Kevin Chiu|Trishna Parikh|J. Pierce Reitnauer|Saad Afzal Khan|Thomas Etheridge|Adishwar Rao|Akriti Agrawal|Arnav Garyali|Lori Varma|Aarohi Parikh|Farah Kazzaz|Maulin Patel|Kha Dinh|Carlos R. Manrique Neira|Maria M. Patarroyo Aponte|Bela Patel|Bindu Akkanti
美国德克萨斯州休斯顿大学健康科学中心麦戈文医学院内科系
摘要
背景
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）可能并发肺动脉高压（PH）。
目的
本研究旨在评估PH及其相关并发症对HOCM患者住院死亡率的影响。
方法
我们利用2016至2021年的国家住院患者样本进行了这项回顾性横断面研究。根据是否存在PH对HOCM患者进行分组，并比较了基线人口统计学特征、并发症和医院相关情况。采用多变量逻辑回归分析来确定整个队列中住院死亡的预测因素。
结果
在333,505名HOCM患者中，有44,375名（13.3%）患有PH。患有HOCM和PH的患者更有可能是女性，年龄较大，并伴有多种并发症。HOCM和PH组的住院死亡率更高（5.1% vs 3.3%，p < 0.001）。PH与HOCM患者的住院死亡相关（调整后的比值比[OR]：1.20 [1.07–1.36]，p = 0.003）。住院死亡的最强预测因素包括肝病（OR：3.44 [3.06–3.85]）、年龄≥65岁（OR：2.91 [2.36–3.61]）和肺炎（OR：2.86 [2.57–3.19]）（所有p < 0.001）。慢性心力衰竭也与住院死亡率增加相关（OR：1.47 [1.33–1.63]，p < 0.001）。既往接受过经皮冠状动脉介入治疗（PCI）或植入起搏器/除颤器（OR：0.68 [0.54–0.85]，p < 0.001）的患者住院生存率较高。
结论
HOCM患者中的PH与住院死亡率增加有关。需要前瞻性和纵向研究来明确PH与死亡率之间的时间关系。谨慎的管理和个性化的治疗策略可能有助于减轻这些心肺疾病患者的不良后果。
引言
肥厚型心肌病（HCM）影响大约每500名成年人中的1人。编码肌节蛋白的基因发生病理变异，导致肌细胞功能增强，肌动蛋白-肌球蛋白交联增多。组织学上，肌细胞增大且排列紊乱，伴有间质纤维化以及壁厚增厚的冠状动脉。结构上，HCM的特征是左心室壁厚度≥15毫米，表现为弥漫性或节段性肥厚。大多数患者存在左心室流出道（LVOT）阻塞，通常是由于二尖瓣收缩期前移（SAM）与心室间隔接触所致，从而导致二尖瓣反流并诊断为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）。临床上，患者可能无症状，也可能出现疲劳、呼吸困难、胸痛、心律失常、心力衰竭或猝死等症状。
HOCM可能并发肺动脉高压（PH），其特征是平均肺动脉压（mPAP）≥20 mmHg。毛细血管后PH是由于左心房压力升高、舒张功能障碍、LVOT阻塞和/或二尖瓣反流导致血管重塑所致。然而，部分患者可能患有毛细血管前PH。临床研究表明，PH与血栓栓塞、心房颤动、心力衰竭、HCM相关并发症、心血管死亡和全因死亡率等不良结局相关。尽管这些研究显示PH与HOCM患者的不良结局相关，但关于PH对HOCM患者短期影响的数据有限，且主要集中在手术患者群体。本研究通过1）比较HOCM患者与仅患HOCM患者的 demographic 和并发症特征；2）量化两种情况患者的住院死亡率；3）确定整个患者队列中住院死亡的预测因素（包括PH），利用国家住院患者样本（NIS）这一大型真实世界数据集进行了分析。
数据集和患者选择
我们使用了由医疗保健研究与质量局（Agency for Healthcare Research and Quality）在医疗保健成本与利用项目（HCUP）下提供的NIS进行回顾性横断面研究。NIS是一个包含美国患者住院信息（包括再入院、并发症和住院死亡率）的数据库。患者可以在一个日历年内被追踪。有关NIS组成部分和数据库设计的更多详细信息可查阅相关资料。
基线特征
在333,305名HOCM患者中，有44,375名（13.3%）患有PH（表1）。患有HOCM和PH的患者中，女性比例更高（65.7% vs 54.4%，p < 0.001），年龄更大（69.63±14.26岁 vs 65.44±15.67岁），住院中位时间也更长（中位数[IQR]：5（3–9）天 vs 4（2–7）天，p < 0.001）。两组患者中大多数为白人、黑人或西班牙裔（p < 0.001）。所有显著不同的并发症在两组中均更为常见。
讨论
我们发现，同时患有HOCM和PH的患者比仅患HOCM的患者更容易出现慢性并发症和住院死亡。PH是住院死亡的预测因素，但在所有HOCM患者中，肝病、高龄和肺炎是住院死亡的最强预测因素。虽然慢性心力衰竭增加了住院期间的死亡风险，但PCI史或植入起搏器/除颤器的历史与生存率相关。
结论
PH与HOCM患者更多的并发症和更高的住院死亡率相关。肝病是整个队列中住院死亡的最强预测因素。慢性心力衰竭与住院死亡率增加相关，而PCI史和植入起搏器/除颤器的历史与生存率相关。这些发现突显了影响患者预后的临床状况。
关于生成式AI和AI辅助技术在写作过程中的声明
在准备本文过程中，作者使用了ChatGPT来提高原始草稿的清晰度、拼写和语法准确性。使用该工具/服务后，作者对内容进行了必要的审阅和编辑，并对发表文章的内容负全责。
数据可用性声明
由于医疗保健成本与利用项目的规定，支持本文结论的数据无法提供。
伦理批准和参与同意
由机构审查委员会免除同意要求，因为国家住院患者样本是去标识化的且公开可用的。
出版同意
由机构审查委员会免除同意要求。
CRediT作者贡献声明
Kevin Chiu： 撰写 – 审阅与编辑，撰写 – 原始草稿。
Trishna Parikh： 撰写 – 审阅与编辑，撰写 – 原始草稿，可视化。
J. Pierce Reitnauer： 撰写 – 审阅与编辑，撰写 – 原始草稿。
Saad Afzal Khan： 撰写 – 原始草稿。
Thomas Etheridge： 撰写 – 审阅与编辑。
Adishwar Rao： 撰写 – 审阅与编辑，验证，方法学，研究，正式分析。
Akriti Agrawal： 撰写 – 审阅与编辑，验证，方法学，研究。
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