伴有肾脏受累的儿童卡斯特曼病的临床特征分析

时间：2026年3月20日

来源：Pediatric Nephrology

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本研究回顾性分析北京儿童医院确诊的42例儿童CD患者临床数据，发现47.6%存在肾受累（蛋白尿11例、急性肾炎4例、肾病综合征2例、急性肾衰竭3例），肾受累多与CD发病同步，经病因治疗及免疫抑制剂后均改善，提示肾受累在儿童CD中较常见且预后良好。

摘要

背景

儿童卡斯特曼病（Castleman disease, CD）是一种罕见的淋巴结疾病，在儿童患者中肾脏受累的情况较为少见。本研究旨在探讨伴有肾脏受累的儿童卡斯特曼病的临床特征。

方法

回顾性分析了北京儿童医院收治的儿童卡斯特曼病患者的临床资料。所有纳入病例均通过淋巴结活检确诊，其中1名患者还接受了肾脏活检。

结果

共有42名儿童卡斯特曼病患者被纳入研究，其中20名（47.6%）出现肾脏受累，中位年龄为10.9岁。肾脏病变表现为蛋白尿（11例）、急性肾炎（4例）、肾病综合征（2例）和急性肾衰竭（3例）。肾脏受累通常与卡斯特曼病的发病同时发生，并在针对病因的治疗后得到改善。接受肾脏活检的1名患者被诊断为轻度改变型肾病（minimal change disease）。值得注意的是，在卡斯特曼病的缓解期也可能出现单纯的肾病综合征，表现为对类固醇治疗无反应的疾病，但添加免疫抑制剂后有所改善。