纪念神经病理学巨擘：Pawel P. Liberski教授在朊病毒科学领域的卓越贡献与人生传奇

本期推荐波兰神经病理学家Pawel P. Liberski教授的纪念专文。作为国际朊病毒（prion）研究先驱，他通过电子显微镜技术首次系统描绘了传染性海绵状脑病（TSEs）的超微结构特征，建立波兰朊病毒诊断中心，其发现的"管状-囊泡结构"虽非病原体但成为重要生物标记。研究为理解克雅氏病（CJD）、格斯特曼综合征（GSS）等神经退行性疾病奠定病理学基础，400余篇著作更推动东欧神经科学教育发展。

在神经科学领域，朊病毒（prion）引发的传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs）始终是充满谜团的疾病类别。这类疾病包括人类克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）、格斯特曼综合征（Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, GSS）以及动物疯牛病等，其致病机制在20世纪后期仍是未解之谜。正是在这个科学探索的黄金时代，波兰神经病理学家Pawel P. Liberski教授（1954-2025）以非凡的学术热情投身该领域，成为推动朊病毒病理学研究的关键人物。

作为波兰罗兹医科大学（Medical Academy of Lodz）的终身教授，Liberski的科研生涯始于1978年在维也纳神经研究所的进修。当时年仅24岁的他，已展现出对CJD病理机制的执着追求。在电子显微镜技术尚未普及的年代，他敏锐地选择该技术作为主要研究手段，系统观察了TSEs患者脑组织中的超微结构变化。这项开创性工作使他与诺贝尔奖得主Carleton Gajdusek建立了长期合作，并在美国国立卫生研究院（NIH）进行多次访问研究。

研究关键技术包括：1）透射电子显微镜技术用于朊病毒超微结构解析；2）建立波兰国家朊病毒疾病神经病理诊断中心；3）跨学科合作网络涵盖欧洲CJD监测系统；4）肿瘤分子生物学与神经病理学交叉研究方法。样本主要来自波兰全国朊病毒病例监测系统及国际合作机构共享资源。

【超微结构探索】

通过电子显微镜观察人类与动物TSEs样本，首次报道"管状-囊泡结构"（tubulovesicular structures）存在于所有类型朊病毒疾病中。虽然最终证实这些结构并非朊病毒本身，但作为疾病特异性标记物，为早期诊断提供重要依据。该成果发表于1980年代多篇高影响力论文，奠定其在朊病毒病理学领域的权威地位。

【疾病监测体系】

作为波兰朊病毒疾病诊断中心创始人，建立全国性CJD/GSS监测网络。通过标准化神经病理诊断流程，显著提升东欧地区朊病毒疾病识别能力，其数据被纳入欧洲朊病毒监测系统（EUROCJD），与爱丁堡大学James Ironside教授团队保持长期合作。

【肿瘤病理学贡献】

在神经肿瘤领域，创新性应用电子显微镜技术研究脑肿瘤超微结构特征。作为罗兹医科大学分子生物学与肿瘤学教研室主任，推动分子诊断技术在神经肿瘤中的应用，与Beata Sikorska教授合作开展肿瘤遗传学研究。

Liberski教授的工作从根本上改变了学界对朊病毒疾病病理特征的认识。其发现虽未能直接揭示朊病毒本质，但为后续PrP^Sc蛋白研究奠定形态学基础。24部专业著作（包括波兰权威教材《Mossakowski神经病理学》）的培养价值，使他在东欧神经科学教育领域产生深远影响。作为兼具科学严谨性与人文情怀的学者，其国际合作模式证明科学无国界，尤其在铁幕时期的波兰与西方国家学术交流中具有特殊历史意义。论文发表于《Acta Neuropathologica》的这篇纪念文章，不仅记录个体学术生涯，更折射出朊病毒研究半个世纪的发展轨迹。