Saeed Almurait | Hanan Alqahtani | Savithiri Ratnapalan | Sindhu R. Johnson
沙特阿拉伯阿巴市多伦多大学Dalla Lana公共卫生学院健康政策、管理和评估研究所，卫生系统领导力与创新项目中的颌面外科专家
摘要
系统性硬化症（SSc）是一种全身性自身免疫性风湿性疾病，其特征是纤维化、微血管损伤和免疫失调。尽管其皮肤和全身性表现已得到充分研究，但其口腔和颌面表现却鲜有关注。微口症是SSc中最严重的口腔症状之一，会妨碍口腔卫生和牙科治疗。口干会增加患龋齿的风险，而牙周病和血管功能不全会加速组织破坏，导致附着丧失和骨吸收。颞下颌关节受累会影响下颌活动度，引起不适并减少食物摄入量。舌系带和口带纤维化会影响语言清晰度。口腔面部锻炼可以增强张口能力。牙科种植体和再生疗法具有潜力，但需谨慎选择患者。本文综述了关于SSc口腔和颌面表现及其并发症的现有证据。
引言
系统性硬化症（SSc）是一种慢性、全身性的自身免疫性风湿性疾病，表现为进行性纤维化、血管异常和免疫失调[1]。该病较为罕见，发病率估计为每10万人中有8至30例，且主要发生在女性中，男女比例为4-5:1[1,2]。SSc的病因尚不明确，但研究表明纤维化过程可能由病变成纤维细胞的激活和环境因素触发[3]。
尽管有大量文献描述了SSc的皮肤和全身性表现，但其对口腔和颌面的影响往往被忽视，相关研究仍然不足，尽管这些表现显著影响牙科治疗、生活质量及颌面功能[4][5][6]。SSc常累及面部皮肤、黏膜和肌肉，其中嘴唇受累最严重，其次是口腔黏膜和唾液腺。研究发现，SSc患者的口腔和颌面受累率较高，常见表现包括由于口周纤维化导致的微口症（开口受限）、因唾液腺功能障碍引起的口干、牙周病、牙周韧带增厚、颞下颌关节功能障碍、下颌骨吸收、三叉神经病变以及龋齿风险增加[5][7][8][9]。SSc的口腔和颌面表现可能在疾病早期出现，是重要的诊断指标。
这些表现会严重影响口腔卫生、咀嚼和言语交流，增加手术前的插管难度[10]。因此，患者常抱怨皮肤硬化、毛细血管扩张、开口受限、牙齿排列异常、牙科手术困难以及口干等问题。鉴于这些症状的进行性和致残性，早期诊断和治疗至关重要。然而目前尚无针对SSc患者口腔表现的标准诊疗方案[7]。
本文旨在综合现有关于SSc口腔和颌面表现的证据，指出研究及临床实践的不足之处，并探讨潜在的治疗方法（见框1和框2）。治疗方法可能包括口腔面部锻炼、再生疗法以及牙医、风湿病专家、言语治疗师和物理治疗师的跨学科协作。了解SSc口腔表现的发生频率和影响有助于提高诊断准确性，采取预防措施，改善患者管理，降低发病率并提高生活质量（见表1和表2）。
系统性硬化症的口腔表现
系统性硬化症的颌面表现
未满足的研究需求
关于SSc颌面和口腔表现的病理生理学知识仍有限，相关观察性研究和随机对照试验很少，评估干预措施有效性的研究更是寥寥无几。需要开展机制转化研究、早期诊断预测因子的研究、新型治疗手段的探索以及个性化治疗方案的研发。这些研究将为评估非药物疗法疗效的随机对照试验提供依据。
总结
本文强调了SSc口腔和颌面表现及其并发症带来的严重负担。这些表现与功能障碍、咀嚼问题、言语障碍和口腔卫生问题密切相关，最终影响患者的生活质量。现有治疗证据表明有多种非药物、药物和外科干预方法可供选择。多学科协作治疗至关重要。
作者贡献声明
Saeed Almurait：撰写综述和初稿、数据整理、概念构思。
Hanan Alqahtani：撰写综述和初稿、数据整理、概念构思。
Savithiri Ratnapalan：撰写综述和初稿、监督、数据分析、概念构思。
Sindhu R. Johnson：撰写综述和初稿、监督、数据分析。
资金声明
作者未获得与本研究相关的资助。
利益冲突声明
作者声明不存在可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。
