综述：硬脑膜毛细血管瘤的临床表现——病例报告与系统性回顾

本综述通过一例青少年症状性额颞叶硬脑膜毛细血管瘤（CH）病例及系统性文献回顾（纳入1993-2025年间35例经组织病理学确诊的病例），揭示这一罕见良性血管病变的临床特征。研究显示硬脑膜CH好发于成人、女性居多，影像学表现非特异性（常被误诊为脑膜瘤），确诊需依赖组织病理学（CD31/CD34免疫组化标记）。手术全切除（GTR）预后良好，复发率低。本文强调硬脑膜CH应作为成人对比增强性硬脑膜病变的鉴别诊断之一，并呼吁标准化记录病例以优化管理策略。

硬脑膜毛细血管瘤的临床表现——病例报告与系统性回顾

引言

毛细血管瘤（Capillary Hemangiomas, CHs）是由大量毛细血管规模血管增生组成的良性血管性病变。与以扩张性海绵状血管为特征、常伴血栓形成、含铁血黄素沉积和钙化的脑海绵状血管瘤不同，CHs在组织学上由无数毛细血管规格的血管构成。虽然CHs可发生于任何器官，但最常见于婴儿患者的皮肤和软组织。中枢神经系统CHs，特别是附着于硬脑膜的颅内轴外病变，在所有年龄组中都极为罕见，文献报道病例寥寥无几。

硬脑膜CHs的临床表现和影像学特征通常缺乏特异性或与更常见的诊断相似，这使其成为诊断难题，常导致初步误诊。因此，最佳的诊断和治疗管理策略仍不明确。

病例描述

本文报告一例16岁男性患者，因首次无诱因全身性癫痫发作就诊。初步CT扫描未见异常，脑电图显示左颞叶间歇性慢波。术前MRI检查发现右侧外侧裂区有一个2.1 x 0.8 x 1.5 cm的硬脑膜病变，T1序列呈均匀强化，但与周围脑组织边界不清，提示可能存在浸润性过程。鉴于肿瘤靠近颞叶癫痫灶，并被考虑为此次癫痫发作的可能原因，经多学科肿瘤委员会讨论后，决定行手术切除。

术中采用导航下右侧额颞部开颅术，发现一个与硬脑膜粘连、富血管化的病变，与脑组织分界清晰，此发现与术前MRI提示的浸润性可能不符。病变连同周围硬脑膜被环形切除，硬脑膜缺损采用筋膜移植物修补。术后MRI证实肿瘤完全切除，患者恢复良好，术后第五天出院。

组织病理学检查显示，病变为分叶状、高血管性肿瘤，附着于硬脑膜。Ki-67增殖指数低于1%。病变由大量被纤维间隔分隔的毛细血管规格血管组成，CD34免疫组化染色阳性，这些发现符合CH的诊断。

研究方法

本研究遵循PRISMA 2020指南，系统检索了截至2025年6月的PubMed/Medline、Embase和Web of Science数据库，使用检索词“颅内AND毛细血管瘤”和“硬脑膜AND毛细血管瘤”。纳入标准为：（1）经同行评审的英文文章；（2）符合检索策略的文章；（3）报告经组织病理学证实的硬脑膜CH病例的文章。两位独立评审员进行标题和摘要筛选，分歧由第三位评审员仲裁。数据提取包括患者人口统计学、临床表现、诊断细节、组织病理学特征、治疗细节以及预后和随访信息。研究方法学质量使用乔安娜布里格斯研究所（JBI）病例报告关键评估清单进行评估。

研究结果

文献筛选最终纳入26篇文章，共35例经组织病理学确认的硬脑膜CH病例（包括本文病例），时间跨度为32年（1993-2025）。患者年龄范围1.5至82岁，平均33.5岁，中位年龄30岁。成人（18-64岁）占主导（68.6%），女性患者占71.4%。临床表现多样，头痛是最常见症状（15例），其次为复视和视觉症状（各5例）。癫痫发作见于4例患者。所有病例均行MRI检查，多数病变位于左侧（57.1%），最常见部位为海绵窦（28.6%）。术前鉴别诊断中，脑膜瘤是最常见的考虑（22次）。

治疗方面，除1例外，所有病例均接受手术治疗。开颅手术是最常用的方法（77.1%），其次是内镜经蝶入路（20.0%）。大体全切除（GTR） achieved in 22例。CD31或CD34内皮标记物阳性见于20例（57.1%）。术后，14例患者症状完全缓解，13例显著改善。仅3例报告复发。纳入病例报告的质量评估显示，14篇为高质量，19篇为中等质量，1篇为低质量。

讨论

本系统性回顾揭示了硬脑膜CHs独特的人口学模式，即成人为主和女性好发，这与好发于婴幼儿的皮肤CHs形成对比。影像学表现的非特异性导致其常与脑膜瘤等常见病变混淆，确诊必须依靠组织病理学检查。手术干预，尤其是大体全切除，已被证明能带来良好的预后，且复发率低。

值得注意的是，尽管CHs通常为良性，但本研究发现部分病例（17.1%）在术前显示出进展性，提示其并非完全静止。当前的治疗决策可能更多地受到诊断不确定性和令人担忧的临床表现（如症状严重、影像学特征不典型）的驱动，而非病变的生长特性本身。对于无症状或症状轻微的患者，观察等待策略的可行性尚不明确，尤其缺乏长期自然病程数据。

此外，激素影响（如妊娠）可能在部分病例中触发病变生长和症状恶化，值得临床警惕。在组织病理学上，准确区分CHs与更常见的海绵状血管畸形至关重要，前者以毛细血管规格血管增生为特征，后者则以扩张的海绵状血管和继发性改变为特点。

结论

硬脑膜CHs是极其罕见的病变，需要专科识别和管理。尽管常被初步误诊，但其良性本质和总体良好的预后为面临这一挑战性诊断的患者和医生提供了信心。对于表现为硬脑膜病变（尤其是成人）或与新发癫痫相关的硬脑膜强化病变的患者，应将CHs纳入鉴别诊断。鉴于此类病变的罕见性，未来病例的标准化记录和详细报告具有重要价值，有助于避免不必要的诊断程序，评估观察等待策略在特定患者中的潜力，并提高临床医生对此罕见疾病的认识。