引言
脑静脉流出不畅（Cerebral Venous Outflow Insufficiency, CVOI）是一种新近被认识的脑血管疾病，其特征是颅内静脉向颅外系统的引流受损，是导致脑静脉充血（cerebral venous congestion）的主要原因。尽管临床关注度日益提升，但其临床表型与分类标准仍不明确。既往研究多孤立关注脑静脉窦狭窄（Cerebral Venous Sinus Stenosis, CVSS）或颈内静脉狭窄（Internal Jugular Vein Stenosis, IJVS），忽视了脑颈静脉串联病变（cerebrocervical venous tandem lesions）及发育不良（dysplasia）的患者群体。因此，本研究旨在通过分析CVOI患者的症状与成像特征，明确其主要症状，厘清传统分类标准，并提出一种全新的综合性CVOI分类体系，以指导临床诊疗。
2 结果
2.1 传统脑颈静脉分类与颈静脉孔管径的关系
本研究共纳入271名患者，根据脑颈静脉解剖的双侧对称性，将其分为三种传统形态学类型：均衡型（balanced，42.4%）、优势型（dominant，24.4%）和发育不良型（dysplastic，33.2%）。
分析发现，优势型和发育不良型分别以右侧优势（74.2%）和左侧发育不良（76.7%）为主。均衡型双侧颈静脉孔管径无统计学差异，而优势型和发育不良型双侧则存在显著差异。基于双侧颈静脉孔狭窄率（narrowing rate）的受试者工作特征（Receiver Operating Characteristic, ROC）曲线分析确定了两个最佳阈值：0.203用于区分均衡型与优势型，0.395用于区分优势型与发育不良型。曲线下面积（Area Under the Curve, AUC）均接近1.0，区分效能极佳。据此，我们将狭窄率范围定义为：0–0.20（均衡型）、0.20–0.40（优势型）和≥0.40（发育不良型），为传统CVOI亚型分类提供了客观、稳健的标准。
2.2 CVOI的脑静脉充血症状与成像特征
经排除其他病因后，共有245名患者最终诊断为CVOI并纳入分析。患者年龄24-86岁（平均53.34±13.37岁），男女比例接近（118:127）。
研究明确了CVOI相关的十大主要脑静脉充血症状：头晕（55.5%）、头痛（42.4%）、视力障碍（15.9%）、耳鸣（64.1%）、脑鸣（tinnitus cerebri，86.9%）、主观听力下降（33.5%）、情绪异常（35.1%）、记忆力下降（26.5%）、睡眠障碍（51.8%）和颈部不适（68.2%）。其中，脑鸣是最常见的症状。CVSS的病因主要为蛛网膜颗粒（Arachnoid Granules, AGs，94.06%）。IJVS可见于除右侧J1段外的所有节段，其中J3段狭窄主要由骨质压迫（枕骨髁突、茎突，96.90%）所致。
2.3 基于传统分类的CVOI症状与病理结构分析
将245名CVOI患者按传统分类分为均衡型（40.4%）、优势型（22.9%）和发育不良型（36.7%）。三组在人口学、症状和病理特征上存在差异。CVOI在均衡型和发育不良型中更常见。优势型中女性比例显著更高。除颈部不适在优势型中最常见外，十大主要症状在三组间无显著差异。优势型中由静脉分隔（venous septation）导致的CVSS更常见，尤其在右侧横窦（Right Transverse Sinus, RTS）。均衡型IJVS发生率最高，且多位于J3段，由骨质压迫引起。发育不良型IJVS发生率最低。
2.4 单纯脑静脉窦（CV）流出不畅的症状与病理结构分析
对29例单纯CV型CVOI的分析显示，颅内型（CV）可进一步分为五个亚型：CV1（均衡型单侧CVSS）、CV2（双侧CVSS，包括双侧CVSS或单侧CVSS伴对侧发育不良）、CV3（优势侧CVSS）、CV4（非优势侧CVSS）和CV5（CVS发育不良）。其中CV3比例最低（6.9%）。超过一半的CV型患者出现脑鸣、颈部不适、头晕、耳鸣和睡眠障碍。
CV型更常见于女性，尤其是CV2亚型。CVSS的主要病因是AGs（96.3%），最常发生于双侧横窦（Transverse Sinus, TS），直窦（Straight Sinus, SS）受累罕见。
2.5 单纯颈内静脉（JV）流出不畅的症状与病理结构分析
对77例单纯JV型CVOI的分析显示，颅外型（JV）同样分为五个亚型：JV1（均衡型单侧IJVS）、JV2（双侧IJVS，包括双侧IJVS或单侧IJVS伴对侧发育不良）、JV3（优势侧IJVS）、JV4（非优势侧IJVS）和JV5（单纯IJV发育不良）。本研究中未发现JV5亚型，可能与IJV发育不良常伴随CVS发育不良有关。JV2是最常见的亚型（53.2%），其狭窄最常见于双侧J3段，由骨质压迫引起。
JV1狭窄更常见于右侧IJV，而JV4更常见于左侧。J1段IJVS几乎均发生在左侧，由胸骨和主动脉压迫引起。J2段IJVS几乎全由软组织（胸锁乳突肌、颈总动脉）压迫导致。超过一半的JV型患者出现脑鸣、颈部不适、耳鸣、睡眠障碍和头晕。JV型更常见于男性，尤其是JV2亚型。
2.6 脑颈静脉串联狭窄（CJV）的症状与病理结构分析
对139例串联型（CJV）CVOI的分析显示，该型进一步分为五个亚型：CJV1（均衡型单侧CVSS和IJVS）、CJV2（双侧CVSS和IJVS，包括双侧病变及发育不良）、CJV3（优势侧CVSS和IJVS）、CJV4（非优势侧CVSS和IJVS）和CJV5（串联型脑颈静脉发育不良）。CJV2是最常见的亚型（64.0%），而CJV3最罕见（0.7%）。CJV2最常与双侧TS狭窄和双侧J3段狭窄相关，分别主要由AGs和骨质压迫引起。
超过一半的CJV型患者出现脑鸣、颈部不适、耳鸣、头晕和睡眠障碍。视力障碍在CJV型中发生率超过五分之一（21.6%）。
2.7 本研究提出的CVOI分类
综合245例CVOI患者分析，基于双侧脑颈静脉形态和病理病因，提出新的CVOI分类体系：CV型（颅内型）、JV型（颅外型）和CJV型（串联型）。
三者症状和成像特征差异显著。CJV型患病率最高（56.7%），其次为JV型（31.4%），CV型最低（11.8%）。CV型更常见于女性，JV型更常见于男性，CJV型性别分布大致均衡。所有类型患者均以45-65岁为主。脑鸣、颈部不适、耳鸣、头晕和睡眠障碍在所有三型中均有超过半数患者出现。视力障碍主要见于CJV型。发育不良型仅存在于CV和CJV型中，且串联型脑颈静脉发育不良占所有发育不良病例的90.5%。
3 讨论
CVOI是一种新兴的脑血管疾病，其病理生理机制、诊断标准和分类系统尚未明确。本研究系统分析了CVOI患者的临床表现和成像特征，明确了十大主要症状。成像分析揭示了CV型狭窄多位于双侧TS和乙状窦（Sigmoid Sinus, Sigs），常伴AGs；而SS狭窄更常见于CJV型。病因学上，IJVS可见于多个节段，J2段主要由软组织压迫，J3段主要由骨质压迫引起。值得注意的是，双侧IJVS和静脉发育不良常共存。
为此，我们提出了一种整合了传统静脉优势模式、双侧颈静脉孔狭窄率和病变位置的新型分类系统。其中CJV型最为常见，凸显了串联病变的临床意义。提出的双侧颈静脉孔狭窄率诊断阈值（0–0.20、0.20–0.40、≥0.40）与传统形态学亚型高度吻合，可作为未来诊断和分型的客观参考。
分层分析进一步揭示了CV、JV、CJV三型在人口学特征、症状分布、成像特点和病因机制上的显著差异。双侧病变（CV2、JV2、CJV2）是各型中最常见的亚型，可能由于对侧静脉通路代偿能力降低导致症状更重。优势侧病变（CV3、JV3、CJV3）则相对罕见。关于静脉发育不良，本研究支持将长段狭窄超过对侧40%定义为发育不良的观点，并发现即使没有明显局灶性狭窄，仅有静脉发育不良的患者也可出现典型CVOI症状。
本研究具有重要临床意义：首先，对于出现不明原因头晕、耳鸣、视力障碍和睡眠障碍等症状的患者，应考虑静脉源性病因。其次，CJV亚型中串联病变的高患病率提示，对于既往仅针对CVSS或IJVS单一部位进行治疗的患者，需进行全面评估和管理。第三，提出的分类体系为未来的临床研究提供了实用框架，并支持基于解剖亚型和病因的个体化治疗策略。
4 方法与统计分析
本研究为单中心横断面研究，于2023年6月1日至2025年1月1日期间招募患者。所有患者均因临床怀疑CVOI而接受了头颈部计算机断层扫描静脉造影（Computed Tomography Venography, CTV）或对比增强磁共振静脉造影（Contrast-Enhanced Magnetic Resonance Venography, CE-MRV）。由两名经验丰富的神经放射科医生独立评估图像，并根据成像结果将患者分为传统三型，同时测量双侧颈静脉孔管径。CVOI的诊断需结合典型症状和CVSS/IJVS的影像学证据。统计方法包括独立样本t检验、方差分析、卡方检验及ROC曲线分析等。
5 结论
CVOI是一种复杂且常被忽视的脑血管疾病，其症状非特异性且缺乏公认诊断标准，给临床识别和治疗带来挑战。本研究系统描述了脑静脉充血的主要症状，并首次提出了一个整合传统静脉形态与双侧颈静脉孔狭窄率的影像学分类系统。提出的CV、JV、CJV亚型反映了CVOI的解剖和病因异质性，为临床评估和个体化管理提供了实用框架。临床医生对于出现不明原因头晕、头痛、耳鸣或视力障碍的患者应考虑CVOI的可能。对脑颈静脉引流系统的全面成像有助于早期识别、分类和靶向干预，最终改善患者预后。
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