颈动脉夹层导致胎儿型大脑后动脉梗死：病例报告与发病机制探讨

本刊推荐：本研究针对胎儿型大脑后动脉(FPCA)变异是否增加缺血性卒中(IS)风险这一争议问题，报道了一例罕见的颈内动脉(ICA)夹层导致FPCA区域梗死的病例。通过磁共振成像(MRI)和血管成像(MRA)技术，明确了ICA夹层合并FPCA变异的病因机制，为临床诊治提供了重要参考，拓宽了ICA夹层的临床表现谱系。

在大脑的血液供应系统中，有一个精妙的环形结构——Willis环，它如同一个交通枢纽，将前循环（颈动脉系统）和后循环（椎基底动脉系统）连接起来，确保脑部血流的稳定。在这个环路上，有一条重要的“连接路”——后交通动脉(PComA)，它沟通着颈内动脉(ICA)和大脑后动脉(PCA)。然而，大约有23%-29%的人存在一种名为“胎儿型大脑后动脉(FPCA)”的解剖变异。在这种变异中，PCA的P2段直接起源于PComA，而P1段则发育不良或萎缩。这意味着，本应由椎基底动脉系统供血的枕叶和中脑等后循环区域，转而依赖于颈动脉系统供血。这种变异是否会使个体更容易发生缺血性卒中(IS)，一直是神经科学领域争论的焦点。

为了探索FPCA在缺血性卒中，特别是由颈动脉夹层所引发的卒中中的角色，研究人员Mohamed Slim Majoul及其团队在《Journal of Medical Case Reports》上发表了一篇病例报告。他们描述了一位46岁的北非男性患者的独特经历。该患者因急性出现的言语不清、左侧肢体无力和感觉障碍，以及视野缺损入院。他患有高血压但服药依从性差，且无近期外伤史。神经系统检查揭示了一系列令人担忧的体征：构音障碍、左侧偏瘫伴感觉减退、左侧同向偏盲以及右侧Horner综合征。其美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分高达20分，改良Rankin量表(mRS)为4分，表明卒中病情严重。

研究人员在患者症状出现24小时内进行了脑部磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA)。扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)图清晰地显示了右枕叶和右颞叶后内侧部分的细胞毒性水肿，符合大脑后动脉区域的急性梗死。

进一步的检查揭示了病因。在颈内动脉起始处的脂肪抑制T1加权图像上，可见右侧血管扩大并伴有新月形的高信号区域，这强烈提示存在壁内血肿，是颈动脉夹层的典型表现。

磁共振血管造影(MRA)的三维最大强度投影(MIP)重建则直观地展示了右侧颈内动脉在颈段、岩段和海绵窦段的血流完全中断。

最关键的证据来自对Willis环的评估。通过三维时间飞跃法(3D-TOF)图像的MIP重建，研究人员发现患者右侧PCA的P1段发育不良，而其P2段直接起源于同侧增粗的后交通动脉。这一影像学特征明确诊断为单侧胎儿型大脑后动脉(FPCA)变异。结合所有发现，最终的诊断得以确立：右侧颈内动脉（包括颅外和颅内段）夹层，导致在FPCA变异配置下的大脑后动脉区域发生急性缺血性卒中。

为了开展这项研究，作者主要运用了以下关键技术方法：利用脑部磁共振成像(MRI)，包括扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)图来确认急性梗死的部位和性质；采用磁共振血管成像(MRA)技术，特别是三维时间飞跃法(3D-TOF)和三维最大强度投影(MIP)重建，来无创地评估血管状况，清晰显示了颈内动脉夹层的特征和胎儿型大脑后动脉的变异；此外，还进行了经胸超声心动图排除了心源性栓塞，并完成了详细的实验室检查（包括血脂、血栓形成倾向筛查等）以排除其他卒中病因。病例样本来自突尼斯突尼斯市Mongi Ben Hmida国立神经病学研究所神经内科收治的一名患者。

病例 presentation

本研究详细描述了一例46岁男性患者的临床表现、影像学发现、诊断过程及治疗结局。患者因急性神经功能缺损入院，神经系统检查提示多灶性损害。影像学检查是诊断的关键。

研究结果

通过系统的影像学评估，本研究得出以下主要结论：

1. 1.
   急性梗死的确认：脑MRI的DWI序列显示右侧枕叶和颞叶后内侧部存在高信号，对应ADC图呈低信号，证实了该区域存在急性细胞毒性水肿，即大脑后动脉(PCA)供血区的急性缺血性卒中。
2. 2.
   颈动脉夹层的诊断：颈动脉高分辨率MRI（脂肪抑制T1加权像）在右侧颈内动脉起始部发现了典型的夹层征象——血管壁新月形高信号（壁内血肿）和管腔狭窄，明确了卒中病因是右侧颈内动脉夹层。
3. 3.
   血管变异的确立：MRA的3D-TOF序列结合MIP重建，清晰显示了右侧Willis环的解剖变异：大脑后动脉的P1段发育不良，而P2段直接起源于粗大的后交通动脉，符合胎儿型大脑后动脉(FPCA)的诊断。
4. 4.
   病因关联的建立：综合影像学证据，研究者将FPCA变异与颈动脉夹层联系起来。在FPCA情况下，PCA血供完全依赖于颈动脉系统，因此当同侧颈内动脉发生夹层导致血流严重减少或中断时，PCA流域脑组织极易发生缺血梗死。
5. 5.
   治疗与随访：根据诊断，患者接受了抗凝治疗（醋硝香豆素）和他汀治疗（阿托伐他汀）。在6个月的随访中，患者神经功能得到显著改善（mRS从4分降至2分），且无卒中复发。

讨论与结论

本病例报告深入讨论了两个相对常见但共现极为罕见的临床实体：胎儿型大脑后动脉(FPCA)和颈内动脉(ICA)夹层。颈动脉夹层是青年卒中的重要原因，而单侧FPCA在人群中也占有相当比例，但二者同时发生并导致PCA区域梗死的情况此前仅有极少数病例报道。

讨论的核心围绕FPCA是否构成缺血性卒中的危险因素。目前的研究结论存在争议。一些研究表明，在颈内动脉出现狭窄或闭塞性疾病时，FPCA变异可能使PCA流域对缺血更加敏感。其潜在机制可能包括：在FPCA配置下，大脑后循环缺乏来自椎基底动脉的原始血供（P1段血流量小），同时软脑膜侧支循环可能代偿不足，使得大片脑组织在颈动脉血流受损时面临低灌注风险。此外，单侧FPCA可能导致大脑血流供应存在显著不对称性，这或许可以解释为何在卒中人群中单侧FPCA的比例似乎偏高。

然而，重要的是，本研究及多数文献并未发现FPCA变异与卒中严重程度或预后有明确关联。本病例中患者经抗凝治疗后良好的功能恢复也印证了这一点。治疗方案的选择（抗凝而非抗血小板）是基于梗死面积较大以及夹层向颅内延伸的考虑，符合当时的治疗指南。

综上所述，本研究通过一个详尽的病例，拓宽了我们对颈动脉夹层临床表现谱的认识，并强调了在PCA区域梗死患者中，排查是否存在FPCA变异以及同侧颈动脉病变的重要性。它提醒临床医生，即使是没有常见血管危险因素的年轻卒中患者，也需要仔细评估潜在的动脉夹层和脑血管解剖变异。尽管FPCA作为独立危险因素的地位尚未最终确定，但它在特定病理条件下（如近端大动脉病变）无疑会增加后循环脑组织的易损性。此案例为理解这种复杂相互作用提供了宝贵的临床证据。