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蒙古斑合并弥散性蓝斑痣表现为左侧面部蓝褐至蓝黑色斑块伴蓝黑色丘疹，累及皮肤及结膜，皮肤镜及病理确诊，需长期随访排除恶性可能。
皮肤黑素细胞增多症的特点是真皮中存在梭形黑素细胞。常见的类型包括蒙古斑、Ota痣、Ito痣和蓝色痣。Ota痣通常表现为蓝棕色的斑块，累及巩膜和由三叉神经眼支及上颌支支配的皮肤区域，且多为单侧性。蓝色痣通常表现为单个病灶。聚集性蓝色痣是一种罕见类型，常表现为成簇的、线性的或类似Blaschkoid分布的深蓝色斑点或丘疹。目前仅有少数病例报道Ota痣与聚集性蓝色痣同时存在的情况。本文报告了一例Ota痣与聚集性蓝色痣同时存在的病例，且蓝色痣累及三叉神经的所有三个分支。
关键词：
面部色素沉着障碍在临床皮肤病学中是一个重要的研究领域，始终受到临床医生和患者的关注。其中，Ota痣和蓝色痣是两种可表现为面部色素斑块的疾病。虽然这两种疾病各有详细的文献记载，但Ota痣与聚集性蓝色痣同时出现的情况极为罕见。这种不寻常的临床表现给诊断和治疗决策带来了相当大的挑战。我们报告了一名15岁男性患者，自出生以来左侧面部就有一个蓝棕色的斑块。通过皮肤镜检查和组织病理学检查，确诊为Ota痣与聚集性蓝色痣同时存在。
一名15岁男性患者自出生起就患有深棕色至蓝黑色的面部色素沉着，持续了15年。这些色素斑块在婴儿期就已存在，随着时间推移逐渐扩大并颜色加深，同时出现了新的蓝黑色丘疹。患者其他方面健康状况良好，家族中无黑色素瘤或其他类似皮肤病的病史。
皮肤科检查显示，患者左侧面部有广泛、不规则的棕色斑块，分布于前额、眼周区域、太阳穴、颧骨区域和脸颊。这些斑块上散布着多个蓝灰色斑丘疹，形态分散或融合，表面无侵蚀或溃疡。色素沉着还累及同侧的巩膜和口腔黏膜（）。
图1 患者的临床表现。（A和B）左侧面部有不规则的深棕色至蓝黑色斑块，其间散布着大小不一的蓝黑色丘疹。（C）色素沉着累及左侧巩膜和颊黏膜。
皮肤镜检查显示，在蓝色、棕色和灰色的非结构背景上，有多个成簇或融合的棕色至蓝黑色色素结构（）。
图2 皮肤镜检查结果。（A）与Ota痣相对应的弥漫性棕色和灰色无结构区域（白色箭头）。（B）边界相对清晰的均匀蓝黑色结构（红色圆圈）。（C）观察到毛囊周围色素减退（黑色箭头）。
组织病理学检查显示表皮基本正常。表皮层中可见分布广泛的 bipolar 和梭形黑素细胞。在中层真皮和皮下脂肪组织中也有散在的梭形黑素细胞巢。部分细胞呈上皮样形态，细胞质内含有丰富的色素颗粒；未发现核异型或有丝分裂现象（）。脑磁共振成像（MRI）未发现颅内肿块。
图3 组织病理学检查（A）表皮层中黑素细胞的弥漫性浸润（HE×20；插图：红色框×200）。（B）黑素细胞巢与胶原束混合，延伸至皮下组织（HE×20；插图：红色框×200）。
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