网状蛋白算法在肾上腺皮质肿瘤诊断中的验证：评估其在所有年龄组和组织学亚型中的诊断准确性

肾上腺皮质肿瘤预后评估中Reticulin算法（RA）及其儿科适应版（pRA）表现优异，超越Weiss、AFIP/Wieneke和LWB系统，尤其在嗜酸性细胞瘤和穿刺活检样本中效果显著，支持风险分层应用。

摘要

肾上腺皮质癌是一种罕见且临床异质性较强的恶性肿瘤，通常难以进行准确的预后预测。现有的临床病理评分系统（Weiss、AFIP/Wieneke和Lin-Weiss-Bisceglia（LWB）标准）受到其年龄/亚型特异性的限制，不适用于评估罕见的黏液样和肉瘤样病变或针刺活检样本。网状蛋白算法（Reticulin Algorithm，RA）是一种简化的肾上腺皮质肿瘤组织病理评估方法，但其预后预测价值仍需进一步验证。我们评估了RA及其儿科改良版本（pRA）在157例肾上腺皮质肿瘤中的预后预测性能，这些肿瘤包括140例切除标本和17例针刺活检样本，来自118名成人和39名儿童患者，涵盖了所有组织形态亚型。在成人肿瘤中，RA的诊断准确率超过90%，与Weiss系统相当，但具有更高的特异性和更优的阳性预测比值，体现了其更强的预后预测价值。特别是在嗜酸性肿瘤中，RA的表现优于LWB标准，并正确重新分类了大多数先前被判定为恶性潜能不明确的病变。在儿童病例中，RA的表现与AFIP/Wieneke标准相当；值得注意的是，pRA进一步提高了预测精度。所有黏液样和肉瘤样肿瘤均能通过该算法得到准确分类。将RA应用于针刺活检样本时，其结果与临床结局完全一致。生存分析证实了RA定义的良性组和恶性组之间存在显著差异。这项大型单中心研究显示，RA在不同年龄组、组织学亚型和标本类型中均具有广泛的适用性和预后预测价值，支持其在肾上腺皮质肿瘤风险分层中的潜在作用。