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颅内表皮样囊肿破裂罕见但影像特征典型,主要表现为脑脊液间隙脂肪滴(72.7%脑室、81.8%蛛网膜下腔),MRI T1高信号(100%)及SWI信号丢失(71%)为典型征象。患者平均年龄51.7岁,头痛最常见(31.8%),随访显示脂肪滴长期残留但症状改善。
颅内皮样囊肿是一种罕见的良性先天性病变,可能自发破裂,导致脂肪内容物扩散到蛛网膜下腔或脑室内。虽然通常无症状,但破裂可能会引发多种神经系统症状,并在影像学检查中呈现特定特征。我们的目的是评估颅内皮样囊肿破裂患者的临床表现、影像学特征及预后情况。
我们对1997年7月至2024年7月期间在一家三级学术医疗中心被诊断为颅内皮样囊肿破裂的患者进行了回顾性分析。破裂通过CT和/或MRI检查中发现的脑脊液(CSF)腔内的脂肪滴来确认。影像学结果由两位放射科医生独立审核。
共有22名患者(14名女性,8名男性;平均年龄51.7岁)符合纳入标准。最常见的首发症状是头痛(31.8%)。影像学检查显示72.7%的病例存在脑室内脂肪,81.8%的病例存在蛛网膜下腔脂肪,31.8%的病例可见原发囊肿。MRI检查结果显示:所有病例中脂肪滴在T1加权图像上呈高信号;35%的病例中脂肪滴在T2加权图像上边缘呈低信号;71%的病例在SWI(磁敏感成像)中显示脂肪滴的信号丢失。随访影像学检查(14例患者的数据)显示脂肪滴并未完全消失,但随时间推移其数量有所减少。
颅内皮样囊肿破裂虽然罕见,但可通过其特征性影像学表现进行识别,尤其是在T1加权MRI上。虽然症状往往有所改善,但残留的脂肪颗粒会持续存在多年。
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