儿童扩张型心肌病肺动脉环缩术治疗：3例病例报告及短期疗效评估

本研究针对儿童扩张型心肌病(DCM)传统治疗手段（如心脏移植和机械循环支持）的局限性，探索肺动脉环缩术(PAB)的创新应用。通过3例DCM患儿（含先天性主动脉狭窄合并症）的临床数据，证实PAB可显著改善左心室射血分数(LVEF)（最高提升20%以上），逆转左心扩大，为无法接受移植的患儿提供新选择。研究为PAB在儿科DCM领域的应用提供了首个中国临床证据，发表于《BMC Pediatrics》。

儿童扩张型心肌病(DCM)是威胁患儿生命的常见心脏病，传统治疗面临巨大困境：心脏移植(HT)供体短缺且25年存活率仅37%，机械循环支持(MCS)设备存在出血、感染等并发症风险。更棘手的是，婴幼儿患者因体型限制难以适用现有MCS装置。在此背景下，德国学者Dietmar Schranz于2007年首次尝试将肺动脉环缩术(PAB)——一种原用于先天性心脏病治疗的技术——创新性应用于DCM治疗，但中国尚未有系统报道。

青岛大学附属医院团队在《BMC Pediatrics》发表的研究填补了这一空白。该研究纳入3例特殊DCM患儿：病例1为6月龄男婴，合并先天性主动脉瓣狭窄；病例2-3为3-4岁幼儿，均存在心内膜弹力纤维增生症(EFE)病史。所有患儿在接受规范药物治疗后仍出现进行性心功能恶化（LVEF最低仅21%）。研究团队通过心脏磁共振成像(CMR)精准评估心室功能后实施PAB手术，术中采用经食道超声(TEE)实时监测右心室压力调节环缩程度。

关键技术包括：1）多模态影像评估（超声+CMR）；2）个体化PAB手术（Ethicon MERSILENE环缩带）；3）血流动力学动态调控（维持右心室压力达左心室60-70%）；4）术后联合药物治疗（米力农+ACE抑制剂）。病例队列来自本院收治的难治性DCM患儿。

病例特征

• 病例1术后LVEF从25%提升至45%，左心室舒张末径(LVEDD)z值从6.2降至4.8，CMR显示心室运动同步性改善（图1）
  
  

治疗结果

• 病例3展现显著逆转重构：LVEF提升22%，二尖瓣反流消失
• 病例2（病程最长）虽仅获功能稳定，但成功遏制心室扩张进展（随访4个月LVEDD维持z值5.1）

机制探讨
研究提出PAB起效的双重假说：1）通过心室-心室相互作用(VVI)减轻左心室前负荷；2）利用儿童心肌再生潜能（病例1婴儿效果最佳印证该理论）。值得注意的是，团队突破性地将PAB适应症扩展至先天性心脏病继发DCM（病例1），术后数据证实主动脉狭窄矫正联合PAB可协同改善血流动力学。

该研究为PAB在中国儿科DCM领域的应用建立临床路径（图4）：推荐用于RVEF>45%、LVEF<30%且LVEDD z值>4.5的3岁以下患儿，尤其适合HT/MCS不可行者。尽管长期疗效仍需验证，但3例患儿术后NYHA心功能分级均改善Ⅰ-Ⅱ级，证实其短期安全性。德国协作组Schranz D教授评价该研究"为心室重构理论提供了东方人群证据"，其创新性体现于：1）首次验证PAB在结构性心脏病继发DCM的疗效；2）建立CMR指导的精准环缩标准。这些发现为全球PAB治疗指南的完善贡献了关键数据。