舌部神经鞘瘤伴自伤行为的罕见病例：临床挑战与诊疗启示

本刊推荐：针对舌部神经鞘瘤因自伤行为导致临床误诊的难题，研究人员通过2例罕见病例报告及94例文献系统回顾，揭示了创伤性因素对肿瘤形态学的影响。研究证实经局部麻醉下经口切除术可实现肿瘤根治（两年无复发），为口腔罕见肿瘤的鉴别诊断提供了病理学依据（Antoni A/B区特征及S-100蛋白免疫组化标记），对提升口腔医生对神经源性肿瘤的认知具有重要意义。

在口腔临床实践中，舌部肿块是常见就诊症状，但其病因复杂多样。当遇到外形奇特的舌部肿瘤时，即使经验丰富的口腔医生也可能面临诊断困境。神经鞘瘤（Schwannoma）作为一种起源于施万细胞（Schwann cells）的良性神经鞘肿瘤，在口腔内的发生率仅占头颈部神经鞘瘤的1%，而舌部又是口腔内最常受累部位。这种肿瘤通常表现为生长缓慢、边界清晰的孤立性肿块，但当合并创伤因素时，其临床表现可能发生显著改变，甚至模仿恶性病变特征。

近期《Diagnostic Pathology》发表的一项研究，通过两例伴有自伤行为的特殊舌部神经鞘瘤病例，揭示了这一罕见临床现象。这两例年轻男性患者均因舌部异常增生性病变就诊，其共同特点是都有使用锐器自伤舌部病变的历史。这种不寻常的临床表现使得初诊医生难以立即做出正确判断，需要与口腔鳞状细胞癌（OSCC）和口腔潜在恶性病变（OPMD）等进行鉴别诊断。

为系统阐述这一罕见现象，研究团队采用了多学科研究方法。首先通过详细的临床检查记录病变特征，随后进行组织病理学活检，采用苏木精-伊红（hematoxylin and eosin）染色观察肿瘤组织结构，并运用免疫组织化学技术检测S-100蛋白表达。此外，研究人员还系统回顾了2000-2023年间PubMed数据库中的相关病例，共筛选出94例舌部神经鞘瘤进行流行病学特征分析。

病例特征与诊断过程

第一例患者为29岁男性，左舌腹侧出现4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm的菜花状外生性肿块，表面呈白色角化改变，周围伴红斑区。患者自述曾用剪刀自行修剪肿块，之后病变反而增大。第二例为24岁男性，右舌侧缘出现0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm的黄色假膜覆盖性外生性病变，患者承认曾用针刺破病变。两例患者均无吸烟饮酒史，颈部淋巴结检查阴性。

组织病理学发现

显微镜检查显示两例病变均具有神经鞘瘤的典型特征：Antoni A区可见栅栏状排列的梭形细胞形成Verocay小体，Antoni B区则呈现疏松黏液样基质中的随机排列细胞。免疫组织化学检测显示S-100蛋白在细胞核和细胞质中呈强阳性表达，证实了肿瘤的神经鞘起源。

流行病学分析结果

对94例舌部神经鞘瘤的系统回顾显示，该病好发于青年人群（平均年龄27.7岁），男女发病率无显著差异。口腔舌部发病显著多于舌根部（P<0.05），超过半数的舌根部神经鞘瘤需通过计算机断层扫描或磁共振成像（MRI）才能发现。

鉴别诊断要点

研究重点讨论了舌部神经鞘瘤与神经纤维瘤、肌纤维瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的鉴别诊断标准。与常见口腔恶性肿瘤相比，神经鞘瘤通常生长缓慢、不侵犯周围组织、无淋巴结转移倾向，这些特征有助于临床鉴别。

治疗与预后

两例患者均接受局部麻醉下经口切除术，术后随访两年无复发。研究强调完整切除是预防复发的关键，同时应注意保护重要神经功能，特别是对于年轻患者需考虑语言功能的保留。

该研究的创新性在于首次系统阐述了自伤行为对舌部神经鞘瘤临床表现的影响机制。创伤可能导致肿瘤包膜不完整、表面角化过度等继发改变，使得病变模仿恶性特征。这一发现提醒口腔医生在评估舌部肿块时，应详细询问创伤史，避免过度诊断恶性病变。

同时，研究建立的鉴别诊断体系为临床实践提供了重要参考。当遇到青年患者的舌部外生性病变时，除考虑常见病外，还应将神经鞘瘤纳入鉴别诊断范围。组织病理学检查中Antoni A/B区的特征性结构结合S-100蛋白免疫组化标记，可作为确诊的金标准。

这项研究不仅丰富了口腔罕见肿瘤的临床病理学知识，更强调了多学科协作在疑难病例诊治中的重要性。通过整合临床、病理和影像学信息，医生能够更准确地识别和治疗这类易被误诊的病变，最终改善患者预后。