水通道蛋白4（AQP4）IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者8.5年临床预后的影响因素

本研究对46例AQP4-IgG阳性NMOSD患者进行中位8.5年随访，评估临床及高级MRI指标（包括病灶体积、脑体积、FA/MD、脉络丛体积等）与首次复发及6月确认残疾进展的关系，发现既往发作次数、视神经/脊髓受累、皮质/丘脑萎缩及高效治疗是关键预测因素。

摘要

背景

目前仅有少数纵向研究（随访时间最长为3.6年）探讨了水通道蛋白4（AQP4）IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者复发和残疾的潜在机制，这些研究主要关注临床指标和常规磁共振成像（MRI）结果。

目的

我们评估了临床指标和MRI测量结果（包括一种全面的多模态高级MRI方案）与AQP4 IgG阳性NMOSD患者长期临床结局之间的关联，随访中位时间为8.5年（四分位数范围[IQR] = 3.5；13.3年）。

方法

46名NMOSD患者和77名健康对照组接受了3T脑部MRI检查。在患者中，基线时及之后每六个月进行一次神经系统评估。记录了首次复发的时间以及6个月内确诊的残疾加重情况（6m-CDW）。研究内容涵盖了病灶体积和形态、全脑及局部脑体积、正常外观的白质和灰质的分数各向异性及平均扩散率、脉络丛体积、增大的血管周围间隙数量以及淋巴系统功能。

结果

随访期间，30%的患者至少经历了一次临床复发，22%的患者出现了6m-CDW。既往发作次数较多（风险比[HR] = 1.17，95%置信区间[CI] = 1.04；1.32）和存在前视路病变（HR = 4.92，95% CI = 1.12；21.852）是独立关联的首次临床复发时间缩短的风险因素；丘脑体积较低（HR = 0.93，95% CI = 0.87；1.00）与6m-CDW时间缩短也有轻微关联。颈椎病变（HR = 3.93，95% CI = 1.16；13.31）和较低的标准化皮质体积（HR = 0.94，95% CI = 0.89；0.99）也是独立关联的6m-CDW时间缩短的风险因素；既往发作次数较多对6m-CDW时间的影响较为轻微（HR = 1.19，95% CI = 0.99；1.43）。高效治疗（HETs）能够延缓首次复发和6m-CDW的发生。

结论

既往发作、视神经/脊髓受累、皮质/丘脑萎缩以及高效治疗的使用与NMOSD的长期预后相关。