状,TAD常伴剧烈胸痛。两者治疗以手术为主,但缺乏有效靶向药物。研究综述TAAD的筛查、诊断进展及药物差异,强调高血压管理对延缓疾病进展的重要性。

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胡艳妮|王咪|张铮
中南大学湘雅药学院药理学系,中国湖南长沙410013

摘要

主动脉瘤和主动脉夹层是影响胸主动脉的主要疾病,具有较高的发病率和死亡率。胸主动脉瘤(TAA)的特征是主动脉壁出现膨出,通常无症状,在体检时偶然发现。如果不及时干预,大约50%的TAA患者会发展为主动脉夹层。胸主动脉夹层(TAD)是由于主动脉内膜撕裂导致假腔形成,并伴有剧烈的胸部或背部疼痛。由于发生在主动脉的同一段,TAA和TAD在分类、易发部位、危险因素和病因方面非常相似。因此,常使用“胸主动脉瘤和夹层(TAAD)”这一统称,且TAA和TAD的定义可以互换。然而,TAA和TAD在病因和发病机制上存在本质差异。TAD的主要治疗方法是开放手术或胸主动脉腔内修复术,而能够减缓、阻止或逆转疾病进展的靶向药物治疗尚缺乏。本文总结了当前在TAA筛查、监测、诊断和管理方面的知识,并讨论了TAA与TAD的相似性和差异性以及相关的药物治疗方法。

引言

胸主动脉瘤(TAA)和胸主动脉夹层(TAD)是严重的主动脉疾病,具有显著的发病率和死亡率。TAA是指胸主动脉壁的局部扩张,发病率约为每10万人年5至10例[1],[2]。TAA的年平均增长率为0.10厘米/年,其中降主动脉的增长速度比升主动脉快(0.19厘米/年 vs 0.07厘米/年)[3]。根据拉普拉斯定律,TAA直径的增加以及壁厚的减少会导致主动脉壁张力的增加[4]。一旦达到一定的张力阈值,病变主动脉壁的内膜会发生撕裂,血液会进入中膜层,使主动脉壁分为内外两层。这种分离可能向前或向后扩展,形成一个或多个假腔,即胸主动脉夹层(TAD)。据估计,TAA的年破裂率为2-3%[5]。在所有TAA病例中,ATAA(急性胸主动脉瘤)在24小时内的死亡率为50%,其中21%的患者在入院时已经死亡,这是由于严重的并发症如主动脉夹层和破裂[6]。对于DTAA(慢性胸主动脉瘤),动脉瘤直径达到6厘米或以上时,每年的破裂、夹层或死亡率为19%[7]。
药物治疗越来越多地用于TAA患者的治疗,旨在控制血压、减缓动脉瘤扩张并延长生存期。根据临床实践,它也是无并发症TAD患者的初始治疗方法。治疗方法包括β受体阻滞剂、利尿剂、钙通道阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂,有时还会添加α受体阻滞剂以及其他药物。然而,TAA和TAD患者的临床症状不同,因此药物治疗也有所不同。TAA药物治疗的主要目标是减小动脉瘤直径、预防主动脉夹层的发生,并减少主动脉修复的需求。次要目标是降低非主动脉心血管事件(如心肌梗死和中风)的风险[3]。例如,硝酸甘油通常用于TAD患者的急性期,但在TAA患者中,当难以控制血压时则不使用。这种方法的主要目的是将收缩压降至120毫米汞柱以下[8]。即使开放手术和胸主动脉腔内修复术(TEVAR)是急性TAD的有效治疗选择,药物治疗仍然是必要的,并有助于快速控制血压。

节选内容

胸主动脉的解剖结构

胸主动脉传统上分为主动脉根、升主动脉、主动脉弓和降主动脉。2002年,Ishimaru提出了一个“区域”系统来描述升主动脉、主动脉弓和近端降主动脉(Z0-Z4)。2010年,Fillinger等人提出了一个扩展的“区域”系统(Z0-Z11),可以更全面地描述近端和远端主动脉[10]。根据最新的升主动脉内修复经验,Roselli[11]……

分类

由于TAA可能发展为TAD,且TAD常与TAA共存,因此TAA和TAD统称为TAAD。根据导致TAD的遗传变异,TAAD可分为遗传性TAAD(HTAAD)和散发性TAAD(STAAD)。HTAAD由多个基因突变引起,约占TAAD病例的25%。这些突变通常以常染色体显性方式遗传,在大多数家族中,一级亲属也有主动脉扩张的情况[12],[13]。

分类

根据解剖位置、形状和受累层次,TAA有多种分类方法。根据胸主动脉的传统解剖结构,TAA可分为主动脉根瘤、升主动脉瘤、主动脉弓瘤和降主动脉瘤[73]。根据动脉瘤的形状,可分为囊状瘤和梭形瘤。根据动脉瘤壁是否正常,可分为真性动脉瘤和……

抗高血压药物

治疗胸主动脉疾病患者的关键目标是控制高血压[84]。2022年ACC/AHC指南建议,对于患有高血压的TAA患者,可以使用抗高血压药物将收缩压(SBP)控制在≤130毫米汞柱,舒张压(DBP)控制在≤80毫米汞柱。如果患者耐受,将血压严格控制在≤120毫米汞柱可能会带来更多益处。对于急性主动脉夹层患者,必须将收缩压控制在≤120毫米汞柱。

药物治疗的前景

TAA和TAD有许多共同的风险因素、发病机制和病理生理基础。然而,TAA和TAD之间存在根本区别,即TAD涉及主动脉壁的内膜撕裂和假腔形成。由于TAA和TAD常由高血压诱发,抗高血压药物对这两种疾病都有益处。同时,他汀类药物和抗血小板药物也被用作抗高血压药物的辅助治疗。然而,……

缩写和首字母缩写

    AAS
    急性主动脉综合征
    ACC
    美国心脏病学会
    ADAMTS-7
    含有血栓调节蛋白基序的解整合素和金属蛋白酶-7
    AHA
    美国心脏协会
    AHI
    主动脉高度指数
    Ang I
    血管紧张素I
    Ang II
    血管紧张素II
    ANGPTL8
    类血管生成蛋白8
    ASI
    主动脉尺寸指数
    BAPN
    β-氨基丙腈单马来酸盐
    BAV
    双尖瓣
    β-肾上腺素能受体阻滞剂
    CCBs
    钙通道阻滞剂
    CCL4
    C-C基序趋化因子配体4
CT
计算机断层扫描
DBP
舒张压
DOCA
脱氧皮质酮

CRediT作者贡献声明

胡艳妮:撰写——原始草稿,可视化处理。王咪:撰写——原始草稿。张铮:撰写——审稿与编辑,监督,概念构思。

利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。

致谢

本研究得到了国家自然科学基金(82173816、81973323)和湖南省自然科学基金(2023JJ30739)的支持。对于因篇幅限制未提及的作者,我们表示歉意。

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