普拉尚特·文卡特什（Prashanth Venkatesh）| 伦迪安·卢里（Gentian Lluri）
美国加利福尼亚州洛杉矶市加州大学洛杉矶分校阿曼森/加州大学洛杉矶分校成人先天性心脏病中心（Ahmanson/UCLA Adult Congenital Heart Disease Center）医学系，心脏病学部门
部分内容摘录
关键点
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患有先天性心脏病的成年人患癌症相关死亡率和发病率的风险更高。
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遗传倾向、辐射以及及时接受预防性筛查是导致癌症风险增加的一些因素。
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更好地了解这些风险因素及其缓解方法有助于降低癌症风险。
与先天性心脏病相关的综合征及癌症风险增加
某些综合征与先天性心脏病（CHD）和癌症有密切关联。瑞典最近的一项基于人群的研究表明，这些遗传综合征导致患有先天性心脏病的患者癌症死亡率高于没有先天性心脏病的癌症患者。5其中最常见的综合征是唐氏综合征（Down syndrome）和22q11.2缺失综合征。
在智力障碍患者中，唐氏综合征是最常见的遗传异常。
具有复杂单心室生理结构的患者与肝细胞癌风险
采用Fontan手术的患者患肝细胞癌（HCC）的风险特别高。Fontan手术最初是在20世纪70年代初为三尖瓣闭锁患者设计的。16自首次描述以来，该手术经历了多次改进，现在被用于无法进行双心室修复的儿科单心室患者作为第三步手术。17在这些手术技术出现之前，患有此类疾病的儿童...胸腺切除术与癌症风险
多项研究试图确定先天性心脏病患者患癌症的潜在风险因素。其中一个可能的风险因素是年轻时进行胸腺切除术。28对于需要接受手术治疗的先天性心脏病婴儿，通常会进行胸腺切除术以优化手术操作。然而，早期胸腺切除术会导致多种免疫系统变化，包括T细胞淋巴细胞减少、T细胞受体谱型减弱以及自身抗体谱失衡。29, 30辐射暴露与癌症
许多成人先天性心脏病（ACHD）患者曾接受过心脏导管检查，无论是诊断性还是介入性检查。其中一些患者可能经历了多次此类检查，甚至在儿童时期就进行了多次。介入性心脏导管检查极大地改变了这类患者的护理方式。然而，这些检查使用X射线，而X射线暴露会增加患者终生的癌症风险。成人先天性心脏病患者的癌症筛查不足
心脏并发症（如心力衰竭、瓣膜疾病和心律失常）可能会掩盖患者对初级医疗和预防性筛查的需求。影响预防性筛查的众多因素中，缺乏初级医疗提供者是一个重要原因。36许多患有复杂慢性疾病的患者严重依赖专科医生的医疗护理，因此他们较少寻求和接受常规的预防性保健服务。这种情况不仅适用于成人先天性心脏病患者...成人先天性心脏病患者的癌症治疗
虽然成人先天性心脏病患者在癌症筛查和诊断方面面临诸多挑战，但在治疗方面也存在同样严峻的问题。已知癌症治疗可能导致多种心脏不良事件，其中心力衰竭和心律失常较为常见。42毫不奇怪，一项单中心队列研究...总结
随着成人先天性心脏病患者数量的急剧增加以及这些患者癌症诊断率的上升，可以预见先天性心脏病与肿瘤学这一新兴领域正在逐渐形成。虽然影响先天性心脏病患者癌症风险的诸多因素中有些是可以改变的，但有些则是其固有的；但在治疗方面，我们可以通过确保他们能够获得全面的治疗来帮助他们。临床护理要点
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患有先天性心脏病的成年患者需要接受诊断性影像学检查和侵入性手术，这会增加他们一生的辐射暴露量。这种辐射暴露可能是先天性心脏病患者癌症风险增加的原因之一。
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接受Fontan手术的单心室患者患肝细胞癌的风险更高。定期进行积极的筛查有助于早期发现疾病并改善治疗效果。
