具有印戒细胞形态的滤泡性淋巴瘤：31例的临床病理学分析

时间：2026年2月7日

来源：Human Pathology

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滤泡性淋巴瘤伴环形细胞（FL-SR）31例回顾性分析，患者中位年龄65岁，男女均衡。74%晚期，68%经组织活检确诊。免疫表型显示CD10阳性率93%，BCL2/BCL6阳性率100%。4例NGS检测发现KMT2D和TNFRSF14等FL相关突变，提示FL-SR生物学行为与经典FL相似。

Xenia Parisi | L. Jeffrey Medeiros

德克萨斯大学MD安德森癌症中心血液病理学系，美国德克萨斯州休斯顿

摘要

我们报告了31例伴有印戒细胞（signet ring cells, SR cells）的滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）病例，这些病例占我们机构诊断出的滤泡性淋巴瘤病例的不到0.05%。该队列包括16名女性和15名男性，中位年龄为65岁（范围：26–87岁）。所有患者均表现为淋巴结肿大。23名（74%）患者处于疾病晚期，8名（26%）患者处于局部病变阶段（I期或II期）。21名（68%）患者接受了切除活检，8名患者接受了核心针活检，2名患者接受了细针穿刺活检。所有29例具有活检标本的肿瘤在部分区域呈现滤泡状结构，但其中9例（25%）存在弥漫性病变。这些肿瘤中19例为1-2级，10例为3A级。此外，1名患者鼻咽部为1-2级滤泡性淋巴瘤，1名患者在区域淋巴结中同时患有3A级滤泡性淋巴瘤；还有1名患者同时患有3A级滤泡性淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤（75%）。我们按以下比例半定量分析了印戒细胞的比例：2例中印戒细胞占比5-10%，10例中占比11-25%，7例中占比26-50%，10例中占比51-75%，1例中占比超过75%。所有病例均进行了免疫组化免疫表型分析，其中24例还进行了流式细胞术免疫表型分析。所有肿瘤均呈泛B细胞表型特征，且缺乏T细胞抗原。在30例中，28例CD10阳性；在20例中BCL2阳性，在18例中BCL6阳性。通过荧光原位杂交技术，在所有10例中检测到了IGH::BCL2融合基因。针对4例病例进行了靶向下一代测序分析，发现了与滤泡性淋巴瘤相关的常见突变，如KMT2D和TNFRSF14基因。总之，这项回顾性研究提供了迄今为止最大的印戒细胞滤泡性淋巴瘤病例系列。研究表明，尽管印戒细胞在某些病例中数量较多，但这些病例仍符合经典滤泡性淋巴瘤的特征。我们还提供了4例病例的下一代测序结果，这些结果此前尚未被报道。

引言

滤泡性淋巴瘤（FL）是美国第二常见的淋巴瘤类型。这类肿瘤起源于生发中心B细胞，其形态常模仿淋巴滤泡，表现为结节状结构，并由中心细胞和中心母细胞组成。免疫表型分析显示，滤泡性淋巴瘤通常表达生发中心B细胞抗原（如CD10和BCL6），且常伴有BCL2阳性。高达80-90%的病例携带t(14,18)(q32;q21)/IGH::BCL2融合基因。世界卫生组织（WHO）第五版淋巴瘤分类将这类肿瘤归类为“经典型滤泡性淋巴瘤”。然而，滤泡性淋巴瘤存在多种形态学和免疫表型变异，其中一些变异较为罕见，因此诊断难度较大。

伴有印戒细胞形态的滤泡性淋巴瘤是一种罕见的亚型。这类病例的特征是淋巴瘤细胞胞质中含有空泡，这些空泡使细胞核向细胞边缘凹陷或移位；在某些病例中，大量胞质空泡使细胞核呈现锯齿状外观。Kim及其同事首次描述了这类病例（5）。不过在他们研究的7例病例中，实际上区分了两种类型的印戒细胞滤泡性淋巴瘤：4例细胞的胞质空泡对过碘酸希夫（PAS）反应呈阴性，3例细胞的胞质内含有PAS阳性的包涵体，类似Russell小体。因此，关于印戒细胞滤泡性淋巴瘤的文献存在一定的混淆。在本文中，我们将印戒细胞滤泡性淋巴瘤的定义限定为胞质中含有明显空泡的病例，这一定义与Mishra及其同事在2022年的研究一致（6），他们同样回顾了相关文献并确定了38例此类病例。

在本研究中，我们回顾了本院的病例档案，以更全面地描述这类肿瘤，并报告了31例患者的临床病理学特征。