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先天性心脏病孕妇妊娠晚期延误转诊，经多学科协作应用β受体阻滞剂、利尿剂及肺动脉扩张剂后剖宫产母婴平安。NT-pro BNP升高提示肺高血压风险，胎儿生长受限与母体心脏负荷增加相关。病例强调早孕期风险分层及全程管理的重要性。
先天性心脏病是妊娠期间母亲发病率和死亡率的主要原因之一，其中室间隔缺损（VSD）是一种可能导致严重并发症的先天性异常，尤其是如果未能持续进行管理的话。双动脉下型（DCSA）亚型在妊娠期间尤为具有挑战性，因为其存在肺动脉高压和心力衰竭的风险。
一名29岁的女性，G1P0A0，在妊娠38-39周时被诊断为VSD-DCSA亚型。该患者自妊娠第七个月起出现进行性呼吸困难，自10岁起就有VSD病史，但在15岁时停止了治疗。妊娠期间的护理最初由助产士提供，随后在出现呼吸困难后转诊给产科医生。患者在接受地区医院的心脏病专家治疗后，又被转诊到三级医院。超声检查显示胎儿体型偏小。NT-pro BNP水平为194 pg/mL。心脏超声确认了VSD-DCSA亚型，并提示有较高的肺动脉高压概率。
患者每日服用2.5毫克比索洛尔、40毫克呋塞米，以及三次每日服用20毫克西地那非。婴儿通过剖宫产出生，出生时1分钟和5分钟的Apgar评分为7分和8分。患者出院时病情稳定。
产后随访显示患者的血流动力学状况稳定，没有呼吸困难。患者被转诊进行心脏病学随访，并接受了长效可逆避孕措施。
早期对母亲的风险进行分层评估和多学科协作治疗对于减少VSD患者的并发症至关重要。本案例强调了延迟转诊的挑战以及从孕前到产后期间持续监测的重要性。尽管转诊延迟，但由于心脏功能保持良好并及时进行了医疗干预，患者的血流动力学状况仍然稳定。涉及产科医生和心脏病专家的多学科协作方法对于降低母婴风险至关重要。
关键词：
育龄女性的先天性心脏病（CHD）在妊娠期间存在复杂的临床问题。引用1,引用2心血管疾病是患有先天性心脏病的女性发病率和死亡率的主要原因。引用2室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性异常之一，在亚洲，双动脉下型（DCSA）占病例的30%。引用3,引用4
妊娠期间的VSD可能导致由于心血管系统生理变化而引起的血流动力学改变和并发症。引用4–6理想情况下，应在孕前使用世界卫生组织（mWHO）分类标准对母亲的风险进行分层评估，以指导最佳治疗方案。鉴于VSD通常预后良好，因此对其实施持续和全面的管理至关重要。包括孕前、产中和产后护理在内的多阶段准备对于减少并发症非常重要。引用7,引用8
本案例突显了妊娠期间晚期发现的VSD-DCSA亚型的管理挑战、相关并发症以及由于孕前护理不足导致的母亲风险分层评估不充分的问题。
一名29岁的G1P0A0女性在妊娠38-39周时从地区医院被转诊到三级医疗机构，诊断为VSD-DCSA亚型。她自妊娠第七个月起在活动时出现进行性呼吸困难。她10岁时被诊断出VSD，15岁时停止了儿科心脏病的随访。她没有其他慢性病史。
由于患者对VSD潜在风险的认识不足，因此在妊娠期间的护理中未向助产士披露这一情况。在整个妊娠期间，她定期接受助产士的产前检查，并因呼吸困难在妊娠7个月时被转诊。她在地区医院开始接受治疗，每日服用2.5毫克比索洛尔、每日服用40毫克呋塞米，以及三次每日服用2.5毫克西地那非。
入院时，她的血压为122/76 mmHg，心率每分钟88次，呼吸频率每分钟22次，氧饱和度为98%。患者被归类为NYHA II级。
显示窦性心律伴左轴偏移和左心室肥厚。心脏超声显示10-12毫米的VSD，伴有左向右分流，提示有较高的肺动脉高压概率。
图1心电图结果。
显示胎心监护结果为I级。显示胎儿超声显示胎儿体型偏小（SGA）。实验室检测显示NT-proBNP水平升高，为194 pg/mL。
图2胎心监护结果。
图3超声检查结果。
患者接受了剖宫产手术，并放置了宫内节育器（IUD）。婴儿出生体重2585克，身长48厘米，出生时1分钟和5分钟的Apgar评分为7分和8分。婴儿没有出现呼吸窘迫的迹象。产后，患者的血流动力学状况稳定，没有呼吸困难的症状。她每天三次服用20毫克西地那非，并在产后第二天出院，同时被转诊进行心脏病学随访。一年后的随访中，患者状况稳定，没有明显症状。
VSD的血流动力学变化取决于缺损的大小、肺血管和全身血管的阻力。较大且持续的缺损可能导致不可逆的肺血管内皮变化。引用4,引用5妊娠引起的生理变化，特别是在心血管系统中，会导致心输出量增加30-40%，在分娩时甚至可达到75%。对于VSD患者，这些变化会加重疾病进展并增加并发症的风险。引用
母亲和胎儿的风险及并发症受心脏病变的性质及其任何残留影响的影响。引用8Liu等人发现，主要不良心脏事件（MACE）包括心律失常（12.69%）、心力衰竭（4.9%）和血栓栓塞事件（0.38%），如中风或肺栓塞。其他产科并发症包括肺动脉高压（26.6%）、出血（13.17%）、先兆子痫（6.54%）和妊娠期高血压（2.21%）。胎儿并发症包括早产（13.65%）、低出生体重（8.56%）、宫内生长受限（1.15%）、胎儿窘迫（0.38%）和先天性畸形（0.38%）。引用9在本例中，患者最后一次心脏病学检查是在15岁时进行的，直到妊娠7个月时才重新进行评估。检查包括NT-proBNP测量、心电图和心脏超声。NT-proBNP水平升高至194 pg/mL。根据美国心脏协会、欧洲心脏病学会和美国糖尿病协会的建议，NT-proBNP水平升高是检测心力衰竭的标志物，妊娠20周时水平超过128 pg/mL可能预示着不良结局。引用10,引用11由于缺损导致的慢性容量负荷过重可能导致右心室、肺循环、左心房和左心室扩张，最终引起收缩功能障碍和心力衰竭症状。心电图显示左心室肥厚，心脏超声确认左心房和右心室扩张、左心室同心性肥厚，以及三尖瓣反流速度（TRVmax）升高至3.6米/秒，肺动脉收缩压（PASP）为62 mmHg——提示有较高的肺动脉高压概率。胎儿超声显示胎儿体型偏小（SGA），这可能与母亲的VSD有关。这一发现与Hardee等人的研究结果一致，即VSD患者中SGA的发生率较高，同时伴有呼吸窘迫、室间隔出血和新生儿死亡率（27.8%）。引用8
使用mWHO分类标准对母亲进行风险分层评估理想情况下应在孕前进行，但在本例中由于转诊延迟而未能实现。mWHO风险分层系统是评估妊娠期间心血管风险的最准确工具之一。引用10其他评估包括心电图、运动负荷试验、心脏超声和遗传咨询。引用8,引用10运动负荷试验可以评估功能能力，目标是达到预测最大心率的80%。引用10这项检查可能发现之前未被发现的心律失常。引用该患者在心脏超声检查中显示出较高的肺动脉高压概率，理想情况下需要进行右心导管插入术——这是诊断的金标准。然而，由于对母亲和胎儿的风险，这一检查通常在妊娠晚期避免进行。因此，准确的风险分层受到限制，影响了治疗决策。尽管在孕前和早期妊娠期间缺乏常规的心脏病学随访，患者的血流动力学状况仍然稳定。这可能是由于心脏代偿机制和及时的医疗干预共同作用的结果。妊娠晚期的药物治疗，包括β受体阻滞剂、利尿剂和肺血管扩张剂，可能有助于稳定血流动力学。引用12,引用13缺乏长期随访和侵入性血流动力学评估是本研究的主要局限性。鉴于VSD通常预后良好，因此对其实施全面、持续的管理至关重要。从孕前到产后的规划有助于减少并发症，应遵循mWHO分类标准。引用7,引用8孕前咨询应个性化。引用10应涉及产科医生和心脏病专家的多学科协作。应评估主要缺陷、手术史、合并症及任何残留影响。引用1mWHO III-IV级的孕妇应在三级医疗机构接受每月一次或更频繁的护理，如果病情恶化则需更频繁的就诊。引用,引用1,引用14
分娩计划应在妊娠28周开始。mWHO I-III级患者优先选择阴道分娩，而mWHO IV级患者则建议剖宫产。在本例中，由于肺动脉高压概率较高且妊娠晚期诊断选择有限，因此选择了剖宫产。产后24-48小时是风险最高的时期，因为心输出量可能增加60-80%。引用8
血流动力学变化可能在产后持续6-12周，需要密切监测。建议患有室间隔缺损的女性使用长效非激素避孕措施。引用早期对母亲的风险进行分层评估和多学科协作治疗对于减少先天性心脏病患者的并发症至关重要。本案例表明，即使转诊延迟，适当的干预也能防止不良后果。加强孕前筛查和转诊途径对于实现最佳的母亲和新生儿结局至关重要。
本病例的发表不需要正式的伦理许可。作者确认已从患者及其配偶处获得了发表该病例报告及附带图像的书面知情同意。患者已详细了解病例内容并同意发表。
患者已提供发表病例报告及附带图像的书面知情同意。
作者声明在本工作中没有利益冲突。
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