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这篇综述对49项研究（涵盖超过43,000块颞骨和17,000名患者）进行了系统回顾和荟萃分析，旨在提供关于高位颈静脉球（HJB）和颈静脉球骨质缺损（JBD）患病率的首个全面、定义分层的定量综合评估。文章揭示了HJB和JBD是常见但常被忽视的解剖变异，其观察到的患病率受操作定义和临床取样的显著影响，强调了术前影像学评估对于耳科和颅底手术规划及风险分层的重要性。
引言
颈静脉球（JB）是位于颈静脉孔处的颈内静脉的穹顶状扩张，是大脑血液回流的關鍵靜脈通路。正常情况下，其上限位于中耳鼓室下，但部分个体的颈静脉球可能向上延伸，形成高位颈静脉球（HJB），即颈静脉球穹顶投影至耳蜗底转上方甚至中耳腔。在某些情况下，分隔颈静脉球与中耳的骨质板变薄或缺如，导致颈静脉球骨质缺损（JBD），使球部直接暴露于中耳空间。HJB和JBD具有重要的临床意义，但其报告的患病率因定义和影像学方案的异质性而差异很大。
材料与方法
本研究遵循系统综述和荟萃分析（PRISMA）指南进行报告。研究者检索了多个数据库，纳入报告了可提取患病率数据的人类或尸体研究。数据分析分别按“每患者”和“每耳/颞骨”分母进行，采用随机效应广义线性混合模型进行合并。HJB的定义被统一为基于解剖标志的几大类（如内耳道底、圆窗/底转、鼓环、鼓室隆起），并对不同定义家族进行了亚组分析和元回归。
高位颈静脉球的合并患病率
分析显示，高位颈静脉球的合并患病率在每患者层面为24.4%（95% CI 16.7–34.3），在每耳层面为16.2%（95% CI 10.7–23.8），研究间存在极高的异质性（I2 > 97%）。不同定义得出的估计值存在系统性差异，例如，基于圆窗/底转标准的患病率（约22%）高于基于内耳道底标准的患病率（约15%）。元回归表明，定义选择只能解释不到10%的研究间差异，成像方案、测量平面和临床人群是其余异质性的主要原因。
颈静脉球骨质缺损的合并患病率
颈静脉球骨质缺损的患病率较低，每患者合并患病率为6.1%（95% CI 3.4–9.5），每耳合并患病率为3.2%（95% CI 2.1–4.7）。
亚组分析：按高位颈静脉球定义
亚组分析按解剖定义家族进行。在每患者分析中，内耳道底家族（10个队列）的合并患病率为23.99%，圆窗/底转家族（5个队列）为18.35%，鼓环家族（3个队列）为24.78%。在每颞骨分析中，内耳道底家族（17个队列）的合并患病率为15.18%，圆窗/底转家族（4个队列）为22.21%，鼓环家族（6个队列）为18.48%。所有定义家族都显示出巨大的预测区间，表明在不同研究设置和人群中真实患病率存在显著变异。
解剖复杂性、变异性与临床意义
颈静脉球的发育是一个动态过程，通常在2岁后开始，在儿童期和青春期逐渐增大，成年后稳定。右侧静脉优势常见。HJB和JBD通常无症状，但也可能与搏动性耳鸣、眩晕、听力下降（传导性、感音神经性或混合性）等症状相关。更重要的是，未识别的HJB或JBD在耳科和颅底手术中构成重大风险，意外损伤暴露的或高位颈静脉球可能导致灾难性出血。因此，术前通过高分辨率影像识别这些变异对于手术规划和患者安全至关重要。
JBD消除了中耳、乳突空间与颈静脉系统之间的骨性屏障，为耳源性感染直接蔓延至颈静脉球/乙状窦创造了通路，可能引发颈静脉球血栓性静脉炎、乙状窦血栓等颅内静脉并发症。颞骨气化程度可能调节这一风险。
结论
本系统综述和荟萃分析首次提供了HJB和JBD患病率的全面、定义分层的综合评估。合并估计值显示这两种变异相当常见，但其观察到的患病率深受操作定义、影像协议和临床人群的影响，存在极大的异质性。未来研究需优先采用标准化的高分辨率CT方案和平面感知分类系统。在实现标准化之前，临床医生应强调全面的术前影像学评估，并认识到HJB和JBD代表了一系列解剖变异，其临床意义取决于精确的解剖关系和手术入路。
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