不稳定囊袋综合征：死袋综合征中的多焦点人工晶体移位之谜

本综述聚焦死袋综合征（DBS）这一日益显现的远期白内障术后并发症，多位国际专家深入探讨了其临床特征（如囊袋透明无增殖、晶体上皮细胞缺失）、病理机制（囊袋脆弱、悬韧带支撑丧失）及治疗策略（强调需移除病变囊袋并行巩膜固定型人工晶体（IOL）植入，如Yamane技术）。文章为处理复杂IOL移位提供了权威的临床决策路径。

Nick Mamalis, MD, Liliana Werner, MD, PhD, Salt Lake City, Utah

本文报道了一位患者在7年前接受无并发症的白内障手术后，左眼出现视力下降伴远视漂移和散光。检查发现人工晶体（IOL）在囊袋内移位，但囊袋异常清晰，仅有极小范围的纤维化。这种临床表现符合所谓的“死袋综合征”（Dead Bag Syndrome, DBS）。该综合征的特征是IOL在囊袋内移位或整个囊袋-IOL复合体移位。典型的裂隙灯下表现为术后多年囊袋依然非常透明，无明显增殖性皮质残留，囊袋纤维化改变极少或没有。组织病理学检查可见囊膜下及囊袋穹窿处的晶体上皮细胞完全缺失或显著减少，并伴有囊膜分裂、分层或劈裂的迹象。这导致晶体囊袋变得脆弱并失去弹性，同时悬韧带附着减弱，最终引发移位。由于囊袋的脆弱性，试图利用残余囊袋重新居中囊袋-IOL复合体的技术往往难以成功，通常需要二次手术完全移除IOL和囊袋，并采用睫状沟缝线固定或Yamane等技术固定新的IOL。

Steven G. Safran, MD, Lawrenceville, New Jersey

此病例是典型的单件式丙烯酸IOL在死袋内的移位。死袋是指囊袋随时间推移变得几乎缺乏晶体上皮细胞和纤维化改变，囊袋逐渐变薄、透明，最终悬韧带纤维失去牢固的锚定点，导致整个囊袋逐渐移位。处理这种情况最可靠的方法是进行彻底的平坦部玻璃体切除术，移除囊袋，并使用Yamane巩膜层间固定术（Intrascleral Haptic Fixation, ISHF）植入一枚三片式IOL。鉴于将使用单片式IOL，需让患者理解手术重点已转向IOL的安全性和稳定性，而非脱镜独立性。由于存在多种变量和风险，精确命中屈光目标具有挑战性，因此即使可以考虑使用多焦点IOL，也更倾向于在此眼使用单片式IOL。另一只眼在其有生之年很可能经历相同的过程，尤其是如果对侧眼已出现早期迹象。IOL度数计算具有挑战性，但LASIK手术对计算新IOL度数的影响微乎其微，可以忽略。虽然有人建议使用可调节晶体（Light-Adjustable Lens, LAL）进行Yamane ISHF以更好地控制屈光结果，但LAL的襻-光学部连接强度相对较弱，因此不推荐将其用于Yamane ISHF。

Mahsaw Monsoor, MD, Samuel Masket, MD, Los Angeles, California

该患者似乎患有双侧死袋综合征，表现为术后缺乏（或极少）晶体上皮细胞增殖、纤维化化生、后囊膜混浊或前囊膜收缩。由于缺乏纤维化粘连将IOL固定于囊袋，左眼IOL在袋内发生明显偏位。死袋综合征似乎是晶体上皮细胞的丢失而非增殖。其最终结果是囊袋完整性进行性丧失，伴或不伴悬韧带病变。因此，矫正性（或预防性）手术不应涉及囊袋。死袋综合征是一个“定时炸弹”。需要与患者进行详细讨论，包括未来右眼很可能需要手术。此外，需告知患者置换的IOL将是单片式设计，因为三片式多焦点IOL在美国已不可用。考虑到患者既往的脱镜需求和LASIK增效手术，可调节晶体（LAL）因其在术后处理屈光意外的能力而成为一个有吸引力的选择。手术计划可包括考虑微单眼视。在美国境外，可为患者提供可缝线固定于巩膜的四襻单片式三焦点IOL（如FineVision）。手术开始时，在颞侧角膜做3.0毫米切口，在粘弹剂保护下将IOL旋出囊袋至前房，分割后取出。进行彻底的前部玻璃体切除后，使用LAL行Yamane巩膜层间固定。对称的针道穿过巩膜对保证IOL居中和避免倾斜至关重要。作为替代方案，也可将enVista MX60平台IOL缝线固定于巩膜，但此病例更倾向于使用LAL以优化光学效果。

Minas T. Coroneo, MD, MS, MSc, FRACS, Sydney, Australia

IOL半脱位是悬韧带装置-囊袋功能不全的后果，死袋/营养不良囊袋综合征似乎已成为现代白内障手术常见的中远期并发症。处理挑战不仅在于安全固定IOL，还在于达到满意的屈光结果。此病例具有死袋综合征的一些特征： minimal囊袋纤维化，囊袋赤道部有极小的Soemmering环；但未见明显的后囊膜斜行破口。如果囊袋-IOL复合体被发现不稳定，并且怀疑死袋综合征，则应将其牺牲。在充分粘弹剂保护下，将IOL置于前房，然后分割或取出。移除囊袋残余物，行玻璃体切除。随后植入一枚AR40 IOL并行巩膜层间固定。由于这是主导眼，目标是达到正视。虽然三片式多焦点IOL可用，但在此情况下使用的经验有限。无论这是否是死袋综合征，对侧眼的预后需谨慎。需要更长期的研究来确定双侧悬韧带装置-囊袋功能不全的风险。

Abhay R. Vasavada, MS, FRCS, Ahmedabad, India

这位患者的左眼发生了死袋综合征。患者正在经历单眼复视，如果放任不管，后囊膜很可能破裂，IOL进一步移位。因此，手术是唯一选择。使用5-0普理灵线或Gore-Tex缝线重新固定偏位的多焦点IOL当然是一种选择。然而，挑战在于实现完美的居中，因为轻微的偏轴固定可能导致视力受损和令人烦恼的视觉干扰。此外，光学问题可能因前方的LASIK altered角膜而加剧。更倾向于更换IOL。使用缝线进行经巩膜IOL固定仍然是一个有效的选择。然而，即使用普理灵或Gore-Tex缝线，长期稳定性也令人担忧。Gore-Tex也已知会产生肉芽肿，特别是如果缝线没有妥善埋藏。在过去4年使用Gore-Tex进行经巩膜固定后，已转向使用Yamane技术进行巩膜层间固定。在该技术中，标记正确的子午线和距角巩膜缘的距离非常关键，可使用图像引导标记设备Verion。使用带有聚偏氟乙烯襻的三片式单片疏水IOL。彻底的IOL度数计算是必须的，目标是达到正视。对此患者的咨询至关重要。需要强调手术更多的是为了预防潜在的未来并发症，因此更具治疗目的而非屈光性白内障手术目的。手术将与玻璃体视网膜外科医生合作进行。鉴于这是一项大手术，需要频繁和长期的随访以评估青光眼和任何视网膜病变的发生。他还需要就屈光妥协和适应双眼不同IOL进行广泛咨询。根据经验，所有处于类似情况的患者都接受并很好地适应了这一策略。还需要监测对侧眼，因为前后囊膜非常清晰，仅有极小的节段性纤维化。囊膜清晰的眼是发生死袋综合征的潜在候选者。总之，死袋综合征作为一个新实体，需要广泛的咨询和终身随访的必要性。

EDITOR'S COMMENTS

这是一个典型的死袋综合征病例，囊袋似乎缺乏晶体上皮细胞，导致后房型IOL支撑力下降。该病症最初由Sam Masket医生在1990年代描述，他敏锐地观察到在晶体般透明的囊袋背景下发生的IOL移位。组织病理学显示囊袋大部分缺乏晶体上皮细胞，囊袋透明、松弛，有时伴有囊膜分裂区域。最初的描述认为囊袋必须完全无细胞，但组织学检查表明术后存在少量晶体上皮细胞，它们在经历细胞死亡过程之前分泌了纤维成分。这支持了临床观察，即在主要的死袋中某些部分可能存在小范围的不对称纤维化。死袋综合征的病因学风险因素包括男性、轴性近视以及白内障手术至发生后囊膜破裂的时间。遗传分析发现FBN2、LAMB1和LAMB2基因的变异可能损害囊膜强度和稳定性， predispose个体发生死袋综合征和迟发性自发性后囊膜破裂。其他可能的病因包括揉眼和特应性疾病中晶体上皮细胞的潜在丢失。该患者接受了无并发症的白内障手术和LASIK增效术，有强烈的达到正视的动机。根据经验，这些无细胞的透明囊袋不够坚固，无法进行再固定和/或光学部捕获。其左眼是主导眼，决定进行IOL和囊袋移除、二次IOL固定联合平坦部辅助前部玻璃体切除术。尽管其左眼的LASIK增效术似乎未涉及显著切削，但可调节晶体（LAL）对于此LASIK术后人群是理想选择。二次IOL的屈光目标设定并不完美。研究发现所有公式均产生远视性平均算术误差。因此，使用Holladay 1和/或Barrett公式，并将所有ISHF的目标设定为-0.75D以命中正视。此病例中，使用巩膜层间固定术固定了一枚LAL，以辅助可调节性和易于命中屈光目标。需注意，尽管患者术前瞳孔直径为7.0毫米，但术后瞳孔大小可能改变。调节LAL要求瞳孔能对称散大至至少6.0-6.5毫米。患者术后瞳孔直径从7.0毫米变为6.3毫米，这提示在未来进行此技术时，若术中虹膜受到操作，需谨慎。LAL的调节在术后6周开始，并在8周时锁定。幸运的是，左眼达到了裸眼远视力20/20-1和裸眼近视力20/30（J3），这得益于首次调节朝向近视方向产生的景深延长效应。有趣的是，5个月后，右眼IOL发生移位，鉴于其远视切削模式以及IOL固定术后瞳孔变化的问题，选择了LI61AO行ISHF。非主导的右眼目标设为-1.25D，患者享受了80%-90%活动的脱镜独立性。此病例体现了在死袋综合征背景下处理双侧多焦点IOL移位所涉及的复杂而细致的IOL规划。患者期望值高，在合适的患者中，可调节技术可能有助于改善屈光结果。