要点
- 全身性红色毛囊角化症（KPR）是一种罕见且报道不足的疾病，其症状可能与其他毛囊疾病相似。
- 由于临床和皮肤镜表现的重叠，区分KPR和面部及颈部毛囊黑素沉着症（EFFC）具有挑战性。
- 皮肤镜和组织病理学检查对于区分KPR和EFFC至关重要。
- 传统局部治疗方法的效果有限，需要考虑使用激光或西罗莫司等先进疗法。
编辑推荐：
红棘皮病诊断与治疗挑战：19岁肥胖男性广泛性红斑丘疹伴灼热感，皮肤镜及病理确诊为寻常痤疮样红棘皮病，常规外用治疗改善轻度苔藓但红斑持续，激光及西罗莫司治疗受限因经济因素。
通俗语言总结：本案例描述了一名19岁男性患者，患有全身性红色毛囊角化症（KPR），这是一种罕见的良性毛囊疾病，其症状可能与面部和颈部毛囊黑素沉着症（EFFC）相似。患者面部、颈部、躯干和四肢有长期存在的红色丘疹和粗糙皮肤，伴有灼热感。皮肤镜检查发现毛囊角化栓塞、毛囊周围红斑和多条线性血管；组织病理学检查证实了KPR的诊断。局部使用0.05%维甲酸、0.1%莫米松乳膏、尿素基保湿霜和防晒霜后，皮肤质地有所改善，但红斑持续存在。
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要点
红色毛囊角化症（KPR）是一种慢性、良性的皮肤疾病，表现为毛囊角化丘疹，伴有持续红斑和明显的炎症/血管特征，主要见于青少年和年轻人[12]。虽然通常被视为外观问题，但红斑、灼热感和广泛分布可能会影响生活质量。全身性KPR涉及面部、颈部、躯干和四肢，较为罕见且诊断和治疗难度较大[3]。组织病理学显示毛囊口堵塞和毛囊周围淋巴细胞浸润，皮肤镜检查可见毛囊栓塞、毛囊周围红斑、弥漫性红色背景和线性/螺旋状血管[14]。与面部和颈部毛囊黑素沉着症（EFFC）的鉴别依赖于识别黑色素相关色素和皮肤镜下的颗粒状表现[5–7]。根据最佳实践，我们按照结构化报告原则呈现本案例，并参考了TITAN检查清单[8]。
一名19岁的肥胖佛教男性患者因面部长期红斑和粗糙丘疹以及灼热感就诊于皮肤科门诊。患者无既往病史、家族史或药物使用史，也无过敏史。
检查发现双侧脸颊有散在的小而多刺的单一形态毛囊角化丘疹，周围伴有红斑（图1）。躯干和上下肢也有类似病变（图2和图3）。病变无压痛和瘙痒，无感染、瘢痕或脱发迹象。
受影响皮肤的皮肤镜检查显示毛囊角化栓塞、毛囊周围红斑和弥漫性红色背景以及多条线性血管（图4）。实验室检查（全血细胞计数、肝功能、肾功能）均在正常范围内，ANA检测结果为阴性。脸颊活检显示角化过度、毛囊口堵塞和轻度毛囊周围淋巴细胞浸润（图5），符合KPR的诊断。
患者接受了0.05%维甲酸、0.1%莫米松乳膏、尿素基保湿霜和广谱防晒霜的治疗，皮肤质地有所改善，但红斑持续存在。报告强调了诊断难度、传统治疗的有限效果以及脉冲染料激光和西罗莫司等先进治疗的可及性受限。
KPR主要影响面部、颈部和上臂，表现为红斑性毛囊丘疹和毛囊周围炎症。全身性KPR影响躯干和下肢的情况较为罕见且文献记载较少[12]。皮肤镜检查通常显示毛囊栓塞、毛囊周围红斑和血管结构（如线性血管），与我们的观察结果一致[4]。组织病理学显示毛囊口堵塞、角化过度和轻度毛囊周围淋巴细胞浸润[23]。由于症状重叠，KPR与EFFC难以区分：EFFC通常表现为红斑、毛囊丘疹和色素沉着，尤其在深色皮肤类型中更为明显，两者可能同时存在[6]。皮肤镜下，EFFC表现为红色-棕色背景上的白色毛囊角化栓塞、灰蓝色颗粒（颗粒状表现）和白色鳞屑，这与组织病理学上的色素失禁和皮肤黑色素细胞相关[67]。本案例中，皮肤镜下无颗粒状表现且毛囊周围红斑明显，支持KPR的诊断。KPR的治疗主要是对症治疗，局部使用的角质溶解剂、维甲酸类药物和皮质类固醇效果有限，尤其是对于持续红斑[13]。有证据表明，595纳米脉冲染料激光可用于减轻红斑，某些情况下可使用外用西罗莫司[13]。然而，这些先进治疗的可及性和费用可能受到限制。
本案例展示了全身性KPR的诊断挑战性，该疾病因症状重叠常被误诊为EFFC。准确诊断需要结合临床、皮肤镜和组织病理学检查结果。传统局部治疗方法效果有限，尤其是对于持续红斑，经济因素可能限制患者接受激光等先进治疗的机会。
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