法国队列30年梅干腹综合征隐睾管理经验：一项多中心研究

摘要 梅干腹综合征（Prune Belly Syndrome, PBS）是一种罕见的先天性疾病，其特征为双侧腹腔内隐睾、腹壁松弛及尿路扩张。由于解剖与泌尿系统异常，PBS患者的隐睾手术处理在技术上具有挑战性。本研究旨在评估法国多中心PBS队列中不同睾丸固定术（orchidopexy）技术——腹腔镜与开放手术、一期与二期手术——的结局。研究人员回顾性分析了1990年至2023年间法国22个中心的56例PBS患者数据，数据来源于MARVU国家罕见尿路畸形登记系统。比较了不同手术技术与分期方式下的睾丸位置及随访期大小。共实施87例睾丸固定术，中位手术年龄为22个月；其中71%为一期手术，29%为二期手术；腹腔镜手术占29%，且在近年更为常用。中位随访时间为7.5年，76%的睾丸位于阴囊内，79%大小正常；睾丸萎缩率为17%，异位率为21%。手术入路（腹腔镜88% vs 开放71%，p=0.11）及分期方式（萎缩率一期19% vs 二期12%，p=0.54）在解剖结局上无显著差异。研究局限性包括回顾性设计及缺乏激素与生育数据。结论认为，无论一期或二期、腹腔镜或开放手术，在PBS相关隐睾治疗中均可获得相似的解剖结局，应个体化选择手术方式，并需前瞻性研究评估长期内分泌与生殖功能。

论文解读

梅干腹综合征（Prune Belly Syndrome, PBS）是一种罕见的先天性异常，几乎仅见于男性，发病率约为每10万活产婴儿2.3至4.8例。其典型三联征包括双侧腹腔内隐睾、腹壁肌肉发育不全及尿路扩张。PBS隐睾的处理因解剖扭曲、精索血管缩短及合并泌尿系统异常而尤为困难。尽管已有多种手术策略，但尚缺乏针对PBS患者双侧腹腔内隐睾不同术式效果的系统比较。为此，研究人员依托法国MARVU国家罕见尿路畸形登记系统，开展了这项覆盖22个中心、历时30年的多中心回顾性队列研究，以期明确一期与二期、腹腔镜与开放睾丸固定术在解剖结局上的差异，为临床决策提供依据。该论文发表于《Journal of Pediatric Surgery》。

研究人员的主要关键技术方法包括：基于MARVU登记系统的多中心回顾性队列设计，纳入1990—2023年间确诊的PBS患者，排除未手术或数据缺失者，最终纳入47例患者共87例次睾丸固定术；按手术入路（开放、腹腔镜、联合）及分期（一期、二期）分类；统计中位手术年龄、随访时间及结局指标（睾丸位置、大小、萎缩、异位）；采用Shapiro-Wilk检验评估变量分布，分类变量用频数百分比描述，连续变量用中位数及四分位距表示，组间比较采用Fisher精确检验、Student t检验或Wilcoxon秩和检验，显著性水平设为0.05，统计分析由Stata 18.5完成。

研究结果分为多个小节。在总体特征中，87例手术的中位年龄为22个月，一期手术占71%，二期占29%；腹腔镜比例逐年上升。术中血管结扎/切断在一期手术中仅占15%，在二期手术中高达84%。随访中位时间为7.5年，76%的睾丸成功置于阴囊，79%大小正常；萎缩率17%，异位率21%。比较结果显示，手术入路与分期在睾丸位置及大小方面无统计学差异。腹腔镜组的阴囊到位率（88%）与正常大小率（92%）略高于开放组，但未达显著水平。血管处理方式亦未显著影响结局。二期手术的萎缩率略低于一期，差异不显著。合并腹壁成形术的患者中，睾丸大小正常的比例与未合并者相近。再手术率为8%，主要为异位或萎缩病例。

讨论部分指出，该研究是迄今最大规模的PBS隐睾多中心分析之一，反映了真实世界中不同术式的应用情况。结果与既往小样本研究一致，提示腹腔镜技术在视野与操作上的优势可能带来更好的解剖结局，但因样本量限制未能证实统计学差异。血管保留与切断均可行，关键在于根据个体解剖条件选择最佳方案。二期手术虽未显著降低萎缩率，但在血管长度不足时具有潜在优势。研究还发现，腹壁成形与睾丸固定术可同期安全进行。作者强调，受限于回顾性设计与病例稀少，无法检测微小但有临床意义的差异，且缺乏激素与生育功能数据。未来应通过国际前瞻性研究，标准化手术记录与随访，纳入内分泌与生殖功能评估，以完善PBS隐睾管理的证据体系。

研究结论表明，PBS患者的隐睾处理复杂且具挑战性，本队列中一期与二期睾丸固定术均为可行选择，不同术式在解剖结局上无显著差异，但受限于研究设计与样本量，结果需谨慎解读。亟需更长周期、多国合作的前瞻性研究，结合标准化手术报告及激素与生育结局评估，以全面衡量PBS相关隐睾手术的成功率与远期效益。