背景：冠状动脉-肺动脉瘘（Coronary artery–pulmonary artery fistula, CPAF）是一种罕见的冠状动脉异常，被定义为冠状动脉与肺动脉之间的异常交通。CPAF约占所有冠状动脉瘘的15-30%，在普通人群中的估计患病率为0.17-0.68%。病例介绍：研究人员报告了一例极其罕见的双侧冠状动脉-肺动脉瘘病例，该病例并发了主动脉-肺动脉瘘和巨大的血管瘤，患者主要表现为心力衰竭症状。患者接受了血管瘤切除术，并在体外循环（cardiopulmonary bypass）下直接缝合了多处瘘口交通，术后恢复顺利。结论：全面的术前影像学检查和多学科评估使得成功的手术管理和良好的预后成为可能。本病例为诊断和治疗类似的复杂冠状动脉瘘提供了宝贵的临床见解。
冠状动脉-肺动脉瘘（Coronary artery–pulmonary artery fistula, CPAF）是一种不常见的冠状动脉异常，其特征是冠状动脉与肺动脉之间存在异常连接。CPAF约占所有冠状动脉瘘的15-30%，在普通人群中的报道患病率为0.17-0.68%。大多数患者无症状，该病常在冠状动脉计算机断层扫描血管成像（coronary computed tomography angiography, CTA）检查中偶然发现。然而，根据左向右分流的大小以及是否存在相关并发症，患者可能发展为心绞痛、充血性心力衰竭、肺动脉高压，甚至心源性猝死。动脉粥样硬化被认为是最常见的获得性病因，占近50%的病例。先天性CPAF罕见，且常与其他结构性心脏异常相关。瘘管可以是先天性或获得性（创伤性、医源性或感染性），可孤立发生或与其他先天性心脏病合并存在。治疗策略——包括药物治疗、经导管介入治疗和外科修复——应根据瘘管的解剖特征和患者的临床状况进行个体化制定。在此，研究人员报告了一例高度不寻常的双侧冠状动脉-肺动脉瘘病例，该病例合并有主动脉-肺动脉瘘和血管瘤，表现为心力衰竭症状，并通过外科干预成功治疗。
患者为一名68岁女性，因1个月的胸闷和劳力性呼吸困难就诊，无明确诱因。经胸多普勒超声心动图显示左冠状动脉瘘，左冠状动脉中远段明显迂曲和弥漫性扩张，多处冠状动脉瘤样扩张（最大者位于肺动脉根部前方），右冠状动脉扩张伴远段显示不清，左心房扩大，心律不规则。左冠状动脉开口直径为8.2 mm，起自左冠状窦，远端严重变形。一支直径约8 mm的分支从肺动脉起源处的左侧壁延伸至肺动脉内。右冠状动脉开口直径为6.1 mm。彩色多普勒成像显示肺动脉内存在左向右分流（流速1.8 m/s；压力梯度14 mmHg）。心电图显示心房颤动。
冠状动脉CTA显示右圆锥支、左主干冠状动脉和左前降支明显扩张和严重迂曲，管腔直径约7-8 mm。观察到肺动脉周围存在多处迂曲扩张的血管团块（最大直径达30 mm），血管壁钙化。主肺动脉与扩张的右冠状动脉圆锥支及左前降支远端相连。一处通往左肺动脉的瘘口交通直径约10 mm。此外，起自主动脉弓的迂曲分支似乎与肺动脉旁的血管团块相通。鉴于这些发现，疑似存在复杂的肺动脉和冠状动脉瘘。为明确解剖结构，进行了冠状动脉造影，证实存在双侧冠状动脉-肺动脉瘘。由于血管极度迂曲和存在多个瘘口，尝试在数字减影血管造影引导下进行经导管封堵未获成功。因此，计划经胸骨正中切口进行外科手术治疗。
术中发现，左右冠状动脉均显著迂曲，并与两个巨大的血管瘤相连，血管瘤又与肺动脉相通。还发现了一个小的瘤样结构与降主动脉相通。考虑到大出血风险高，建立了体外循环。在主动脉阻断和左心减压后，切开了两个血管瘤，暴露出多个瘘口开口，血管壁伴有钙化。较大的血管瘤连接右冠状动脉与肺动脉，较小的血管瘤则与左冠状动脉、较大的血管瘤及降主动脉相通。所有瘘口均使用4-0 Prolene缝线仔细缝合，多余的血管瘤组织被切除并重塑。术后探查确认无残余分流。患者恢复顺利，术后1周出院。处方长期阿司匹林治疗以降低冠状动脉血栓形成风险。随访冠状动脉CTA显示所有瘘口完全闭塞，血管瘤内无残余血流。
冠状动脉-肺动脉瘘被定义为起源于冠状动脉并引流至肺动脉的异常血管交通。大多数CPAF遵循前行程，起自左或右冠状动脉近端，进入肺动脉前壁。较少见的是后CPAF，起自左回旋支或窦房结动脉，经横窦引流至右肺动脉。CPAF可能并发冠状动脉瘤形成、血栓形成或感染性心内膜炎。报道的CPAF中冠状动脉瘤形成发生率在15%至35%之间，动脉瘤破裂可导致灾难性并发症，如心脏压塞或纵隔出血。主动脉-肺动脉瘘极为罕见，文献中仅有零星病例报道。大多数主动脉瘘累及右心房（37%）或左心房（25%）。在本病例中，双侧冠状动脉-肺动脉瘘与两个巨大的血管瘤以及与降主动脉的交通相连，形成了一个极其罕见和复杂的血管网络。鉴于患者胸闷、呼吸困难的症状以及血管瘤破裂的风险，需要及时干预。
超声心动图有助于评估CPAF的心脏解剖和血流动力学后果。心脏CTA具有卓越的空间分辨率和对复杂血管结构的三维可视化能力，而冠状动脉造影仍然是确定瘘管解剖结构的参考标准，尽管其存在二维投影的局限性。心脏磁共振成像可能进一步协助评估分流量和心肌灌注。因此，多模态影像学方法对于CPAF的准确评估和诊断至关重要。在本例中，患者最初接受了经胸超声心动图和冠状动脉CTA检查。然而，由于冠状动脉解剖结构极其复杂，冠状动脉CTA无法清晰显示精确的血管连接。因此，进行了冠状动脉造影以进一步明确瘘口交通的位置和数量，最终证实存在双侧冠状动脉-肺动脉瘘合并主动脉-肺动脉瘘。
学界普遍认为，有症状的CPAF患者应接受积极治疗。根据美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）指南，经皮或外科封堵是对于大型瘘管，以及伴有心肌缺血、心律失常、心室功能障碍、心室扩大或动脉内膜炎的小型或中型瘘管的I类推荐。外科封堵尤其适用于有症状的患者，对于存在显著血管迂曲、多发瘘管、高流量分流或合并大型冠状动脉瘤的病例也应考虑。在本例患者中，影像学检查显示存在大型冠状动脉瘤和双向冠状动脉瘘。尽管最初考虑介入封堵，但血管极度迂曲和存在多个瘘口使得导丝推进在技术上具有挑战性。此外，瘘管直径的显著变化增加了器械不稳定和封堵不完全的风险。综合这些因素，表明经导管介入治疗不适用，外科修复被认为是最确切和有效的治疗策略。然而，需要强调的是，经导管封堵仍然是在适当选择的患者中重要的治疗选择，因为它最大限度地减少了手术侵入性。
尽管尚未建立标准化的药物治疗方案，但在特定病例中，已使用抗血小板药物、抗凝剂、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂来降低血栓形成风险并缓解症状。在本例中，影像学显示左右冠状动脉均与两个巨大的血管瘤相连，血管瘤又与肺动脉和降主动脉相通。鉴于术中大出血风险高，在体外循环下进行了外科修复。手术策略侧重于切除血管瘤和确切关闭所有瘘口交通。两个血管瘤均被切除，所有已识别的瘘口均被仔细缝合，多余的瘤样组织被修剪。术后，患者被处方长期阿司匹林治疗以预防血栓，并且恢复顺利。总体而言，接受经皮或外科CPAF封堵的患者通常预后良好，尽管结果可能因手术相关并发症、分流量严重程度和瘘管形态而异。建议进行冠状动脉CTA或冠状动脉造影的长期随访，以检测复发或晚期冠状动脉闭塞。
本病例报告描述了一例异常罕见的双侧冠状动脉-肺动脉瘘、主动脉-肺动脉瘘和冠状动脉血管瘤组合的成功外科管理。彻底的术前评估和个体化的治疗计划对于实现良好预后至关重要。本病例为复杂冠状动脉瘘的有限文献增添了内容，并可能为未来类似病例的管理提供参考。
