闭孔疝是一种极为罕见的疾病，占所有疝气的比例不足1%，但其具有致命风险，主要影响瘦弱、老年、多产女性。临床表现通常非特异，小肠梗阻是最常见的表现。该疝发生在腹腔或盆腔内脏器（最常见的是回肠）通过闭孔管突出时。这种突出常压迫闭孔神经，导致继发于梗阻的局部及全身病理生理改变。鉴于该疝深在的盆腔位置以及体格检查的低敏感性，计算机断层扫描（CT）仍是确定诊断的金标准。手术修复是处理该病的必须手段。最佳治疗结果取决于两个关键因素：早期诊断（通过在临床怀疑出现时立即进行CT影像学检查实现）和确定性微创修复（理想情况下采用基于补片的腹腔镜方法）。与开放手术技术相比，这种微创方法与显著更低的发病率、死亡率和复发率相关。未来的研究应侧重于开发人工智能（AI）辅助的成像工具以实现更早的诊断，优化微创手术方法，创新补片材料，并实施精准管理方案，为高风险人群提供个性化治疗。
**引言**
闭孔疝（OH）是一种罕见但具有重要临床意义的腹股沟疝，最早由Arnaud de Ronsil于1724年描述，主要影响瘦弱、老年、多产女性，因而有“老太太疝”的别称。虽然它仅占所有腹壁疝的1%以下，但其死亡率却高达13%–40%，这主要是由于诊断延误导致肠绞窄风险增加。从病理学角度看，OH发生在腹部或盆腔内容物通过闭孔管突出时——该管是闭孔上缘的一个潜在腔隙，正常由膜封闭，并有闭孔神经血管束穿过。关键的易感因素包括女性较宽的盆骨解剖结构、因消瘦导致的腹膜前脂肪减少，以及多次妊娠引起的盆底松弛。
临床上，诊断极具挑战性。表现常不特异，大腿内侧疼痛是常见症状。虽然具有特征性的体征如Howship-Romberg征（髋关节伸展、内收或内旋时疼痛）和Hannington-Kiff征（内收反射消失）有助于诊断，但在这一虚弱人群中，它们常因合并症而缺失或被掩盖。大多数患者最终表现为小肠梗阻——其最典型的表现。
影像学检查对及时诊断OH至关重要：计算机断层扫描（CT）是金标准，可清晰识别位于耻骨肌与闭孔外肌之间的疝囊，冠状位重建优化了可视化效果（仅轴位可能漏诊病变）。
确定性处理必须进行紧急手术以防止肠坏死并降低死亡率。传统开放手术对不稳定患者或需肠切除的患者仍然重要，而微创技术——尤其是经腹腹膜前修补（TAPP）和全腹膜外修补（TEP）——则更适用于稳定患者，其优势包括更佳的视野、更少的术后疼痛、更快的恢复和更低的复发率。机器人辅助手术进一步提升了在狭小盆腔空间内的操作灵活性和三维可视化能力，是一项重要的技术进步。
本综述综合了OH的核心方面，强调预后取决于及时的诊断和干预。尽管断层影像学和微创手术取得了进展，死亡率仍然显著——这凸显了对不明原因肠梗阻或大腿内侧疼痛的高风险个体保持高度临床怀疑的必要性，并强调了现代手术技术是改善预后的途径。
**流行病学**
报告的发病率极低，一项为期15年的回顾性研究表明，OH仅占所有疝气修补术的0.073%（11/15,098）。然而，当代证据表明，实际发病率可能显著更高，有数项研究报告在特定人群中发病率超过6%，在另一些中高达8.4%。这种差异很大程度上归因于诊断性腹腔镜使用的增加，这提高了既往未诊断（隐匿性）疝的检出率。
OH的发病率存在显著的地域差异。Mikkel等人在2021年的一项范围综述纳入了1299例患者，发现71%的报告病例来自亚洲。这一发现得到了Schizas等人的支持，他们报告超过一半（73项研究中的40项）关于OH的研究在亚洲国家进行。这些数据表明，与西方人群相比，亚洲人群的疾病负担可能更高。
OH主要影响老年人，发病高峰在生命的第七和第八个十年。在年轻人中极为罕见；仅有一例在12岁患者中报告。一致观察到强烈的女性主导，男女比例范围为1:6至1:9。患者通常表现为显著的体重下降和低体质指数（BMI），在病例报告中常见低至11.9 kg/m
2。多产是受影响患者的另一个关键特征。关于侧别，右侧疝更常见，与左侧病例的比例约为2:1至3:1。这可能是由于乙状结肠的保护作用，它覆盖了左侧闭孔管。然而，值得注意的是，对86例患者的一项回顾性分析发现左右两侧发病率无显著差异，这强调了进一步研究的必要性。
尽管罕见，OH是小肠梗阻的一个重要临床原因，占此类病例的0.2%至1.6%。它常急性发作，绞窄风险高，在急诊环境中导致可观的死亡率，范围为20%至50%，在嵌顿时高达70%。如此高的死亡率凸显了早期诊断和干预的极端重要性。
**机制/病理生理学**
OH发生在腹腔或盆腔内容物通过闭孔管突出至大腿内侧时，该位置位于耻骨肌深面。具有病理特征性的是，回肠是最常参与疝出的结构，但其他结构如网膜、膀胱、卵巢、阑尾、输卵管、子宫或罕见实体如脂肪瘤样肿块或上皮样血管内皮瘤也可能疝出。
**解剖学基础**
闭孔是骨盆中由坐骨和耻骨支形成的双侧开口，由闭孔膜和邻近的盆腔肌肉界定。闭孔管长约2-3厘米，宽约1厘米，是位于耻骨肌深面的纤维骨性隧道。其上外侧壁由耻骨闭孔沟形成，而下界由闭孔膜游离缘和邻近的闭孔肌界定。内部衬以腹横筋膜，其内口被腹膜和腹膜外组织覆盖。管道的外表面由闭孔外肌和耻骨肌加强。闭孔神经、动脉和静脉穿过该管，它们由腹膜前脂肪和淋巴组织所缓冲——这些结构通常防止疝的发生。
**神经解剖学与症状关联**
闭孔神经起源于L
2–L
4神经根，在进入闭孔管后分为前支和后支。前支运行于闭孔外肌前方，下行于短收肌和长收肌之间。它支配耻骨肌、短收肌、长收肌和股薄肌，并另外提供大腿内侧的皮肤感觉。后支穿过闭孔外肌，下行于短收肌后方，支配闭孔外肌、短收肌和大收肌。
**风险因素**
在解剖和生理易感性方面，女性性别是主要的风险因素，主要归因于较宽的盆腔结构，形成了相对更大且更脆弱的闭孔管。多产显著增加了这一风险，因为多次妊娠和分娩导致腹壁扩张和腹内压增加，引起盆底肌肉和韧带的进行性松弛。高龄也起重要作用；随着年龄增长，结缔组织和肌肉退化，削弱了闭孔孔周围的结构支撑。低BMI和瘦削体型也是关键因素；腹膜前脂肪的减少使覆盖闭孔管的保护性缓冲组织变薄，削弱了其支持作用并有效加宽了通道，从而促进了疝出。
在引起腹内压长期升高的疾病中，任何导致腹内压持续或反复升高的疾病都可能引发疝出。这些包括慢性便秘、慢性咳嗽和腹水。继发于脊柱后凸侧弯等疾病的腹腔力学改变也与OH风险增加有关。
在医源性和其他因素方面，虽然不常见，但盆腔或腹部手术史可能增加发展为OH的风险。这可能是由于手术破坏了局部解剖完整性。
**病理生理学机制**
OH的发展源于先天性解剖倾向和获得性风险因素的相互作用。虽然解剖结构构成了一个潜在的弱点，但获得性因素驱动了疝出的进展。临床上，OH的特点是诊断延迟和并发症发生率高，包括肠梗阻、缺血、穿孔或脓毒症。绞窄在50-75%的病例中被报道，未治疗的OH死亡率为13–40%。
从解剖学上看，闭孔管深在的盆腔位置以及周围结构的不完全封闭使其易发生疝出。疝出的进展经历三个不同的阶段，最早于1974年描述：
1. **Ⅰ期**：腹膜前脂肪或结缔组织进入闭孔管，这可能导致孤立的闭孔神经病变（例如，慢性盆腔痛或闭孔神经分布区的感觉异常）。尸体研究发现，在高达64%的女性标本中发现有腹膜前脂肪栓，这些通常是无症状的。一些研究表明大多数OH病例不会超出Ⅰ期进展。
2. **Ⅱ期**：腹膜囊形成。
3. **Ⅲ期**：腹腔内脏器突出至腹膜囊内，导致肠梗阻。
根据疝囊的走行路径，OH分为三种类型：
- **Ⅰ型（前支型）**：最常见类型，疝囊沿闭孔神经前支行进于耻骨肌和闭孔外肌之间。15–50%的病例伴有Howship-Romberg征（髋关节伸展、外展或内旋时大腿内侧放射痛）。
- **Ⅱ型（后支型）**：疝囊沿闭孔神经后支行进于短收肌和大收肌之间。
- **Ⅲ型（膜内型）**：一种罕见类型，发生在闭孔内肌和闭孔外肌之间。
**诊断**
OH通常表现为模糊、非特异的症状，这不同于更常见的腹股沟疝或腹壁疝，后者常表现为可触及的肿块。由于其深在的盆腔位置和被上方耻骨肌的限制，疝囊在体格检查中很少能被发现。
**症状**
OH表现为两组主要症状：闭孔神经受压引起的神经性痛和肠梗阻症状。大腿内侧疼痛是其标志性症状，由闭孔神经在管内受压引起，可能表现为钝痛、锐痛、刺痛或烧灼痛。临床上，疝囊最常包含小肠，41–100%的病例表现为Richter型疝。症状取决于嵌顿的结构：闭孔膀胱疝可能导致慢性盆腔或背痛、复发性尿路感染或急腹症，而阑尾疝出可模拟急性阑尾炎。罕见情况下，OH引起的肠梗阻与同侧股脓肿的形成有关。在诊断方面，临床医生必须对出现复发性大腿内侧疼痛或不明原因肠梗阻的老年、瘦弱、多产女性保持高度怀疑。
**体征**
Howship-Romberg征和Hannington-Kiff征最具特征性。Howship-Romberg征的特征是闭孔神经在管内受压导致的向同侧大腿内侧和膝部的放射痛。该疼痛在髋关节伸展、外展或内旋时加剧。虽然有几项研究提示外旋也可能加剧疼痛（可能继发于闭孔外肌收缩进一步压迫神经结构），但大多数证据表明内旋是主要的触发因素。虽然当伴随小肠梗阻时该征象对嵌顿OH具有特征性，但严重的腹部症状常掩盖神经性疼痛，使其在急诊环境中成为一个不可靠的指标。据报道仅15–50%的病例存在该体征。
Hannington-Kiff征是另一个关键指标，首次于1980年描述。它涉及内收反射消失而膝反射保持完好。这是因为疝囊压迫闭孔神经的运动成分，损害了内收肌的功能，同时保留了股神经（介导膝反射）。这一区别有助于将OH与骨关节炎等情况区分。
此外，不太常见的发现包括在阴道检查时于2点钟或10点钟位置触及闭孔管，以及腹股沟韧带下方股三角区的淡瘀斑。这种瘀斑是由梗死的肠管渗出血性液体引起的。
**影像学**
腹部平片对直接显示疝缺乏特异性，但可能提示肠梗阻，主要用于排除其他鉴别诊断。超声检查是急诊环境下一种侵入性较小的床旁影像选择，能在瓦尔萨尔瓦动作期间检测到疝囊。虽然超声图像质量取决于操作者，但它可以识别提示肠水肿的低回声肿块。然而，深在的盆腔解剖结构和肠气常常限制了疝的可见性。最近的报告描述了超声引导下的OH手法复位，尽管该手术的成功取决于操作者的技术专长。
CT是诊断OH的金标准。自1983年引入以来，它将诊断准确性从43%提高到90%。冠状位和矢状位盆腔重建在描绘疝囊形态方面特别有效，可显示闭孔管入口处特征性的“喙状”狭窄。将CT影像与临床怀疑相结合，可以加速诊断，降低肠切除率，并降低发病率和死亡率。值得注意的是，隐匿性疝可能在静态CT扫描中无法检测到；在CT成像期间结合瓦尔萨尔瓦动作可提高检测此类疝的敏感性。磁共振成像（MRI）提供优异的软组织对比度，但由于成本高和可用性有限，在急性情况下不实用。
**处理**
OH的有效处理取决于及时的诊断和确定性的手术干预。考虑到该病常表现为急性肠梗阻并具有较高的肠绞窄和坏死风险，这一点尤为重要。历史上，开放缝合修补曾是标准的治疗方法。然而，腹腔镜修补现已成为首选方法，因为其与更低的复发率、更少的并发症和更快的恢复相关。
**保守处理**
对于影像学上发现的Ⅰ期OH，若无神经压迫症状，推荐保守处理——此方法侧重于观察和定期随访而非专门干预。此外，在一小部分因严重合并症而不适合手术的Ⅲ期OH病例中，可考虑保守处理作为临时替代方案。具体的保守干预措施包括胃肠减压、禁食、液体复苏以及其他对症或支持性治疗措施。即使发生简单复位，OH的复发率仍约为10%。因此，如果症状持续或出现腹膜体征（如发热、白细胞增多），则必须进行紧急手术干预。需要强调的是，保守处理不是被动的等待过程，而是主动的监测策略。当患者情况允许时，应优先考虑手法复位作为桥接干预，以便后续进行择期手术修复。
**手法复位**
手法复位，尤其是在超声引导下，越来越被认为是OH处理中的关键过渡策略。使用高频探头的床旁超声（POCUS）可在急诊环境下实现快速的床旁评估。虽然超声引导下手法复位的成功与否取决于操作者，但它有助于及时诊断、指导安全的手法复位，并有助于降低死亡率——尤其是在CT影像检查可能延迟的资源有限环境中。手法复位的主要目标是缓解急性嵌顿，从而为择期手术修复创造机会，并可能避免紧急剖腹手术。Kobayashi等人分析了12例接受超声引导下复位后行腹腔镜修复的患者。结果显示，与接受开放手术的患者相比，这些患者住院时间显著缩短，并发症发生率更低。这些发现突出了手法复位的临床价值，尤其是在老年或体弱的嵌顿OH患者中。
在技术上，手法复位可通过传统手法或超声辅助方法进行。传统方法包括将患者置于仰卧位，髋关节和膝关节屈曲，大腿外展。然后沿大腿内侧轻柔按压疝囊，使疝内容物返回腹腔。然而，这种方法高度依赖操作者的技能，成功率约为33%，并存在医源性损伤风险。超声引导下的复位技术，如Togawa等人提出的在超声引导下使用四手法复位OH，提高了手法复位的可靠性。Kobayashi等人报告了使用FROGS技术在狭窄疝环病例中实现了80%的成功率。这种方法特别适合老年或体弱的患者，他们最受益于避免紧急剖腹手术。最近一项系统综述的证据表明，非侵入性复位在症状出现后72小时内尝试最可能成功。
成功的手法复位可以在可控条件下为择期腹腔镜修复创造机会。术后仔细评估肠管活力至关重要，因为不慎复位坏死肠管可能导致严重并发症。下图概述了OH的临床管理路径，根据是否存在肠坏死以及初始复位尝试是否成功，指导决策过程走向紧急或择期手术干预。
**手术干预**
自Henry Obre于1851年成功完成首例OH修复以来，该病的处理已取得显著进展。手术干预仍是OH管理的基石，因为保守方法很少能提供长期益处。由于OH发病率低，尚无普遍接受的手术标准。因此，已描述了多种手术入路，包括经腹、耻骨后、腹股沟、大腿和腹腔镜入路。手术修复的时机——紧急或择期——主要取决于是否存在绞窄。对于非绞窄性嵌顿疝，择期修复通常是可行的，而对于肠梗阻或肠活力受损的病例，则常需急诊手术。
**开放手术**
开放手术修复仍是处理急诊OH病例的基石——特别是涉及绞窄或污染的病例。经典的低位腹部正中切口在此类急诊中尤其有价值：它能迅速解除肠梗阻，提供两个闭孔管的良好视野，并便于诊断和修复对侧疝。关键的是，该切口还允许立即评估和处理腹腔内病变，使其成为怀疑肠坏死时的首选。耻骨后（腹膜前）入路通过Retzius间隙进行解剖，可提供双侧闭孔管的暴露并便于补片放置，尽管有损伤区域血管丛的风险。或者，大腿入路适用于可触及大腿内侧肿块的情况。如Nelson等人所述，该技术采用4–6厘米的大腿内侧切口，分离阔筋膜并牵拉内收肌和耻骨肌以实现充分暴露。大腿入路避免了广泛的腹腔操作（使腹膜前补片放置成为可能）并最大限度地减少了对腹腔的干扰，但它不允许进行腹腔内评估——将其使用限制在血流动力学稳定且无疑似肠缺血的患者。最后，自2009年以来广泛使用的腹股沟入路，为开腹手术提供了一种侵入性较小的替代方案，适用于无肠坏死的高风险患者，但其无法在术中评估肠活力，因此不能用于疑似绞窄的病例。OH疝环通常坚硬且半弹性，使其完全闭合在技术上具有挑战性，并固有地与复发风险相关。对于小缺损（<1厘米），使用间断不可吸收缝线修补是有效的，报道的复发率<3%。相反，较大的缺损通常需要用补片、筋膜、邻近肌肉、网膜瓣或自体组织（如子宫或圆韧带瓣）进行加强。值得注意的是，Holm等人最近的一项范围综述分析了1299例OH病例，强调了补片在降低复发方面的价值：传统开放缝合修补的复发率为10%，而补片修补显著将此率降至2%。
**腹腔镜手术**
自Tucker于1995年首次报道腹腔镜OH修复以来，微创技术已成为择期OH病例、稳定的急诊病例以及部分紧急情况下的首选方法。值得注意的是，Chihara等人证明腹腔镜下OH的复位和修复是安全的，具有住院时间更短和术野精确可视化的额外优势——这种清晰性有助于避免对肠管、膀胱、血管和神经的医源性损伤。Burla等人的一项荟萃分析进一步证实了这些优势，确认腹腔镜补片修复降低了术后并发症和死亡率。此外，对于接受腹腔镜腹股沟疝修复的高风险患者，推荐常规探查闭孔孔，因为该操作不会显著延长手术时间，同时能够检测出隐匿性OH。用于OH修复的两种主要腹腔镜入路是经腹腹膜前修补（TAPP）和全腹膜外修补（TEP）。TAPP技术涉及在闭孔管下方2–3厘米处解剖Retzius间隙，然后将补片固定于耻骨梳韧带。TAPP的一个关键优势是其能够直接评估肠管活力、检测对侧隐匿性OH或其他腹股沟疝，并允许在同时存在其他缺损时进行同期修复。相比之下，TEP修复——由Yokoyama等人首次报道——仅适用于非绞窄性OH病例。在TEP修复中，与TAPP类似，补片被锚定于耻骨梳韧带以覆盖闭孔管。然而，TEP有其明显的局限性：它不允许直接观察肠管活力，对技术熟练度要求高于TAPP，并且对于有盆腔手术史的患者相对禁忌（由于粘连使腹膜外间隙模糊不清）。TEP修复的一个关键步骤是仔细识别并保护死亡冠（腹膜前间隙的一个血管弓），因为损伤该结构可能导致严重出血。对于复杂或污染的OH病例——立即进行补片修复是禁忌的——已有描述两阶段腹腔镜手术。通常，第一阶段包括腹腔镜下复位和减压嵌顿的肠管以稳定患者；第二阶段是在手术区域无污染后，择期进行TEP修复以放置补片。机器人辅助腹腔镜修复是OH处理的另一项重要进展，提供了增强的三维可视化、在狭小盆腔空间内更好的灵活性以及更低的神经血管损伤风险。然而，机器人辅助修复的成本效益是一个关键问题，限制了其在资源有限环境或无特定解剖复杂性患者中的广泛采用。
**展望**
OH的处理正处于重大变革的边缘，这得益于诊断技术、手术技术和材料科学的进步。该病未来的处理将需要一种多方面的方法，关键关注领域包括人工智能（AI）的整合、微创手术的优化以及创新生物材料的开发。
**诊断技术的进步**
OH管理的主要挑战是其不典型的临床表现，尤其是在Ⅰ型病例中。虽然计算机断层扫描（CT）目前是诊断的金标准，但其在早期或微小病例中的敏感性可能有限。将人工智能整合到影像分析中为这一挑战提供了一个有希望的解决方案，因为AI算法可以识别人类观察者可能遗漏的OH细微放射学征象，从而加速诊断过程并减少延误。然而，闭孔疝的极其罕见性使得收集足够的高质量影像数据来开发可靠的AI诊断工具变得困难，这一瓶颈可以通过一系列实用策略来解决。这些策略包括建立多中心合作以收集标准化的盆腔CT和超声数据、使用数据增强技术扩展现有数据集以及应用迁移学习——即在大量盆腔影像数据集上预训练的模型，再用稀缺的疝特异性示例进行微调。此外，整理经手术证实的病例并整合多模态影像数据（例如超声与盆腔CT重建）进一步提高了数据集的质量和效用。这些方法共同为建立AI辅助诊断工具所需的数据基础设施提供了可行的途径，最终可能提高对这种罕见疾病的早期检出率。
**微创与机器人手术的演进**
微创技术，如TAPP和TEP修复，已确立了优于开放手术的疗效。这些优势包括恢复时间缩短和并发症减少。机器人辅助手术代表了微创技术发展的下一阶段。它提供了增强的三维可视化、在狭小盆腔空间内更优的灵活性和更好的外科医生人体工程学。随着机器人手术平台变得更易获得和成本效益更高，它们很可能成为处理复杂或复发性OH病例的宝贵选择。
**生物材料的创新**
选择合适的修复材料对OH修复的长期成功至关重要。虽然聚丙烯等合成补片在大多数情况下有效，但在污染手术领域或有盆腔感染史的患者中仍存在挑战。先进生物材料的持续发展，包括可吸收和生物补片，为这些高风险情况提供了有希望的解决方案。这些材料在提供足够强化的同时，最大限度地降低了慢性感染或异物反应的风险。
