非典型视神经炎，抗水通道蛋白4抗体和抗少突胶质细胞糖蛋白抗体均呈阳性

视神经炎双抗体阳性病例报道：患者表现为急性单眼视神经炎伴对侧感觉障碍，MRI显示视神经前部受累、双视交叉及颈椎横贯性脊髓炎，血清和脑脊液同时检测到抗AQP4和抗MOG抗体，血浆置换和糖皮质激素治疗反应差，视力严重下降，强调早期免疫抑制治疗的重要性。

C. Nouira|Q. Lobjois|H. Mehdoui|P. Cabre|H. Merle

法国法属西印度群岛马提尼克大学医院眼科

摘要

视神经脊髓炎是一种罕见的炎症性和脱髓鞘性中枢神经系统疾病，通常与抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体相关，较少情况下与抗少突胶质细胞髓鞘糖蛋白（MOG）抗体相关。AQP4阳性型属于自身免疫性星形胶质细胞病变，而MOG阳性型则表现为少突胶质细胞病变。尽管这两种类型的发病机制不同，但已有少数病例同时检测出AQP4和MOG抗体阳性，这为诊断、预后和治疗带来了挑战。我们报告了一例48岁患者的病例，该患者因左侧严重视神经炎伴对侧感觉减退入院。眶部磁共振成像（MRI）显示左侧视神经前段受损并伴有周围神经炎，同时双侧视交叉区也受到累及。脊髓MRI发现颈椎段局灶性病变，符合横贯性脊髓炎的特征。血清和脑脊液中检测出抗AQP4和抗MOG抗体阳性。经过血浆置换和静脉注射皮质类固醇治疗后症状有所缓解，但在口服皮质类固醇停药后病情迅速复发，最终导致严重视力丧失，尽管随后使用了利妥昔单抗进行治疗。同时检测出AQP4和MOG抗体的病例在临床和影像学表现上仍较为罕见且具有异质性。本病例的独特之处在于初次发病时就同时存在前段、视交叉区和脊髓的病变。血清学检测结果与MRI所显示的病变特征高度吻合，提示可能存在双重病因。这一观察结果强调了在出现严重、双侧或非典型视神经炎时系统性地检测抗MOG和抗AQP4抗体的重要性，并强调了及时进行免疫抑制治疗以减轻视力损害的重要性。

部分内容摘要

缩写说明

AQP4
水通道蛋白4
CBA
基于细胞的检测方法（cell-based assay）
EDSS
扩展残疾状态量表（Expanded Disability Status Scale）
IRM
磁共振成像（imaging by resonance magnetism）
MOG
少突胶质细胞髓鞘糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein）
NMO
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）
NO
视神经炎（neuropathy of the optic nerve）

研究方法

我们报告了首例同时检测出AQP4和MOG抗体的视神经脊髓炎病例，该病例具有不典型的放射学和临床表现，尽管接受了早期治疗，但病情仍进展不佳。患者为48岁白人女性，因左侧视力急剧下降（视力为20/100）并伴有眼球活动时疼痛而紧急入院。

讨论

抗AQP4和抗MOG抗体的共存极为罕见，尤其是在广泛采用基于细胞的检测方法（CBA）之后，该方法目前被认为是检测这些自身抗体的金标准[1]。与传统的检测方法（如ELISA或免疫荧光）相比，CBA使用表达天然抗原（AQP4或MOG）的活细胞，从而提高了检测的特异性和准确性。

结论

目前尚无针对这类双重抗体阳性患者的具体治疗建议。视神经脊髓炎研究组建议，对于AQP4抗体阳性的患者，在病情发作时可给予静脉注射甲基泼尼松龙，对于反应不佳的患者可联合进行血浆置换[11]。为预防病情复发，单克隆抗体（尤其是利妥昔单抗）被视为最佳治疗选择。

利益冲突声明

作者声明不存在任何利益冲突。